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3.硬皮病 发病初期常表现为系统性红斑狼疮样变化,随后出现泛发性皮肤硬化,病人张口和吞咽困难,并出现肺纤维化等而引起胸部憋闷,呼吸困难等临床症状。此种患者大多伴发雷诺现象,但面部很少出现红斑,尿液检查中也很少出现管型。血清γ球蛋白和免疫球蛋白增高,抗核抗体多为阳性且效价较高。其主要成分为ENA抗体,而抗DNA抗体较少且效价较低,狼疮细胞检查多为阳性。
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4.皮肌炎 除具有系统性红斑狼疮症状外,常见四肢近端肌力低下,出现肌萎缩。眼睑紫红色水肿性红斑。周围血中白细胞减少,血清Mi-1、Mi-2抗体阳性,呈高γ球蛋白血症,补体低于正常水平,血清肌酸激酶、醛缩酶等增高,较少累及肾脏,24小时尿肌酸排出增高。
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5.幼年特发性关节炎 除有系统性红斑狼疮症状外,多见类风湿结节、关节炎和关节畸形。血清检查有高效价的类风湿因子,白细胞增多,补体多正常,较少累及肾脏。
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6.混合结缔组织病 同时或先后出现SLE、皮肌炎、硬皮病的表现。抗RNP抗体阳性,滴度>1∶1000,抗Sm抗体阴性。补体多不降低,较少累及肾脏。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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注意适当休息,给予高维生素饮食,预防和及时控制感染,避免日光照射、受寒及精神刺激,避免疫苗接种和外科手术,慎用可诱发或加重SLE的药物。
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(二)药物治疗
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1.轻型 有发热、关节病、肌痛,未累及内脏者可用非甾体类抗炎药等对症治疗。有肾损害者不用。必要时也可用激素、免疫抑制剂等治疗。硫唑嘌呤每日2mg/kg,疗程3~6个月,对控制关节症状、皮疹等有效。
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2.中重型 即已累及内脏者。分两阶段治疗。
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(1)诱导缓解期 泼尼松每日0.5~1mg/kg,口服6~8周后减量。重者可用环磷酰胺冲击疗法,0.5~1g/m2静脉滴注,每月1次,6~8个月后进入巩固阶段,以后可改为每隔3个月1次,用1~3年,可根据病情灵活掌握。硫唑嘌呤每日2mg/kg口服,疗程3~6个月。甲氨蝶呤剂量为每次5~10mg/m2,每周1次。硫唑嘌呤与甲氨蝶呤可分别与泼尼松合用。
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(2)巩固治疗期 防止病情复发,泼尼松每次5~10mg,隔日顿服,维持1~2年后可试停药,重症可用环磷酰胺冲击每3个月1次,巩固维持数年。
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3.狼疮危象 出现严重多系统损害危及生命,此时治疗为保护受累器官、防止后遗症。可用甲泼尼龙冲击疗法,每次15~30mg/kg,最大量<1g,每日1次或隔日1次静脉滴注,3次为1疗程,如病情不见好转,可再重复,可用3个疗程。此疗法对狼疮危象效果确切,亦常用于有严重中枢神经系统或肾脏损害者。也可进行环磷酰胺冲击疗法、血浆置换。
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4.免疫球蛋白 用于重型SLE、常规治疗无效、并发严重感染或顽固性血小板减少者。每日400mg/kg静脉滴注,连用3~5天,每月1次。
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5.抗凝药物 对重型SLE,尤其是有肾脏病变的患儿,单用免疫抑制剂疗效欠佳,加用肝素或抗血小板药物可获得疗效。低分子肝素每次60~80U/kg,皮下注射,每日1次,疗程2周;继以苄丙酮香豆素(华法林)口服4~6个月,每日0.1mg/kg,分3次口服。
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6.根据肾脏病理分型治疗
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(1)Ⅰ、Ⅱ型 按SLE的常规治疗。当每日尿蛋白>1g时,给予泼尼松治疗,并按SLE的临床活动程度调整剂量和疗程。
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(2)Ⅲ、Ⅳ型 糖皮质激素与下述1种免疫抑制剂联合治疗。
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1)糖皮质激素 泼尼松每日1.5~2mg/kg,口服6~8周后,根据治疗反应缓慢减量或改为隔日服用,至相当于每日0.5mg/kg时持续应用至少2年。初发病人或疾病暴发时应用甲泼尼龙冲击疗法,每日15~30mg/kg,连用3日为1疗程,根据病情可间隔3~5日重复1~3疗程。
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2)环磷酰胺冲击疗法 有2种:①每次750mg/m2,每月1次静脉滴注,共6次,然后每2~3个月1次,至完全缓解后1年,总治疗时间不超过3年。②每日8~12mg/kg,每周连用2日静脉滴注,总量达到150mg/kg时逐渐减少为每3个月连用2日,至完全缓解,再每6个月连用2日,巩固1年。除环磷酰胺冲击疗法外,也可应用环磷酰胺口服治疗。
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3)环孢素A 每日5 mg/kg,分3次口服,维持血浓度100~200ng/ml,如3个月有效可减量至每日2.5~4mg/kg口服,总疗程12个月;如3个月无效则停药。副作用主要有肾损害,须定期检测肾功能。如血肌酐升高30%则每日减少0.5~1mg/kg。其他副作用有高血压、高尿酸血症、高钾和低镁血症、钠潴留、多毛、牙龈增生等。
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4)霉酚酸酯(MMF) 抑制嘌呤代谢途径中的次黄嘌呤核苷酸脱氢酶而抑制细胞增殖。每日15~20mg/kg口服,可与泼尼松合用,在泼尼松减量至每日5~7.5mg时加用MMF。MMF疗程6~12个月。副作用有诱发感染、胃肠道反应、白细胞减少、皮疹、AST及ALT升高等。
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5)他克莫司(FK506) 用于对常用疗法无效的狼疮性肾炎患者。每日0.1~0.2mg/kg口服,治疗2个月后用每日0.06mg/kg维持6个月。可有恶心、呕吐、一过性高血糖等不良反应。
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6)雷公藤多甙 每日2mg/kg,分3次口服,4周减量为每日1.5mg/kg,再4周后减量为每日1mg/kg维持,疗程4~6个月。
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7)硫唑嘌呤 每日2mg/kg,疗程6~12个月。
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