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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．对长期不明原因发热的5岁以上女孩，如有日光照射后面部皮肤损害，应考虑有本病可能。可进行各脏器功能的检查，如实验室检查显示血常规三系降低，免疫功能异常，有自身抗体如抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体等，或红斑狼疮细胞阳性，或狼疮带试验阳性等即可确诊本病。要注意的是，上述检查对诊断本病确实非常重要，但其阳性率不是100％，因此，实验室诊断指标阴性时一定要结合临床判断。
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2．对以全血细胞减少而就诊的患儿，首先检查一下是否有脾大，再进行骨髓检查。脾大、骨髓无明显异常的疾病有SLE、淋巴瘤、组织细胞增生症X、阵发性睡眠性血红蛋白尿；脾大、骨髓异常的疾病有白血病、恶性组织细胞增生症、脂质累积性疾病、骨髓纤维化、大理石骨病；脾不大、骨髓异常的疾病有再障、骨髓转移瘤、白血病。
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（二）治疗方面
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1．目前治疗SLE的手段及药物大多基于纠正免疫系统功能紊乱，就目前的医疗水平，糖皮质激素治疗SLE的作用至今还无药可以替代，因此它还是被列为首选。SLE的治疗是一个长期、连续的过程，因此应根据各个患儿情况及病情实施个体化治疗，努力做到以最小副作用，达到最好的治疗效果。从临床治疗中观察到在治疗轻、中型SLE患儿时，小剂量激素与MTX联合使用，不仅有良好的疗效，而且副作用小。近年来，高效低毒的新型免疫抑制剂如霉酚酸酯、他克莫司（FK506）、雷帕霉素、脱氧司加林（精瓜菌素）、咪唑拉宾、来氟米特（爱若华）等已用于临床，这些药物骨髓抑制作用小，副作用小，有望逐渐替代传统的免疫抑制剂。
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2．SLE常累及肾脏，有40％～70％患儿的病变累及肾脏，而病理检查有肾脏病变者可达90％，年龄越小累及肾脏的可能性越大。临床上应根据情况实行个体化治疗。环磷酰胺冲击疗法是减少肾脏纤维化、防止肾功能衰竭的有效方法，对近2周有严重感染者、或WBC＜4×109/L，或2周内用过其他细胞毒药物等免疫抑制剂，或有重症肾病综合征表现，血清白蛋白＜2g/L时，应慎用环磷酰胺。当肌酐清除率＜20ml／分时，可先用甲泼尼龙冲击获得缓解，再进行环磷酰胺冲击疗法。冲击时应充分水化（每日入量＞2 000ml/m2），治疗后尿蛋白转阴可应用硫唑嘌呤口服维持。
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（三）医患沟通
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向家长交代SLE知识，如注意让患儿多休息，进食高蛋白、低脂肪、低糖饮食，水肿者进食低盐饮食。不食用或少食用具有激发免疫功能的食物，如无花果、香菇、蘑菇等。要关心和体贴患儿，使患儿心情愉快，对患儿病情稳定有一定的作用。根据患儿病情，告知家长本病的预后及脏器受累程度，在选用药物时，应事先交代所使用药物的作用及其可能发生的副作用。应用甲泼尼龙冲击疗法、环磷酰胺冲击疗法可发生严重感染，应事先告之，以免医疗纠纷。必要时应要求家长在病历上签名以示同意。病情控制后可出院治疗，但须告知家长长期治疗的必要性，定期复查血、尿常规及肝肾功能。
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（四）病历记录
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在现病史与体格检查中记录能排除幼年特发性关节炎、类狼疮综合征等其他原因所致狼疮样改变的疾病的描述。记录家族中有无自身免疫性疾病史。在病程记录中记载有无肾功能衰竭及其他多器官受累情况，治疗措施与近期疗效。在出院小结中记录确诊依据、治疗内容与疗效观察，记录出院后治疗方案、门诊随访的时间、复查内容及出院医嘱。
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儿科住院医师手册（第二版） 第四节 过敏性紫癜
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过敏性紫癜（anaphy lactoid purpura）是由微生物、昆虫叮咬、药物、疫苗、食物、花粉等抗原成分引起的免疫复合物型变态反应所导致的全身毛细血管炎症综合征。本病多见于学龄前和学龄期儿童，以春秋季多见。临床特征除皮肤紫癜外，常伴有关节肿痛、腹痛、便血、肾脏病变等。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 对于3岁以上小儿，询问病前1～3周内有无呼吸道、消化道等感染病史，有无进食已往未吃过的鱼、虾等食品，有无低热、乏力等。询问皮肤紫癜部位，是否对称，有无痒感，有无反复出现的特点，有无眼睑、口唇、手足背、会阴、头皮血管神经性水肿现象。询问有无腹痛、血便、鼻出血、血尿等现象。询问有无关节肿痛、活动受限等情况。
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2．过去史 询问有无血小板减少病史，有无过敏性疾病、关节炎、肾脏病病史。
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3．个人史 询问有无接受何种预防接种，有无药物或食物过敏史。
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4．家族史 家属中有无过敏性体质者，有无类似紫癜的患者。
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（二）体格检查
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1．注意寻找皮肤紫癜。过敏性紫癜的皮肤紫癜多见于下肢及臀部，对称分布，分批出现，较重者累及上肢及躯干。紫癜大小不等，呈棕红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，单独或互相融合，消退后可留有色素沉着。可伴有荨麻疹、血管神经性水肿，严重者紫癜融合成大疱伴出血性坏死。
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2．注意腹痛部位，有无压痛。过敏性紫癜的腹痛常位于脐周或下腹部，偶见肠套叠、肠梗阻或肠穿孔体征。
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3．注意有无膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限，有无关节腔积液。关节病变有无游走性，有无反复发作现象。关节病变可在数日内消失，不遗留关节畸形。注意有无高血压、少尿、头痛及水肿现象。
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