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(三)其他治疗
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出血过多导致贫血者可输血。对肾功能衰竭者给予血液透析治疗,急进性肾炎型应用血浆置换疗法。
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[病情观察]
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(一)观察内容
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治疗中注意观察皮肤紫癜、消化道表现、关节肿痛、尿常规表现、血压、大便隐血试验变化。治疗有效者在用药1~2周后皮肤紫癜消失,腹痛、血便、关节肿痛、肾炎表现消失。紫癜性肾炎患儿中,轻者短期内恢复,重者病程迁延,可长达数周至数月,也可反复发作持续1年以上。
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(二)动态诊疗
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1.部分过敏性紫癜的发病与感染有关。对伴有扁桃体炎、淋巴结炎等感染者,经有效的抗生素治疗控制感染后,皮肤紫癜才消退。
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2.大部分过敏性紫癜患儿预后良好。发生颅内出血者预后不良。紫癜性肾炎预后与肾脏病理改变有关。紫癜性肾炎预后好的因素有:①年龄<5岁;②表现为单纯性血尿或蛋白尿;③病理类型为微小病变或轻度局灶性节段性肾炎。预后差的因素有:①年龄>5岁;②表现为肾病综合征;③早期有高血压或肾功能减退;④病理类型为弥漫性增殖性病变或新月体形成。表现为混合性肾炎、肾病综合征者预后严重。已有紫癜性肾炎又出现皮肤紫癜者预后差。
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3.治疗后临床表现消失,尿常规等检查正常,2个月内无复发者1年内复发率减少,可认为基本治愈。如治疗后临床表现好转,但尿常规等检查未恢复正常,或在2个月内复发者,可认为好转。
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[临床经验]
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(一)诊断方面
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1.对于学龄前与学龄儿童,如果四肢出现对称性略高出皮肤表面的紫癜,首先应考虑过敏性紫癜可能。如果血小板正常,则可确诊。
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2.许多患儿先有腹痛或便血,或先有关节痛或血尿,以后才出现皮肤紫癜。对不明原因的腹痛,在诊断为肠痉挛或其他疾病时,应仔细检查一下皮肤有无紫癜。临床上将腹型过敏性紫癜患者误诊为阑尾炎进行手术的教训屡见不鲜。同样,对未出现紫癜的关节型过敏性紫癜者,亦应注意与风湿性关节炎鉴别。
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3.腹型过敏性紫癜患儿的腹痛特点是症状重而体征轻,有时腹痛呈绞痛样,有压痛但无固定压痛点,无反跳痛与腹肌紧张。对所有过敏性紫癜患儿均应注意其尿液有无变化,如患儿出现水肿、高血压,尿检查有改变,应注意其临床分型,有条件时最好进行肾穿刺活检,了解其病理类型。
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4.近年来,许多地区对过敏性紫癜患儿进行过敏原皮肤试验或检查各种可能的病原体。有报道1/2患儿有链球菌感染史,也有报道与幽门螺杆菌、支原体、衣原体、病毒感染有关。许多患儿在皮肤紫癜消失后数周、数月甚至数年后再次发生皮肤紫癜。对反复发生皮肤紫癜的患儿,如寻找出可能的病原体,给予抗菌、抗支原体或抗病毒治疗,可阻止其皮肤紫癜的反复发作。
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(二)治疗方面
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1.本病有高凝状态,并与肾脏损害有关。糖皮质激素可促进高凝状态,甚至会加重肾脏病变,因此,除关节肿痛严重或腹型患儿,一般不主张使用糖皮质激素。但表现为肾病综合征者,可用泼尼松口服治疗;表现为急进性肾炎者,可用甲泼尼龙冲击疗法。
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2.在有严重皮肤紫癜或消化道出血者,应用抗血小板凝集药物、肝素时须谨慎,有时可加重消化道出血与皮肤紫癜。可先用西咪替丁、抗过敏药物、葡萄糖酸钙、丹参注射液、维生素C,病情稳定后再加抗血小板凝集药物、抗凝药物。
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3.对病理Ⅲb、Ⅳ、Ⅴ级的肾小球病变,可应用血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利、依那普利、苯那普利、西拉普利、来星普利、福星普利。近来,更主张代之以血管紧张素Ⅱ受体1拮抗剂,如芦沙坦、伊贝沙坦、氟缬沙坦等,可延缓肾小球硬化与肾功能减退。
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(三)医患沟通
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在选用药物前,应事先向患儿家长交代,告知可能发生的毒副作用,如甲泼尼龙冲击疗法后可发生严重感染,以取得家长及患儿配合及理解。过敏性紫癜可反复发作或并发肾脏损害,给患儿及家长带来不安和痛苦,应根据具体情况尽量予以解释,告知即使本次治愈后仍会反复发作。家长配合寻找可能的过敏原,避免再次接触,对防止复发有利。嘱家长出院后定期来院复查,及早发现肾脏并发症。
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(四)病历记录
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在现病史与体格检查中记录能排除血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、急腹症等其他原因所致紫癜、关节肿痛及腹痛的描述。病历中记录有无消化道出血、颅内出血等情况,记录每日血压变化。在出院小结中记录确诊依据、治疗内容与疗效观察,记录出院后门诊随访的时间、复查内容及出院医嘱。
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