1700600220
儿科住院医师手册（第二版） [:1700594523]
1700600221
儿科住院医师手册（第二版） 第五节 皮肤黏膜淋巴结综合征
1700600222
1700600223
皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome）又称川崎病（Kawasaki disease, KD），是易感者感染某种病原毒素后触发的免疫介导的全身中小血管炎性综合征。本病以发热、皮肤黏膜损害、淋巴结肿大为临床特征，常导致严重冠状动脉病变和心脏损害。本病多发于5岁以下小儿，在6～18个月婴幼儿发病多。
1700600224
1700600225
［诊断步骤］
1700600226
1700600227
（一）病史采集
1700600228
1700600229
1．现病史 对5岁以下小儿应询问有无发热，热型及其发热持续时间，一般均超过5天，可持续1～3周。有无皮疹、胸闷、心慌、呕吐、腹泻、腹痛、黄疸等症状，有无咳嗽、流涕、关节肿痛及小便改变。
1700600230
1700600231
2．过去史 询问有无先天性心脏病、心内膜弹力纤维增生症、病毒性心肌炎、风湿热、猩红热等病史。
1700600232
1700600233
3．个人史 询问患儿喂养史及预防接种史。询问有无药物过敏史。
1700600234
1700600235
4．家族史 询问家属中有无类似发病病人。
1700600236
1700600237
（二）体格检查
1700600238
1700600239
病程急性期注意有无手足硬性肿胀、掌跖及指趾端充血、多形红斑及皮疹，注意该病皮疹一般无水疱，无坏死、无结痂，且常于卡介苗接种处先发疹。病程早期即出现双眼结膜发红充血，一般无分泌物。注意口唇有无鲜红干裂，甚至少量渗血，口腔和咽喉黏膜弥漫性充血，舌乳头充血似草莓舌样改变。注意检查有无淋巴结非化脓性肿大，常以单侧颈淋巴结肿大为最多见。心脏听诊时注意有无早搏、心动过速、心音低钝及杂音。恢复期有无特征性的指趾端沿甲床与皮肤交界处的膜状脱皮，并注意寻找有无肛周或胸、背部脱皮。
1700600240
1700600241
（三）辅助检查
1700600242
1700600243
1700600244
1700600245
1．实验室检查 血常规检查可有白细胞增多，病程初期血小板可正常，第2～3周有明显血小板增多，常有贫血。血沉增快和CRP明显增高，血清转氨酶可轻度增高。白蛋白减少，α2球蛋白显著升高。RF与ANA阴性。血C3、C4、CH50正常或增多，T细胞亚群失衡，减少比值增加，血清IgG、IgA、IgM升高，循环自身抗体中抗胶原、抗心磷脂、抗内皮细胞、抗中性细胞胞浆等抗体均可增高，免疫循环复合物增加。
1700600246
1700600247
2．特殊检查 胸部X线、心电图和二维超声心动图的心脏检查可发现心脏及冠状动脉有无受累及其受累程度。
1700600248
1700600249
（四）诊断要点
1700600250
1700600251
1．KD诊断标准（1984年日本KD研究委员会制订）
1700600252
1700600253
（1）不明原因发热5天以上。
1700600254
1700600255
（2）双眼球结膜弥漫性充血。
1700600256
1700600257
（3）口唇潮红，皲裂，口腔黏膜充血，杨梅舌。
1700600258
1700600259
（4）病初（1～9天）手足指趾肿胀，掌跖潮红。恢复期（9～21天）出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑。
1700600260
1700600261
（5）躯干，四肢多形充血性红斑。
1700600262
1700600263
（6）颈淋巴结非化脓性肿大，直径达1.5cm或更大。
1700600264
1700600265
具备上述6项中5项者，即可诊断为本病。如果只具备4项，但通过超声心动检查或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤或冠状动脉扩大，在排除其他疾病的基础上，可确诊为本病。
1700600266
1700600267
美国儿科学会的诊断标准认为，上述6项中第（1）项为必要条件，其他5项具备4项即可确诊。
1700600268
1700600269
2．不完全KD诊断程序（2004年美国儿科学会制订）