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(二)药物治疗
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发生心功能不全时,应用洋地黄、利尿剂及扩血管药物等。对缺损本身内科治疗无效。
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(三)其他治疗
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1.介入治疗 小型房间隔缺损,直径在0.5cm以内可暂不处理。单纯继发孔房间隔缺损直径在3cm以内,年龄在3岁以上,可首选经皮导管介入治疗。目前以蘑菇伞(amplatzer)使用较多,效果令人满意。
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2.手术治疗 原发孔及其他类型房缺,或直径在3cm以上的房缺宜在2~6岁予以手术修补,伴肺动脉高压者应早期手术治疗。手术时应注意在心房内探查,如发现有部分肺静脉异位连接,可一并予以纠正。如晚期出现艾森曼格综合征则已失去手术治疗机会。
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[病情观察]
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(一)观察内容
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1.对未手术治疗者应注意有无心力衰竭、反复肺炎等表现。房间隔缺损患儿并发感染性心内膜炎很少。房间隔缺损常见的并发症为肺炎,至青年期可有气促和心悸,中年时期可合并心律失常,如过早搏动、阵发性心动过速、心房扑动、心房颤动、传导阻滞,以及肺动脉高压及心力衰竭。房室共同通道或心内膜垫缺损的临床表现比继发型缺损的表现早而重,可在婴儿期出现心力衰竭、肺动脉高压。
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2.如手术治疗,治疗后症状、体征消失,3~6个月后心电图、胸片及超声心动图等恢复正常,生长发育逐渐恢复正常。
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(二)动态诊疗
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1.介入治疗后次日病人即可下床活动,术后3~6个月内需持续服用阿司匹林每日3~5mg/kg,以防血小板在堵闭器上凝集,形成血栓。术后1个月、3个月、6个月、12个月及24个月需复查心电图、X线胸片及超声心动图。
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2.治愈标准为临床症状、体征消失,生长发育恢复正常。本病一般预后良好。未治疗患儿平均可活到45岁左右,偶见婴儿期症状明显者,因早期心力衰竭及肺炎而死亡。个别病例于生后1年内有自发关闭的可能。
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[临床经验]
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(一)诊断方面
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1.本病因心脏杂音较轻,在婴儿期发现较少,除房室隔缺损或原发孔缺损外,继发孔型缺损者在婴儿期多无症状。常在入幼儿园、入小学体格检查或因其他疾病就诊时发现心前区有收缩期杂音,方考虑进行超声心动图检查而获得确诊。如同时闻及P2亢进、固定性分裂,则可考虑本病的可能。超声心动图检查是确诊房间隔缺损的有效方法,无需做心导管检查。
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2.值得注意的是,肺动脉瓣区生理性杂音也位于胸骨左缘第2~3肋间,要注意鉴别,但生理性杂音较短促、为吹风样1/6级左右收缩早期杂音,可沿胸骨左缘向心尖方向传导。坐立时较轻,平卧或运动时较响。时有时无,青春期较多,P2正常。
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(二)治疗方面
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1.原发孔缺损或心内膜垫缺损者,患儿临床症状较重,气急常较明显,易患呼吸道感染,尤其是肺部炎症,易并发充血性心力衰竭,因此应积极控制炎症及心力衰竭并应尽早进行手术修补。此外,分流量大的房缺可在儿童期发生肺动脉高压,应注意使用血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利(开搏通)以降低肺动脉压力,更应尽早手术治疗。
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2.近年来对房间隔缺损的介入治疗已广泛开展,尤其对直径<2cm继发孔房缺、年龄3岁以上者应选择介入治疗,成功率几乎100%,且创伤小,病人恢复快。
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(三)医患关系
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向家长介绍有关先天性心脏病知识,平时应避免感冒,注意休息。对有手术治疗指征者,建议家长应在患儿入小学前进行缺损修补术或介入手术。对已施行修补术或介入关闭术小儿应定期复查,了解心脏大小及功能恢复情况等。
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(四)病历记录
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在现病史及过去史中记录能排除支气管异物、喘息性支气管炎、哮喘等能导致反复咳嗽的描述。对年长儿在过去史中应记录有无风湿热病史,在体格检查中记录能排除风湿性瓣膜病所致杂音与生理性杂音的描述。在家族史中应记录母亲妊娠早期身体健康状况,有无近亲婚配情况等。在病程记录中记载确诊依据、治疗内容及疗效观察,出院小结中记录出院后门诊随访的时间、复查内容与出院医嘱。
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