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1700599981 以上药物按SLE的临床活动程度调整剂量和疗程。
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1700599983 (3)Ⅴ型 泼尼松每日1~1.5mg/kg,6~8周后逐渐减量或改为隔日服用,减至相当于每日0.25~0.5mg/kg时持续应用至少1~2年。增生明显者按病理Ⅲ、Ⅳ型治疗。
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1700599985 (4)Ⅵ型 有明显肾功能不全者,予以透析疗法或肾移植;如同时伴有活动性病变,应予以泼尼松和免疫抑制剂治疗。
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1700599987 7.根据肾脏病变临床分型治疗
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1700599989 (1)孤立性血尿和(或)蛋白尿 参照病理Ⅱ型或Ⅲ型轻度给予治疗。
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1700599991 (2)急性肾炎型、肾病综合征型 参照病理Ⅲ型、Ⅳ型或Ⅴ型给予治疗。
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1700599993 (3)急进性肾炎型 先进行甲泼尼龙冲击疗法,再参照病理Ⅳ型给予治疗。也可进行血浆置换疗法。
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1700599995 (4)慢性肾炎型 参照病理Ⅵ型给予治疗。
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1700599997 (5)肾小管间质损害型、亚临床型 参照病理Ⅰ型或Ⅱ型给予治疗。
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1700599999 (三)其他治疗
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1700600001 1.血浆置换 适用于免疫球蛋白高的狼疮危象,每周2~3次,连续2~3周,能缓解急性期症状,不能持久,必须与环磷酰胺冲击疗法配合使用。
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1700600003 2.肾替代治疗 小部分狼疮肾炎最终进入肾功能衰竭期,可做透析治疗。效果不佳时可考虑肾脏移植。
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1700600005 3.干细胞移植 自体或脐血干细胞移植,用于重型病人。
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1700600007 [病情观察]
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1700600009 (一)观察内容
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1700600011 治疗后观察体温变化、皮疹、乏力、关节肿痛、肝脾大等改变,注意有无出现新皮疹及口腔或鼻部溃疡症状减轻或消失,定期检查血、尿常规,注意有无白细胞、血小板、红细胞低下及尿中出现蛋白、红细胞。如出现胸痛应注意有无SLE所致胸膜炎、心包炎等,出现神经精神症状要注意有无中枢神经系统受累。并须观察有无肝脏损害致肝功能异常,心脏受累致心律失常、心功能改变等。
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1700600013 (二)动态诊疗
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1700600015 1.小儿SLE发病急、病情重、进展快、受累器官多,预后较成人患者差。经治疗病情缓解后,一定要定期复查,密切注意各重要脏器有无受损。SLE常累及肾脏,年龄越小累及肾脏的可能性越大。临床上应密切观察,根据情况实行个体化治疗。环磷酰胺冲击疗法是减少肾脏纤维化、防止肾功能衰竭的有效方法,近2周有严重感染者不宜使用。当肌酐清除率<20ml/分时,可先用甲泼尼龙冲击获得缓解,再进行环磷酰胺冲击疗法,治疗后尿蛋白转阴可应用硫唑嘌呤口服维持。
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1700600017 2.SLE患儿在治疗中最常见的药物不良反应有感染、高血压和骨质疏松。最常见的死亡原因是SLE活动、血栓和感染,因此遇上述情况时应立即住院治疗。
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1700600019 3.在狼疮性肾炎病人长期治疗过程中,应定期检查病变活动指标。病人经上述治疗后,提示病变活动的指标全部缓解,尿液检查基本正常,病情较长时期稳定为好转。病情控制后可出院治疗,但要定期复查,在医生指导下坚持治疗,千万不要自行停药或盲目换药。
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1700600021 [临床经验]
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1700600023 (一)诊断方面
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1700600025 1.对长期不明原因发热的5岁以上女孩,如有日光照射后面部皮肤损害,应考虑有本病可能。可进行各脏器功能的检查,如实验室检查显示血常规三系降低,免疫功能异常,有自身抗体如抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体等,或红斑狼疮细胞阳性,或狼疮带试验阳性等即可确诊本病。要注意的是,上述检查对诊断本病确实非常重要,但其阳性率不是100%,因此,实验室诊断指标阴性时一定要结合临床判断。
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1700600027 2.对以全血细胞减少而就诊的患儿,首先检查一下是否有脾大,再进行骨髓检查。脾大、骨髓无明显异常的疾病有SLE、淋巴瘤、组织细胞增生症X、阵发性睡眠性血红蛋白尿;脾大、骨髓异常的疾病有白血病、恶性组织细胞增生症、脂质累积性疾病、骨髓纤维化、大理石骨病;脾不大、骨髓异常的疾病有再障、骨髓转移瘤、白血病。
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1700600029 (二)治疗方面
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