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儿科住院医师手册（第二版） 第四节 肺动脉狭窄
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肺动脉狭窄（pulmonary stenosis）是由于胎儿周围环境因素（如病毒感染、接触放射线、药物影响、孕母患有代谢性疾病等）、遗传因素（如染色体畸变）等作用，造成肺动脉、肺动脉瓣、漏斗部发育异常而产生的先天性心脏病。本病按狭窄部位不同可分为肺动脉瓣狭窄（瓣膜型狭窄）、肺动脉瓣下狭窄（漏斗部型狭窄）、肺动脉瓣上狭窄（肺动脉狭窄）、肺动脉分支狭窄、混合型狭窄，其中以肺动脉瓣狭窄最常见。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问患儿有无活动后气急、心悸、乏力、胸痛及生长发育落后，有无水肿及昏厥。询问婴儿期有无烦躁不安、呼吸急促、心率增快、发绀及肝脏迅速增大等右心衰竭表现。
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2．过去史 询问有无新生儿时期缺氧、右心衰竭、酸中毒病史。
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3．个人史 询问有无喂养困难。询问生长发育史。
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4．家族史 询问家属中有无先天畸形病人。询问父母是否近亲结婚。母亲妊娠最初3个月有无感冒、风疹、腮腺炎等病毒感染，有无先兆流产、接触放射线（尤其是腹腔和盆腔）和服用影响胎儿发育的药物。母亲有无糖尿病及造成宫内缺氧的慢性疾病，妊娠早期是否酗酒、吸食毒品。
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（二）体格检查
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1．一般表现 注意有无生长发育落后。
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2．心脏检查 注意心前区有无隆起，胸骨左缘下方搏动是否较强。肺动脉瓣区是否可扪及收缩期震颤，并可听到响亮的喷射性全收缩期杂音，向颈部传导。杂音的响度与狭窄的程度有关，轻、中度者为2/6～3/6级，重度狭窄杂音可达4/6级，但如为极重度狭窄，杂音反而减轻。杂音部位与狭窄类型有关。瓣膜型狭窄以第2肋间最响，漏斗部型狭窄以第3～4肋间最响，混合型狭窄杂音范围较广泛。肺动脉瓣区第二音有不同程度的减低甚至消失。可有收缩早期喷射音（喀喇音）。注意有无肝脏明显肿大、颈静脉怒张、下肢水肿、发绀等右心衰竭表现。如右心室扩大，可闻及因三尖瓣关闭不全产生的收缩期吹风样杂音。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 重度狭窄者，血PaO2降低，动脉血氧饱和度降低。
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2．特殊检查
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（1）X线检查 X线胸片肺纹理减少，肺野清晰；轻中度肺动脉狭窄者心胸比例可在正常范围。瓣膜型者肺动脉段可有狭窄后扩张；漏斗部型和混合型肺动脉段多平直。重度狭窄者右心室甚至右心房增大。
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（2）心电图 轻者可表现为正常范围心电图。中、重度狭窄者可有电轴右偏、右心室肥大、不完全性右束支传导阻滞，部分患者右心房肥大。
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（3）超声心动图 右心室和右心房内径增宽，右心室前壁及室间隔增厚，中度以上狭窄可见肺动脉瓣于收缩期提前开放。扇形切面显像可见肺动脉瓣增厚，活动受限。漏斗部型狭窄可见右心室流出道狭小。可应用连续性多普勒估测跨瓣压差。
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（4）心导管检查 右心室收缩压增高，肺动脉收缩压降低，将导管自肺动脉拉回右心室的同时连续测压，则可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差，轻度狭窄者压力阶差为10～30mmHg，中度狭窄者为30～60mmHg，重度狭窄者＞60mmHg。连续压力曲线还有助于狭窄类型鉴别。
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（5）选择性右心室造影 可进一步确定梗阻部位，评定狭窄的严重程度，并可发现有无合并其他畸形。
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（四）诊断要点
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1．无症状或自幼易有活动后气急、心悸、乏力、胸痛及生长发育落后，一般无发绀。
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2．肺动脉瓣区触及收缩期震颤并听到响亮的喷射性全收缩期杂音，该杂音向颈部传导。P2减轻甚至消失。
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3．X线胸片示肺血减少，心电图、超声心动图均表现有右心室肥厚，连续性多普勒彩色血流显像可评估狭窄部位及严重程度。右心导管检查结果显示右心室压力增高，并记录到肺动脉和右心室之间压力阶差＞10mmHg。右心选择性造影可排除其他畸形。
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具备上述第1～3项可确诊本病。
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（五）鉴别诊断
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