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3．硬皮病 发病初期常表现为系统性红斑狼疮样变化，随后出现泛发性皮肤硬化，病人张口和吞咽困难，并出现肺纤维化等而引起胸部憋闷，呼吸困难等临床症状。此种患者大多伴发雷诺现象，但面部很少出现红斑，尿液检查中也很少出现管型。血清γ球蛋白和免疫球蛋白增高，抗核抗体多为阳性且效价较高。其主要成分为ENA抗体，而抗DNA抗体较少且效价较低，狼疮细胞检查多为阳性。
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4．皮肌炎 除具有系统性红斑狼疮症状外，常见四肢近端肌力低下，出现肌萎缩。眼睑紫红色水肿性红斑。周围血中白细胞减少，血清Mi-1、Mi-2抗体阳性，呈高γ球蛋白血症，补体低于正常水平，血清肌酸激酶、醛缩酶等增高，较少累及肾脏，24小时尿肌酸排出增高。
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5．幼年特发性关节炎 除有系统性红斑狼疮症状外，多见类风湿结节、关节炎和关节畸形。血清检查有高效价的类风湿因子，白细胞增多，补体多正常，较少累及肾脏。
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6．混合结缔组织病 同时或先后出现SLE、皮肌炎、硬皮病的表现。抗RNP抗体阳性，滴度＞1∶1000，抗Sm抗体阴性。补体多不降低，较少累及肾脏。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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注意适当休息，给予高维生素饮食，预防和及时控制感染，避免日光照射、受寒及精神刺激，避免疫苗接种和外科手术，慎用可诱发或加重SLE的药物。
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（二）药物治疗
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1．轻型 有发热、关节病、肌痛，未累及内脏者可用非甾体类抗炎药等对症治疗。有肾损害者不用。必要时也可用激素、免疫抑制剂等治疗。硫唑嘌呤每日2mg/kg，疗程3～6个月，对控制关节症状、皮疹等有效。
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2．中重型 即已累及内脏者。分两阶段治疗。
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（1）诱导缓解期 泼尼松每日0.5～1mg/kg，口服6～8周后减量。重者可用环磷酰胺冲击疗法，0.5～1g/m2静脉滴注，每月1次，6～8个月后进入巩固阶段，以后可改为每隔3个月1次，用1～3年，可根据病情灵活掌握。硫唑嘌呤每日2mg/kg口服，疗程3～6个月。甲氨蝶呤剂量为每次5～10mg/m2，每周1次。硫唑嘌呤与甲氨蝶呤可分别与泼尼松合用。
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（2）巩固治疗期 防止病情复发，泼尼松每次5～10mg，隔日顿服，维持1～2年后可试停药，重症可用环磷酰胺冲击每3个月1次，巩固维持数年。
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3．狼疮危象 出现严重多系统损害危及生命，此时治疗为保护受累器官、防止后遗症。可用甲泼尼龙冲击疗法，每次15～30mg/kg，最大量＜1g，每日1次或隔日1次静脉滴注，3次为1疗程，如病情不见好转，可再重复，可用3个疗程。此疗法对狼疮危象效果确切，亦常用于有严重中枢神经系统或肾脏损害者。也可进行环磷酰胺冲击疗法、血浆置换。
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4．免疫球蛋白 用于重型SLE、常规治疗无效、并发严重感染或顽固性血小板减少者。每日400mg/kg静脉滴注，连用3～5天，每月1次。
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5．抗凝药物 对重型SLE，尤其是有肾脏病变的患儿，单用免疫抑制剂疗效欠佳，加用肝素或抗血小板药物可获得疗效。低分子肝素每次60～80U/kg，皮下注射，每日1次，疗程2周；继以苄丙酮香豆素（华法林）口服4～6个月，每日0.1mg/kg，分3次口服。
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6．根据肾脏病理分型治疗
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（1）Ⅰ、Ⅱ型 按SLE的常规治疗。当每日尿蛋白＞1g时，给予泼尼松治疗，并按SLE的临床活动程度调整剂量和疗程。
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（2）Ⅲ、Ⅳ型 糖皮质激素与下述1种免疫抑制剂联合治疗。
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1）糖皮质激素 泼尼松每日1.5～2mg/kg，口服6～8周后，根据治疗反应缓慢减量或改为隔日服用，至相当于每日0.5mg/kg时持续应用至少2年。初发病人或疾病暴发时应用甲泼尼龙冲击疗法，每日15～30mg/kg，连用3日为1疗程，根据病情可间隔3～5日重复1～3疗程。
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2）环磷酰胺冲击疗法 有2种：①每次750mg/m2，每月1次静脉滴注，共6次，然后每2～3个月1次，至完全缓解后1年，总治疗时间不超过3年。②每日8～12mg/kg，每周连用2日静脉滴注，总量达到150mg/kg时逐渐减少为每3个月连用2日，至完全缓解，再每6个月连用2日，巩固1年。除环磷酰胺冲击疗法外，也可应用环磷酰胺口服治疗。
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3）环孢素A 每日5 mg/kg，分3次口服，维持血浓度100～200ng/ml，如3个月有效可减量至每日2.5～4mg/kg口服，总疗程12个月；如3个月无效则停药。副作用主要有肾损害，须定期检测肾功能。如血肌酐升高30％则每日减少0.5～1mg/kg。其他副作用有高血压、高尿酸血症、高钾和低镁血症、钠潴留、多毛、牙龈增生等。
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4）霉酚酸酯（MMF） 抑制嘌呤代谢途径中的次黄嘌呤核苷酸脱氢酶而抑制细胞增殖。每日15～20mg/kg口服，可与泼尼松合用，在泼尼松减量至每日5～7.5mg时加用MMF。MMF疗程6～12个月。副作用有诱发感染、胃肠道反应、白细胞减少、皮疹、AST及ALT升高等。
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5）他克莫司（FK506） 用于对常用疗法无效的狼疮性肾炎患者。每日0.1～0.2mg/kg口服，治疗2个月后用每日0.06mg/kg维持6个月。可有恶心、呕吐、一过性高血糖等不良反应。
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6）雷公藤多甙 每日2mg/kg，分3次口服，4周减量为每日1.5mg/kg，再4周后减量为每日1mg/kg维持，疗程4～6个月。
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7）硫唑嘌呤 每日2mg/kg，疗程6～12个月。
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