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2.早期表现为咳嗽、咯血、面色苍白、乏力,可有呼吸困难、心悸等。以后可反复咳嗽、咯血、低热、胸闷、胸痛、喘鸣与贫血,呈缺铁性贫血血象。长期病变者有肺纤维化,肺动脉高压和肺源性心脏病。
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3.X线检查表现为双肺中、下肺野内带云絮状、斑点状、网状阴影。慢性病例肺门周围出现纤维条索状阴影。
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4.在痰和胃液中找到含铁血黄素巨噬细胞。
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具有上述第1~4项,排除肺结核、肺炎、支气管扩张、溶血性贫血等类似疾病,可诊断为本病。
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(五)鉴别诊断
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1.支气管肺炎 肺含铁血黄素沉着症急性发作时有低热、咳嗽、痰中带血、贫血、呼吸急促,可误诊为支气管肺炎合并营养性贫血,但肺炎多无咯血,听诊有细湿啰音,胸部X线检查呈斑片状阴影,抗感染治疗有效,痰中无含铁血黄素巨噬细胞,可与含铁血黄素沉着症区别。
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2.支气管扩张 可有麻疹、百日咳、急性肺炎后慢性咳嗽、咯血、咯脓痰、低热病史,胸部X线检查中下肺有蜂窝状阴影,支气管造影可见支气管扩张,痰中无含铁血黄素巨噬细胞。
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3.肺结核 可有慢性咳嗽、咯血、低热,但有结核接触史,结核菌素试验阳性,胸部X线检查有肺门或肺内结核病灶,痰中无含铁血黄素巨噬细胞。
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4.肺隔离症 有反复肺炎史,反复咳嗽、咯血、发热,感染时X线胸片为斑片状阴影,感染控制后可为圆形、三角形、不规则形密度均匀、边缘清楚的块状阴影。CT、B超检查可确诊。
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5.其他 还需与消化道出血、溶血性贫血、结缔组织病、组织细胞增生症X等鉴别,可依据胸片及痰中含铁血黄素巨噬细胞进行鉴别。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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急性发作期应卧床休息。间歇性正压供氧适合于气促患儿。大量肺出血者禁食。婴幼儿如有牛奶过敏史可停用牛奶,改为豆浆。
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(二)药物治疗
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1.糖皮质激素 急性发作期可用氢化可的松,每日5~10mg/kg静脉滴注,病情稳定后改口服泼尼松,每日2mg/kg,一般在症状完全缓解后2~3周逐渐减量至最低的维持量,以控制症状,维持时间一般为3~6个月。对症状严重,X线病变未静止及减药过程中有过反复的病人,疗程应延长至1~2年左右。
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2.免疫抑制剂等 糖皮质激素治疗无效者可试用硫唑嘌呤,开始剂量为每日1.2~2mg/kg,逐渐加至每日3~5mg/kg,可与糖皮质激素合用,在症状完全缓解后维持1年。也可应用环磷酰胺、瘤可宁、氯喹。
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3.祛铁药物 慢性反复发作期可予以去铁胺,增加尿铁的排出量,减少肺内铁沉积。去铁胺每日1.6g,分3次肌内注射。也可应用除铁灵,每日20~40mg/kg静脉滴注10~12小时。
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(三)其他治疗
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1.输血 严重贫血者少量多次输入新鲜血,但须严密观察输血反应。大量肺出血者应紧急输血、补充血容量,纠正失血性休克。
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2.脾切除术 药物治疗无效,又有明显溶血反应、脾功能亢进或血小板减少者,可考虑做脾切除术。
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[病情观察]
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(一)观察内容
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注意观察有无贫血、皮肤黄染、发热、咳嗽、气喘、发绀、心悸与脉搏加速的表现,观察有无咯血、咯血量的多少,注意区别是咯血还是吐血。大量肺出血者监测血压,注意有无失血性休克。慢性病人注意有无水肿、血尿、少尿、高血压。观察治疗后症状改善的情况以及X线胸片上肺部病变的进展情况。
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(二)动态诊疗
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大量肺出血者应用止血药物、垂体加压素、输血等治疗,迅速补充血容量,纠正失血性休克。随着病情的进展,部分病例由于肺纤维化,形成肺动脉高压,出现继发性右心肥大等肺心病的表现,还可出现急性心衰甚至猝死。注意维持心功能,应用酚妥拉明降低肺动脉高压。肺内反复出血后,形成肺内广泛纤维化,可引起肺功能不全。必要时可应用人工呼吸机机械通气。
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