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3.腹型过敏性紫癜患儿的腹痛特点是症状重而体征轻,有时腹痛呈绞痛样,有压痛但无固定压痛点,无反跳痛与腹肌紧张。对所有过敏性紫癜患儿均应注意其尿液有无变化,如患儿出现水肿、高血压,尿检查有改变,应注意其临床分型,有条件时最好进行肾穿刺活检,了解其病理类型。
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4.近年来,许多地区对过敏性紫癜患儿进行过敏原皮肤试验或检查各种可能的病原体。有报道1/2患儿有链球菌感染史,也有报道与幽门螺杆菌、支原体、衣原体、病毒感染有关。许多患儿在皮肤紫癜消失后数周、数月甚至数年后再次发生皮肤紫癜。对反复发生皮肤紫癜的患儿,如寻找出可能的病原体,给予抗菌、抗支原体或抗病毒治疗,可阻止其皮肤紫癜的反复发作。
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(二)治疗方面
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1.本病有高凝状态,并与肾脏损害有关。糖皮质激素可促进高凝状态,甚至会加重肾脏病变,因此,除关节肿痛严重或腹型患儿,一般不主张使用糖皮质激素。但表现为肾病综合征者,可用泼尼松口服治疗;表现为急进性肾炎者,可用甲泼尼龙冲击疗法。
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2.在有严重皮肤紫癜或消化道出血者,应用抗血小板凝集药物、肝素时须谨慎,有时可加重消化道出血与皮肤紫癜。可先用西咪替丁、抗过敏药物、葡萄糖酸钙、丹参注射液、维生素C,病情稳定后再加抗血小板凝集药物、抗凝药物。
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3.对病理Ⅲb、Ⅳ、Ⅴ级的肾小球病变,可应用血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利、依那普利、苯那普利、西拉普利、来星普利、福星普利。近来,更主张代之以血管紧张素Ⅱ受体1拮抗剂,如芦沙坦、伊贝沙坦、氟缬沙坦等,可延缓肾小球硬化与肾功能减退。
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(三)医患沟通
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在选用药物前,应事先向患儿家长交代,告知可能发生的毒副作用,如甲泼尼龙冲击疗法后可发生严重感染,以取得家长及患儿配合及理解。过敏性紫癜可反复发作或并发肾脏损害,给患儿及家长带来不安和痛苦,应根据具体情况尽量予以解释,告知即使本次治愈后仍会反复发作。家长配合寻找可能的过敏原,避免再次接触,对防止复发有利。嘱家长出院后定期来院复查,及早发现肾脏并发症。
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(四)病历记录
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在现病史与体格检查中记录能排除血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、急腹症等其他原因所致紫癜、关节肿痛及腹痛的描述。病历中记录有无消化道出血、颅内出血等情况,记录每日血压变化。在出院小结中记录确诊依据、治疗内容与疗效观察,记录出院后门诊随访的时间、复查内容及出院医嘱。
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儿科住院医师手册(第二版) 第五节 皮肤黏膜淋巴结综合征
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皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome)又称川崎病(Kawasaki disease, KD),是易感者感染某种病原毒素后触发的免疫介导的全身中小血管炎性综合征。本病以发热、皮肤黏膜损害、淋巴结肿大为临床特征,常导致严重冠状动脉病变和心脏损害。本病多发于5岁以下小儿,在6~18个月婴幼儿发病多。
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[诊断步骤]
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(一)病史采集
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1.现病史 对5岁以下小儿应询问有无发热,热型及其发热持续时间,一般均超过5天,可持续1~3周。有无皮疹、胸闷、心慌、呕吐、腹泻、腹痛、黄疸等症状,有无咳嗽、流涕、关节肿痛及小便改变。
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2.过去史 询问有无先天性心脏病、心内膜弹力纤维增生症、病毒性心肌炎、风湿热、猩红热等病史。
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3.个人史 询问患儿喂养史及预防接种史。询问有无药物过敏史。
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4.家族史 询问家属中有无类似发病病人。
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(二)体格检查
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病程急性期注意有无手足硬性肿胀、掌跖及指趾端充血、多形红斑及皮疹,注意该病皮疹一般无水疱,无坏死、无结痂,且常于卡介苗接种处先发疹。病程早期即出现双眼结膜发红充血,一般无分泌物。注意口唇有无鲜红干裂,甚至少量渗血,口腔和咽喉黏膜弥漫性充血,舌乳头充血似草莓舌样改变。注意检查有无淋巴结非化脓性肿大,常以单侧颈淋巴结肿大为最多见。心脏听诊时注意有无早搏、心动过速、心音低钝及杂音。恢复期有无特征性的指趾端沿甲床与皮肤交界处的膜状脱皮,并注意寻找有无肛周或胸、背部脱皮。
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(三)辅助检查
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1.实验室检查 血常规检查可有白细胞增多,病程初期血小板可正常,第2~3周有明显血小板增多,常有贫血。血沉增快和CRP明显增高,血清转氨酶可轻度增高。白蛋白减少,α2球蛋白显著升高。RF与ANA阴性。血C3、C4、CH50正常或增多,T细胞亚群失衡,减少比值增加,血清IgG、IgA、IgM升高,循环自身抗体中抗胶原、抗心磷脂、抗内皮细胞、抗中性细胞胞浆等抗体均可增高,免疫循环复合物增加。
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