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1.吸入糖皮质激素后,药物直接作用于气道而发挥作用,改善肺功能,是治疗哮喘的主要方法。全身用糖皮质激素,一方面到达肺部的药物仅占总量的6%,难以在局部发挥作用;另一方面有全身的副作用。因此,对一般病例全身用糖皮质激素不如吸入糖皮质激素。对病情严重的患儿,可每30分钟吸入1次,在呼吸减弱的患儿,难以吸入药物,应该全身应用糖皮质激素。静脉应用糖皮质激素以甲泼尼龙见效最快,应为首选。对于二级病情以上的患儿,每天吸入2次糖皮质激素3个月,肺功能正常后改为每天1次吸入,3年后可完全缓解。在吸入的品种中,氟替卡松比布地奈德起效快、在肺部的浓度更高、持续作用的时间更长,为首选品种。为达到哮喘的临床控制,在吸入糖皮质激素的基础上添加另一种控制药物治疗,疗效优于单纯增加吸入激素的剂量。作为吸入糖皮质激素的添加治疗,长效β2受体激动剂的疗效优于白三烯调节剂,在选药时应予考虑。对4岁以下的患儿,用氧气或压缩空气作动力吸入,气流量应为6~8L/分,这时的雾化颗粒直径为2~5μm,可到达小气道。如果气流量≤5L/分,雾化颗粒直径为10μm,吸入后阻塞于大气道,患儿可突然紫绀,严重者呼吸停止,意识丧失。此点须加以注意。对于4岁以上的患儿,可应用干粉吸入器,应该掌握正确的吸入方法,方法不对常常是疗效不好的重要原因。定量吸入器正确的吸入方法是“八字方针”,即“摇、呼、屏、吸与按(同步)、屏(10秒)、吐(气)、漱(口)”。婴儿的潮气量小,故吸入布地奈德剂量仍为1mg,不减量。婴儿哭闹时呼吸快,吸入气短,呼出气时间长,颗粒不易进入小气道,不易在小气道停留,而睡眠时呼吸平稳,颗粒易在小气道停留,因此,在哭闹时吸入糖皮质激素的疗效不如在安静或睡眠时吸入的疗效。
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2.不能长期单独使用β2受体激动剂,以免使β2受体下调、临床疗效下降并可导致病情加重。如病情需要长期应用β2受体激动剂,应和吸入糖皮质激素同时应用,以保护气道β2受体的敏感性。
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3.在多次哮喘重度发作或哮喘持续状态的病人,可由于长期用β2受体激动剂使β2受体下调,使疗效下降。如应用常用药物效果不佳时可用硫酸镁,病情越重者效果越好。硫酸镁既有扩张毛细支气管作用,又有镇静、减少炎性介质的作用,应用后能迅速止喘,所要注意的是静脉滴注的液体浓度与速度均很重要,如速度过快可引起心跳减慢、低血压,甚至呼吸暂停。如过量可静脉缓慢推注5%葡萄糖酸钙拮抗。
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4.重度哮喘患者经规范化治疗疗效欠佳,在应用泼尼松每日2mg/kg两周后,临床症状无改善,可进行纤维支气管镜检查,根据支气管黏膜病理检查和肺泡灌洗液检查的结果进行针对性治疗,称为“表型治疗”。如灌洗液中嗜酸性粒细胞增加,提示激素依赖性哮喘,应加强糖皮质激素治疗;如儿童支气管舒张试验阳性,而支气管黏膜病理检查无明显气道炎症,则不要过多加用糖皮质激素治疗,而应用平滑肌扩张剂治疗;如灌洗液的中性粒细胞增加,则应用小剂量大环内酯类药物半年,合用白三烯调节剂或茶碱药物,以加速中性粒细胞凋亡。
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(三)医患沟通
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患儿和家长平时应注意预防呼吸道感染。须指导患儿及家长确认哮喘发作的诱因,避免接触可能的过敏原,去除各种诱发因素,避免被动吸烟;教会患儿及家长根据自身表现进行病情监测,辨认哮喘发作的早期征象、发作表现及适当的处理方法;教会患儿及家长正确使用吸入雾化剂等药物。
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(四)病历记录
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在现病史及体格检查中记录能排除毛细支气管炎、支气管淋巴肺结核、气管异物等也可引起喘息症状的描述。在病程记录中记载确诊依据、治疗内容与疗效观察,在出院小结中记录家长与患儿出院后防止发作的注意事项、门诊随访及出院医嘱。
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儿科住院医师手册(第二版) 第七节 特发性肺含铁血黄素沉着症
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特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种原因不明的以大量含铁血黄素积累于肺脏为特征的肺泡毛细血管出血性疾病。本病主要在1~7岁小儿发病。其病因与自身免疫反应、牛奶过敏、遗传因素、环境因素有关。临床上本病以咳嗽、咯血、进行性气促及贫血为主要表现,分为急性出血期、慢性反复发作期、静止期或后遗症期。部分病人作为Goodpasture综合征的一种表现。
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[诊断步骤]
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(一)病史采集
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1.现病史 对于不明原因反复发作性面色苍白、贫血的患儿,要询问是否有乏力、体重不增、低热和咳喘,询问有无咯血、痰中带血丝或血块,或呕血,咯血的颜色及量的多少,是否有心悸、呼吸困难、发绀的表现。慢性病人询问有无气喘、反复咯血、胸痛、咳嗽、黄疸、便血,有无伴有血尿、少尿、头痛的情况。
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2.过去史 询问是否有长期慢性咳嗽及胸痛等表现,是否有反复咯血史。询问有无结核接触史。有无肾脏病史。
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3.个人史 询问是否有生长发育落后,是否有牛奶过敏、食物过敏、化学品过敏史。是否接种过卡介苗。
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4.家族史 家族中是否有类似患者,父母是否近亲结婚,家族中是否有出血性疾病家族史,有无过敏性疾病遗传史,有无结核病、肾脏病患者。
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(二)体格检查
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注意皮肤颜色是否苍白、黄染。注意有无呼吸加快、呼吸困难,发绀。肺部体征可为阴性,也可为呼吸音减弱,少数病人可闻及哮鸣音、粗、细湿啰音等,严重者可出现心力衰竭的表现。注意有无高血压、少尿、水肿。慢性病人有肝脾大、杵状指(趾)。
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(三)辅助检查
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1.实验室检查 血常规检查主要表现为小细胞低色素性贫血,重度贫血较多见,网织红细胞计数增高,白细胞数正常或增多,可有嗜酸性粒细胞增高。骨髓象有缺铁性贫血的特征,有的似溶血性贫血。痰及胃液中可找到含铁血黄素巨噬细胞。急性发作期血清胆红素升高,血沉增快。血清铁降低,大便隐血试验阳性。血中抗肺泡基底膜抗体可阳性,直接Coombs试验、冷凝集试验、嗜异凝集试验偶可阳性。血IgA、IgG、IgM均有升高。出血、凝血、凝血酶原时间正常。
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2.特殊检查 在急性出血期胸部X线检查示肺野中有边缘不清、密度浓淡不一的云絮状阴影,病灶可自白米粒大小至小片状融合,多涉及双侧,一般右侧较多;亦可呈毛玻璃样改变,肺尖多正常。慢性反复发作期,X线胸片示两肺纹理粗重,两肺中下肺野内带可见网状、网粒状阴影,肺尖与肋膈角多正常。静止期两肺纹理增多而粗糙,可有小囊样透亮区或纤维化,并可有肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病表现。
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(四)诊断要点
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1.多见于1~7岁儿童。
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