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1700607612 (二)治疗方面
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1700607614 1.早产儿生后10天内使用吲哚美辛促进动脉导管关闭,有效率各家报道不一,为15%~85%。可能与用药时间早晚有关,用药时相当于胎龄36周以上的婴儿效果较差,而对体重<1 200g的早产儿效果也不佳。有效者大多在用药12~24小时内左向右分流明显减少,心脏杂音减轻或消失,心衰改善。部分婴儿动脉导管重新开放,再用1次仍可成功。如内科治疗48~72小时心衰仍未控制,应予手术结扎。吲哚美辛对肾脏的副作用最为重要,所以用药的剂量要准确无误。
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1700607616 2.生后8小时内吸氧可使血氧分压升高,可促进动脉导管关闭,而发生缺氧、窒息、呼吸窘迫综合征的新生儿,动脉导管不易关闭或关闭延迟,有时在关闭后因缺氧而重新开放。因此,防止新生儿缺氧、窒息是减少本病发生的措施。
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1700607618 3.对新生儿时未诊治而在以后发现本病者,目前首选的治疗是介入治疗,仅有10%的患儿因种种原因需行外科手术治疗。
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1700607620 (三)医患沟通
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1700607622 向家长介绍有关先天性心脏病知识,注意喂养,注意冷暖,防止上呼吸道感染。本症一旦确诊,不论症状轻重,心脏是否扩大,应建议早期施行介入治疗或手术堵闭。对分流量大而又未治疗者,应要求定期随访,一旦有肺动脉压力增高时建议立即行介入治疗或手术治疗。对已施行修补术或介入关闭术的小儿应定期复查,了解心脏恢复情况等。
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1700607624 (四)病历记录
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1700607626 在现病史及过去史采集中注意记录能排除风湿性心瓣膜病及其他可导致收缩舒张期杂音病变的有关描述,记录是否为早产儿,体格检查时注意杂音位置及究竟是机器样连续性杂音还是双期杂音。记录有无长期发热病史。在家族史中应记录母亲妊娠早期身体健康状况,有无近亲婚配情况等。在病程记录中记载确诊依据、治疗内容及疗效观察,在出院小结中记录出院后门诊随访的时间、复查内容与出院医嘱。
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1700607631 儿科住院医师手册(第二版) [:1700594582]
1700607632 儿科住院医师手册(第二版) 第四节 肺动脉狭窄
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1700607634 肺动脉狭窄(pulmonary stenosis)是由于胎儿周围环境因素(如病毒感染、接触放射线、药物影响、孕母患有代谢性疾病等)、遗传因素(如染色体畸变)等作用,造成肺动脉、肺动脉瓣、漏斗部发育异常而产生的先天性心脏病。本病按狭窄部位不同可分为肺动脉瓣狭窄(瓣膜型狭窄)、肺动脉瓣下狭窄(漏斗部型狭窄)、肺动脉瓣上狭窄(肺动脉狭窄)、肺动脉分支狭窄、混合型狭窄,其中以肺动脉瓣狭窄最常见。
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1700607636 [诊断步骤]
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1700607638 (一)病史采集
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1700607640 1.现病史 询问患儿有无活动后气急、心悸、乏力、胸痛及生长发育落后,有无水肿及昏厥。询问婴儿期有无烦躁不安、呼吸急促、心率增快、发绀及肝脏迅速增大等右心衰竭表现。
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1700607642 2.过去史 询问有无新生儿时期缺氧、右心衰竭、酸中毒病史。
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1700607644 3.个人史 询问有无喂养困难。询问生长发育史。
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1700607646 4.家族史 询问家属中有无先天畸形病人。询问父母是否近亲结婚。母亲妊娠最初3个月有无感冒、风疹、腮腺炎等病毒感染,有无先兆流产、接触放射线(尤其是腹腔和盆腔)和服用影响胎儿发育的药物。母亲有无糖尿病及造成宫内缺氧的慢性疾病,妊娠早期是否酗酒、吸食毒品。
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1700607648 (二)体格检查
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1700607650 1.一般表现 注意有无生长发育落后。
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1700607652 2.心脏检查 注意心前区有无隆起,胸骨左缘下方搏动是否较强。肺动脉瓣区是否可扪及收缩期震颤,并可听到响亮的喷射性全收缩期杂音,向颈部传导。杂音的响度与狭窄的程度有关,轻、中度者为2/6~3/6级,重度狭窄杂音可达4/6级,但如为极重度狭窄,杂音反而减轻。杂音部位与狭窄类型有关。瓣膜型狭窄以第2肋间最响,漏斗部型狭窄以第3~4肋间最响,混合型狭窄杂音范围较广泛。肺动脉瓣区第二音有不同程度的减低甚至消失。可有收缩早期喷射音(喀喇音)。注意有无肝脏明显肿大、颈静脉怒张、下肢水肿、发绀等右心衰竭表现。如右心室扩大,可闻及因三尖瓣关闭不全产生的收缩期吹风样杂音。
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1700607654 (三)辅助检查
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1700607656 1.实验室检查 重度狭窄者,血PaO2降低,动脉血氧饱和度降低。
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1700607658 2.特殊检查
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1700607660 (1)X线检查 X线胸片肺纹理减少,肺野清晰;轻中度肺动脉狭窄者心胸比例可在正常范围。瓣膜型者肺动脉段可有狭窄后扩张;漏斗部型和混合型肺动脉段多平直。重度狭窄者右心室甚至右心房增大。
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