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1700605596 7.直肠黏膜组织化学检查 直肠黏膜乙酰胆碱含量与胆碱酯酶活性显著增强。
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1700605598 典型病例具有第1~4项可以确定诊断。个别病例症状、X线检查不典型者即不全有第1~4项者,可采取第5~7项中之一的诊断方法,符合一项即可确诊。
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1700605600 (五)鉴别诊断
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1700605602 1.新生儿先天性巨结肠鉴别诊断
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1700605604 (1)胎粪性便秘 与先天性巨结肠相似,可有便秘、腹胀、呕吐等,但这是一种暂时现象,由于胎粪特别黏稠,集在直肠内使肠蠕动减弱引起,指检或灌肠能诱发排便反射,当胎粪排净后即不会再发生便秘。
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1700605606 (2)先天性肠闭锁 直肠指检无胎粪排出或仅有少量灰白色黏液排出。钡灌肠显示结肠细小,呈胎儿型结肠。
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1700605608 (3)新生儿坏死性小肠结肠炎 多发生于早产儿,一般情况严重,且有血便,而生后无排胎粪延迟的病史。
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1700605610 2.婴幼儿和儿童期先天性巨结肠鉴别诊断
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1700605612 (1)特发性巨结肠 该病便秘出现较晚,多在儿童期,且程度轻,保守疗法可维持正常生活。肛管直肠测压有正常反射,直肠黏膜有神经节细胞。
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1700605614 (2)继发性巨结肠 在肛门直肠末端有器质性改变,如先天性肛门直肠狭窄、直肠外肿瘤压迫所致排便困难,结肠继发性扩张。直肠指检可确诊。
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1700605616 3.先天性甲状腺功能减低症
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1700605618 新生儿发病者常有腹胀、便秘,X线检查可为巨结肠样表现,易误诊。要有足够的认识,根据甲减的表现,检查甲状腺功能即能及时诊断和治疗,便秘可消失。
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1700605620 [治疗方案]
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1700605622 (一)一般治疗
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1700605624 使用开塞露、甘油栓、扩肛等方法刺激肛门括约肌,诱发排便,解除便秘。对存在营养不良、低蛋白血症的患儿应加强营养支持治疗。
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1700605626 (二)药物治疗
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1700605628 1.保守治疗适用于诊断未确定或合并感染、全身情况较差者。口服缓泻剂、润肠剂,如蜂蜜、乳果糖等,帮助排便,保持大便通畅。有学者应用肉毒杆菌毒素局部注射于肛门内括约肌,3个月缓解。
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1700605630 2.并发小肠结肠炎时静脉大量输液纠正水、电解质紊乱,补充血容量,应用广谱抗生素和甲硝唑。
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1700605632 (三)其他治疗
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1700605634 1.外科根治术 根治手术适用于体重>3kg、全身情况良好者,一旦诊断明确,应尽早施行根治术。
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1700605636 2.扩肛治疗 对短段型病例,可在麻醉下强力扩张肛门括约肌,再每日扩肛,连续3~6个月。逐日增粗并加服缓泻剂,辅以灌肠,定期随访。
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1700605638 3.结肠造瘘术 对合并小肠结肠炎不能控制者,合并营养不良、贫血、高热而不能耐受根治术者,或并发结肠穿孔者,尤其是新生儿病例,宜早日施行结肠造瘘术。待年龄稍大、病情控制后进行根治手术。
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1700605640 [病情观察]
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1700605642 (一)观察内容
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1700605644 注意腹胀是缓解还是逐渐加重;有无腹壁水肿等腹腔感染体征;是否影响小儿营养及生长发育。注意排便情况,便秘有无加重,注意便秘突然转为腹泻,排出大量奇臭水样便为并发小肠结肠炎,要及时抢救;有无发热、呕吐、脱水等症状;有无电解质及酸碱平衡紊乱症状。
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