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1.手术后治愈标准为临床症状、体征消失,生长发育恢复正常。介入治疗后3~6个月内需持续服用阿司匹林每日3~5mg/kg,以防血小板在堵闭器上过度凝集。并于介入治疗后1、3、6、12、24个月定期复查心电图、X线胸片及超声心动图。
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2.小型至中型室间隔缺损,一般预后良好,小型膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可能,占75%~80%,一般发生于5岁以下,尤其是1岁以内。大型缺损自然闭合的可能性小。干下型室间隔缺损未见自然闭合者,且容易发生主动脉瓣脱垂。大型缺损的预后决定于肺循环的压力,一部分病例在婴儿期可因肺炎或心力衰竭而死亡,较大儿童可发展为艾森曼格综合征。约10%的患儿合并亚急性感染性心内膜炎。
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[临床经验]
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(一)诊断方面
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1.对自幼身体虚弱,喂养困难、多汗、呼吸急促、声音嘶哑及生长发育欠佳小儿,尤其是哭闹后有一过性口周青紫者应疑为本病,注意认真仔细体格检查,特别注意心前区有无隆起,有无收缩期震颤及粗糙的全收缩期杂音。仔细的病史询问及体检多能初步诊断室间隔缺损,再加上超声心动图的检查,一般已能确诊,心导管的检查多在评估肺动脉高压性质或怀疑合并其他类型的先天性心血管畸形时才加以选用。对有本病患者如出现一周以上的发热应考虑到有无感染性心内膜炎可能,需进一步行血培养及使用适当抗生素治疗。
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2.值得注意的是,许多医师将儿童时期的生理性杂音误认为室间隔缺损而进行超声心动图检查。生理性杂音中,弹弦样杂音(Still杂音)多见于3~8岁儿童,在胸骨左缘第3~4肋间最响,有时在心尖与胸骨左缘之间最响,一般为1/6~2/6级,其时限短促,不向周围传导。其音调较高但不呈喷射性,性质如弹弦样,或形容为呻吟声、二胡乐响声样。直立时较轻,卧位或活动时较响。
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3.除了超声心动图、心导管检查计算出肺动脉压力外,临床医师可根据临床表现判定肺动脉高压:①病人活动后有呼吸困难、发绀,咳嗽,咯血;②心脏听诊P2增强而单一,原有的收缩期杂音减轻和缩短,肺动脉瓣区3/6级以下喷射性收缩期杂音,肺动脉瓣相对关闭不全的舒张早期杂音;③动脉血氧饱和度<95%;④X线胸片可见肺动脉段突出,肺门的肺动脉主干及左右肺动脉增粗,尤其是右下肺动脉增粗,而分支突然变细使肺野清晰,形成“残根征”;⑤心电图右心室肥厚。
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(二)治疗方面
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1.分流量大患儿自幼易患呼吸道感染,尤其是肺部炎症,而且易并发充血性心力衰竭,因此应积极控制炎症及心力衰竭。此外,分流量大的室缺易发生肺动脉高压,应注意使用血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利(开搏通)以降低肺动脉压力,尽早手术治疗。
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2.对于1cm以内的膜部室缺年龄在1岁以内的小婴儿,应每隔3~6个月随访一次,定期做超声心动图,观察室缺大小变化及有无肺动脉高压出现,只要不出现肺高压,即可继续随访。对大型室缺及干下型室缺宜尽早行开胸手术治疗,对小型、中型膜部室缺且缺损周边有可附着的游离缘者年龄在3岁以上宜行介入手术治疗。介入手术治疗后24小时内须观察有无血尿出现,注意杂音是否消失、心律是否整齐、有无心律失常、注意穿刺侧的肢体血循环情况,以便尽早发现有无血管并发症的发生。
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(三)医患沟通
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向家长介绍有关先天性心脏病知识,对患有小型室缺的婴幼儿建议继续观察,认真耐心喂养,避免感冒等,告知小型室缺患儿有自行闭合希望,须定期门诊随访。对干下型室缺及大型室缺应建议尽早行手术修补。如患儿出现长期不明原因发热应及时去医院诊治,以防感染性心内膜炎可能,以免延误诊治。对已施行修补术或介入关闭术的小儿应定期复查,了解心脏恢复情况,有无血栓、堵塞装置影响到二、三尖瓣而引起关闭不全等。
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(四)病历记录
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在现病史及过去史中记录能排除支气管异物、喘息性支气管炎、哮喘等原因导致反复咳嗽的描述。对大年龄组小儿在过去史中应记录有无风湿热病史,在体格检查中记录能鉴别风湿性瓣膜病所致杂音的相关体征。在家族史中应记录母亲妊娠早期身体健康状况,有无近亲婚配情况等。在病程记录中记载确诊依据、治疗内容及疗效观察,在出院小结中记录出院后门诊随访的时间、复查内容与出院医嘱。
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儿科住院医师手册(第二版) 第三节 动脉导管未闭
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动脉导管未闭(patent ductus arteriosus)是由于早产儿动脉导管平滑肌发育不良、胎儿周围环境因素(如缺氧、病毒感染、接触放射线、药物影响、孕母患有代谢性疾病等)、遗传因素(如染色体畸变)等作用,使生后动脉导管持续开放而引起的先天性心脏病。本病多见于早产儿,尤其是有呼吸窘迫综合征的早产儿,多见于女孩。小儿出生后呼吸建立,血氧分压提高,动脉导管于10~15小时内在功能上关闭。未成熟儿动脉导管关闭延迟。多数婴儿于生后2个月左右在解剖上关闭。若持续开放,并产生左向右分流,即称为动脉导管未闭。根据动脉导管的类型分为3型:①管型;②漏斗型;③窗型。
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[诊断步骤]
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(一)病史采集
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1.现病史 分流量小者可无症状。分流量大者询问在婴儿时期有无喂养困难、气急、易疲劳、易呕吐、多汗和生长发育落后现象,有无反复患呼吸道感染、四肢发凉、声音嘶哑现象。较大儿童有无心悸、乏力、胸闷等症状。
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2.过去史 询问有无新生儿窒息、呼吸窘迫综合征、反复呼吸道感染、营养不良、18三体综合征等疾病史。
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3.个人史 是否为早产儿,询问喂养史与生长发育史。
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4.家族史 父母是否近亲婚配,家庭是否居住于高原地带。家属中有无先天畸形患者,母亲妊娠最初3个月有无病毒感染如感冒、风疹、腮腺炎等,有无接触放射线(尤其是腹腔和盆腔)和服用影响胎儿发育的药物。母亲有无糖尿病及造成宫内缺氧的慢性疾病,妊娠早期是否酗酒、吸食毒品。
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(二)体格检查
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