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2．早期表现为咳嗽、咯血、面色苍白、乏力，可有呼吸困难、心悸等。以后可反复咳嗽、咯血、低热、胸闷、胸痛、喘鸣与贫血，呈缺铁性贫血血象。长期病变者有肺纤维化，肺动脉高压和肺源性心脏病。
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3．X线检查表现为双肺中、下肺野内带云絮状、斑点状、网状阴影。慢性病例肺门周围出现纤维条索状阴影。
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4．在痰和胃液中找到含铁血黄素巨噬细胞。
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具有上述第1～4项，排除肺结核、肺炎、支气管扩张、溶血性贫血等类似疾病，可诊断为本病。
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（五）鉴别诊断
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1．支气管肺炎 肺含铁血黄素沉着症急性发作时有低热、咳嗽、痰中带血、贫血、呼吸急促，可误诊为支气管肺炎合并营养性贫血，但肺炎多无咯血，听诊有细湿啰音，胸部X线检查呈斑片状阴影，抗感染治疗有效，痰中无含铁血黄素巨噬细胞，可与含铁血黄素沉着症区别。
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2．支气管扩张 可有麻疹、百日咳、急性肺炎后慢性咳嗽、咯血、咯脓痰、低热病史，胸部X线检查中下肺有蜂窝状阴影，支气管造影可见支气管扩张，痰中无含铁血黄素巨噬细胞。
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3．肺结核 可有慢性咳嗽、咯血、低热，但有结核接触史，结核菌素试验阳性，胸部X线检查有肺门或肺内结核病灶，痰中无含铁血黄素巨噬细胞。
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4．肺隔离症 有反复肺炎史，反复咳嗽、咯血、发热，感染时X线胸片为斑片状阴影，感染控制后可为圆形、三角形、不规则形密度均匀、边缘清楚的块状阴影。CT、B超检查可确诊。
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5．其他 还需与消化道出血、溶血性贫血、结缔组织病、组织细胞增生症X等鉴别，可依据胸片及痰中含铁血黄素巨噬细胞进行鉴别。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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急性发作期应卧床休息。间歇性正压供氧适合于气促患儿。大量肺出血者禁食。婴幼儿如有牛奶过敏史可停用牛奶，改为豆浆。
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（二）药物治疗
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1．糖皮质激素 急性发作期可用氢化可的松，每日5～10mg/kg静脉滴注，病情稳定后改口服泼尼松，每日2mg/kg，一般在症状完全缓解后2～3周逐渐减量至最低的维持量，以控制症状，维持时间一般为3～6个月。对症状严重，X线病变未静止及减药过程中有过反复的病人，疗程应延长至1～2年左右。
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2．免疫抑制剂等 糖皮质激素治疗无效者可试用硫唑嘌呤，开始剂量为每日1.2～2mg/kg，逐渐加至每日3～5mg/kg，可与糖皮质激素合用，在症状完全缓解后维持1年。也可应用环磷酰胺、瘤可宁、氯喹。
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3．祛铁药物 慢性反复发作期可予以去铁胺，增加尿铁的排出量，减少肺内铁沉积。去铁胺每日1.6g，分3次肌内注射。也可应用除铁灵，每日20～40mg/kg静脉滴注10～12小时。
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（三）其他治疗
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1．输血 严重贫血者少量多次输入新鲜血，但须严密观察输血反应。大量肺出血者应紧急输血、补充血容量，纠正失血性休克。
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2．脾切除术 药物治疗无效，又有明显溶血反应、脾功能亢进或血小板减少者，可考虑做脾切除术。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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注意观察有无贫血、皮肤黄染、发热、咳嗽、气喘、发绀、心悸与脉搏加速的表现，观察有无咯血、咯血量的多少，注意区别是咯血还是吐血。大量肺出血者监测血压，注意有无失血性休克。慢性病人注意有无水肿、血尿、少尿、高血压。观察治疗后症状改善的情况以及X线胸片上肺部病变的进展情况。
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（二）动态诊疗
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大量肺出血者应用止血药物、垂体加压素、输血等治疗，迅速补充血容量，纠正失血性休克。随着病情的进展，部分病例由于肺纤维化，形成肺动脉高压，出现继发性右心肥大等肺心病的表现，还可出现急性心衰甚至猝死。注意维持心功能，应用酚妥拉明降低肺动脉高压。肺内反复出血后，形成肺内广泛纤维化，可引起肺功能不全。必要时可应用人工呼吸机机械通气。
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