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7．直肠黏膜组织化学检查 直肠黏膜乙酰胆碱含量与胆碱酯酶活性显著增强。
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典型病例具有第1～4项可以确定诊断。个别病例症状、X线检查不典型者即不全有第1～4项者，可采取第5～7项中之一的诊断方法，符合一项即可确诊。
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（五）鉴别诊断
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1．新生儿先天性巨结肠鉴别诊断
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（1）胎粪性便秘 与先天性巨结肠相似，可有便秘、腹胀、呕吐等，但这是一种暂时现象，由于胎粪特别黏稠，集在直肠内使肠蠕动减弱引起，指检或灌肠能诱发排便反射，当胎粪排净后即不会再发生便秘。
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（2）先天性肠闭锁 直肠指检无胎粪排出或仅有少量灰白色黏液排出。钡灌肠显示结肠细小，呈胎儿型结肠。
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（3）新生儿坏死性小肠结肠炎 多发生于早产儿，一般情况严重，且有血便，而生后无排胎粪延迟的病史。
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2．婴幼儿和儿童期先天性巨结肠鉴别诊断
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（1）特发性巨结肠 该病便秘出现较晚，多在儿童期，且程度轻，保守疗法可维持正常生活。肛管直肠测压有正常反射，直肠黏膜有神经节细胞。
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（2）继发性巨结肠 在肛门直肠末端有器质性改变，如先天性肛门直肠狭窄、直肠外肿瘤压迫所致排便困难，结肠继发性扩张。直肠指检可确诊。
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3．先天性甲状腺功能减低症
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新生儿发病者常有腹胀、便秘，X线检查可为巨结肠样表现，易误诊。要有足够的认识，根据甲减的表现，检查甲状腺功能即能及时诊断和治疗，便秘可消失。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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使用开塞露、甘油栓、扩肛等方法刺激肛门括约肌，诱发排便，解除便秘。对存在营养不良、低蛋白血症的患儿应加强营养支持治疗。
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（二）药物治疗
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1．保守治疗适用于诊断未确定或合并感染、全身情况较差者。口服缓泻剂、润肠剂，如蜂蜜、乳果糖等，帮助排便，保持大便通畅。有学者应用肉毒杆菌毒素局部注射于肛门内括约肌，3个月缓解。
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2．并发小肠结肠炎时静脉大量输液纠正水、电解质紊乱，补充血容量，应用广谱抗生素和甲硝唑。
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（三）其他治疗
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1．外科根治术 根治手术适用于体重＞3kg、全身情况良好者，一旦诊断明确，应尽早施行根治术。
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2．扩肛治疗 对短段型病例，可在麻醉下强力扩张肛门括约肌，再每日扩肛，连续3～6个月。逐日增粗并加服缓泻剂，辅以灌肠，定期随访。
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3．结肠造瘘术 对合并小肠结肠炎不能控制者，合并营养不良、贫血、高热而不能耐受根治术者，或并发结肠穿孔者，尤其是新生儿病例，宜早日施行结肠造瘘术。待年龄稍大、病情控制后进行根治手术。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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注意腹胀是缓解还是逐渐加重；有无腹壁水肿等腹腔感染体征；是否影响小儿营养及生长发育。注意排便情况，便秘有无加重，注意便秘突然转为腹泻，排出大量奇臭水样便为并发小肠结肠炎，要及时抢救；有无发热、呕吐、脱水等症状；有无电解质及酸碱平衡紊乱症状。
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