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急性发作期卧床休息,有胃肠道表现或大便隐血试验阳性者给予流质饮食。消化道出血者暂禁食。寻找和祛除病因,避免接触过敏原,停止使用可疑的药物和食品。治疗感染。
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(二)药物治疗
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1.对症治疗 皮肤紫癜可应用大剂量维生素C、维生素PP等改善毛细血管脆性。卡巴克路(安络血)可增加毛细血管抵抗力。可应用抗组胺药物或钙剂。腹痛时可应用解痉剂。可静脉滴注西咪替丁每日20~40mg/kg,应用1~2周,继以每日15~20mg/kg分3次口服1~2周。
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2.抗血小板凝集药物 可应用双嘧达莫(潘生丁),每日3~5mg/kg,分3次口服;或阿司匹林每日3~5mg/kg,每日1次口服;或吲哚美辛每日2~3mg/kg,分3次口服;钙拮抗剂硝苯地平每日0.5~1mg/kg,分3次口服,均有利于血管炎恢复。出血较重者慎用此类药物。
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3.抗凝药物 低分子肝素有预防肾脏病变的作用。每次60~80U/kg皮下注射,每日1~2次连用7~14天。也可使用尿激酶、苄丙酮香豆素(华法林)、藻酸双酯钠、蝮蛇抗栓酶等。
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4.糖皮质激素 糖皮质激素可改善腹痛及关节症状,但不能减轻紫癜与肾脏损害。对腹痛、消化道出血或关节肿痛者,可应用泼尼松每日1~2mg/kg,分3次口服,症状缓解后即可停药,疗程一般在10日内。严重者可静脉滴注氢化可的松或琥珀酸氢化可的松,每次5mg/kg,每日1次。
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5.紫癜性肾炎治疗(2001年中华儿科学会肾脏病学组制订)
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(1)孤立性血尿或病理Ⅰ级 双嘧达莫和(或)清热活血中药如丹参。
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(2)血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级 雷公藤多甙,每日1mg/kg,每日最大量<45mg,疗程3个月,必要时可稍延长。
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(3)急性肾炎型(尿蛋白>1g/d)或病理Ⅱb、Ⅲa级 雷公藤多甙,每日1mg/kg,每日最大量<45mg,3个月后改为每周用4日停3日,再用3个月后停药。
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(4)肾病综合征型或病理Ⅲb、Ⅳ级 泼尼松短程或中程疗法+雷公藤多甙(3~6个月)。泼尼松短程或中程疗法+环磷酰胺冲击治疗。泼尼松不宜大量、长期应用,一般于4周后改为隔日顿服。近来报道应用泼尼松短程或中程疗法+霉酚酸酯治疗,在泼尼松减量时加用霉酚酸酯,15~20mg/kg口服4~9个月,疗效较好。
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(5)急进性肾炎型或病理Ⅳ、Ⅴ级 应用四联疗法(甲基氢化泼尼松冲击+环磷酰胺+双嘧达莫+肝素)有一定疗效。血液透析、血浆置换疗法可能有效。
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(三)其他治疗
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出血过多导致贫血者可输血。对肾功能衰竭者给予血液透析治疗,急进性肾炎型应用血浆置换疗法。
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[病情观察]
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(一)观察内容
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治疗中注意观察皮肤紫癜、消化道表现、关节肿痛、尿常规表现、血压、大便隐血试验变化。治疗有效者在用药1~2周后皮肤紫癜消失,腹痛、血便、关节肿痛、肾炎表现消失。紫癜性肾炎患儿中,轻者短期内恢复,重者病程迁延,可长达数周至数月,也可反复发作持续1年以上。
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(二)动态诊疗
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1.部分过敏性紫癜的发病与感染有关。对伴有扁桃体炎、淋巴结炎等感染者,经有效的抗生素治疗控制感染后,皮肤紫癜才消退。
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2.大部分过敏性紫癜患儿预后良好。发生颅内出血者预后不良。紫癜性肾炎预后与肾脏病理改变有关。紫癜性肾炎预后好的因素有:①年龄<5岁;②表现为单纯性血尿或蛋白尿;③病理类型为微小病变或轻度局灶性节段性肾炎。预后差的因素有:①年龄>5岁;②表现为肾病综合征;③早期有高血压或肾功能减退;④病理类型为弥漫性增殖性病变或新月体形成。表现为混合性肾炎、肾病综合征者预后严重。已有紫癜性肾炎又出现皮肤紫癜者预后差。
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3.治疗后临床表现消失,尿常规等检查正常,2个月内无复发者1年内复发率减少,可认为基本治愈。如治疗后临床表现好转,但尿常规等检查未恢复正常,或在2个月内复发者,可认为好转。
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[临床经验]
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(一)诊断方面
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1.对于学龄前与学龄儿童,如果四肢出现对称性略高出皮肤表面的紫癜,首先应考虑过敏性紫癜可能。如果血小板正常,则可确诊。
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2.许多患儿先有腹痛或便血,或先有关节痛或血尿,以后才出现皮肤紫癜。对不明原因的腹痛,在诊断为肠痉挛或其他疾病时,应仔细检查一下皮肤有无紫癜。临床上将腹型过敏性紫癜患者误诊为阑尾炎进行手术的教训屡见不鲜。同样,对未出现紫癜的关节型过敏性紫癜者,亦应注意与风湿性关节炎鉴别。
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