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4．家族史 父母是否近亲婚配，家属中有无先天畸形患者，母亲妊娠最初3个月有无病毒感染如感冒、风疹、腮腺炎等，有无接触放射线（尤其是腹腔和盆腔）和服用影响胎儿发育的药物。母亲有无糖尿病、高钙血症及造成宫内缺氧的慢性疾病，妊娠早期是否酗酒、吸食毒品。
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（二）体格检查
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1．一般表现 婴儿期一般情况基本正常，年长儿生长发育较同龄儿差。平时无发绀，但当患儿用力哭闹叫喊时可出现一过性发绀。晚期肺动脉高压、出现艾森曼格综合征时出现全身不可逆性青紫。
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2．心脏检查 多数心前区无局限性隆起，心尖搏动明显，心界可增大。胸骨左缘第2～3肋间可闻及2/6级左右喷射性柔和收缩期杂音，传导局限。局部无震颤。可在肺动脉瓣区听到第二心音（P2）亢进、固定性分裂（即分裂不受呼吸影响）。分流量较大时，可产生相对性三尖瓣狭窄杂音，即在胸骨左缘下方可听到轻度舒张中期杂音。原发孔型房缺如合并二尖瓣脱垂，心尖部可闻及全收缩期或收缩晚期杂音，并向腋下传导。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 晚期发绀者有PaO2降低，动脉血氧饱和度降低。
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2．特殊检查
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（1）X线检查 分流量小者无明显改变，或只有轻度右心室增大或肺充血；分流量大者肺动脉充血明显，右心房、右心室均可增大，肺动脉段明显突出，主动脉弓影较小。
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（2）心电图 电轴右偏，显示右心室肥大，可有不完全右束支传导阻滞改变，少数可有P波高尖。第一孔型房缺出现电轴左偏，左心室肥大。
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（3）超声心动图 二维超声心动图可直接探到房间隔缺损部位及大小，多普勒彩色血流显像可直接见到分流的位置、方向和区别分流的大小，还能确诊多个缺损的存在。
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（4）心导管检查 右心房血氧含量较上、下腔静脉平均血氧含量高（＞2容积％），右心房、右心室、肺动脉压力多正常，导管自右心房经缺损插入左心房。
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（四）诊断要点
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1．无症状或有反复呼吸道感染病史，有一过性发绀现象。母孕早期可有感染及其他异常情况。
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2．胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ收缩中期喷射性杂音，P2亢进、固定性分裂。胸骨左下方可闻及因三尖瓣相对狭窄而产生的舒张早期的轻度隆隆样杂音。
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3．胸片表现肺动脉充血，主动脉结缩小，肺动脉段突出，右心房、右心室增大；心电图常表现有不完全性右束支传导阻滞，右心房、右心室扩大；超声心动图可见右心房和右心室内径增宽，房间隔连续中断。多普勒彩色血流显像可直接见到分流的位置、方向和测量分流的大小。
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4．心导管检查右心房血氧含量较上腔静脉平均血氧含量高，导管自右心房经缺损插入左心房。
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具备上述第1～3项或1～4项可确诊本病。
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（五）鉴别诊断
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1．室间隔缺损 收缩期杂音在胸骨左缘第3～4肋间，多表现为粗糙的全收缩杂音，传导广泛常伴收缩期震颤，二尖瓣区可闻及轻度舒张早期杂音。心电图表现左、右心室增大，X线胸片示左心房、左心室扩大。超声心动图检查可见房间隔连续，而室间隔连续中断。
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2．动脉导管未闭 胸骨左缘第2～3肋间可闻及连续性“机器”样杂音，并有周围血管征。X线胸片提示主动脉结增宽，左心房、左心室扩大。
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3．肺动脉狭窄 收缩期杂音也在胸骨左缘第2～3肋间，但较粗糙，常在3/6级以上，呈喷射性，向左颈部传导，P2减低，可有收缩早期喀喇音。心电图示右心室肥厚，X线胸片示肺血减少、右心室扩大，肺动脉段可见狭窄后扩张。
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4．风湿性心脏病 有发热、链球菌感染的证据，心尖区闻及吹风样收缩期杂音，可同时伴有游走性关节炎，舞蹈病，皮下结节和环形红斑。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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注意营养与休息，心功能不全者低盐饮食。注意保护性隔离，避免受凉，防止呼吸道感染。
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