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1．室间隔缺损 肺血量增多而不像肺动脉狭窄肺血量减少，室缺的杂音占全收缩期，在心音图上呈一贯形，肺动脉狭窄的杂音为喷射性，在心音图上呈菱形，超声心动图检查可协助鉴别。
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2．房间隔缺损 杂音相对柔和，P2增强且呈固定分裂，心电图表现右心室舒张期负荷增大，X线胸片示肺血增多。
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3．原发性肺动脉扩张 X线胸片提示肺血不减少，且超声心动图及心电图均无右心室增大表现。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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注意营养与休息，重度狭窄有发绀者吸氧，心功能不全者低盐饮食。
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（二）药物治疗
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发生心功能不全时，应用利尿剂及扩血管药物等纠正之，慎用洋地黄。对缺损本身内科治疗无效。
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（三）其他治疗
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1．介入治疗 中度至重度的瓣膜型狭窄，首选应用经皮球囊导管扩张肺动脉瓣成形术，多数可以获得满意的疗效，即使在婴儿期亦可采用。极重度狭窄不适于介入治疗。
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2．手术治疗 轻度狭窄者无须手术。对瓣膜显著增厚或漏斗部有狭窄者，球囊导管扩张效果不佳时，宜选用在直视下手术解除狭窄。婴儿右心室压力150～200mmHg者，为严重梗阻，应紧急手术。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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重度狭窄常早期发生心力衰竭，注意观察心率、呼吸，有无肝脏明显肿大、颈静脉怒张、下肢水肿、发绀等。
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（二）动态诊疗
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1．已确认为肺动脉狭窄者如临床出现发绀说明狭窄严重，或有心力衰竭可能，应积极控制心衰，尽早手术。一般发生感染性心内膜炎较少。
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2．介入治疗或手术成功者症状减轻或消失，可参加正常劳动，心脏外形缩小，右心室肥厚减轻，但鲜有完全消失者。无论球囊扩张或手术进行瓣膜成形术，术后应定期随访，注意有无再狭窄或关闭不全存在。治愈标准为临床症状、体征消失，生长发育逐步恢复正常。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．对体检时发现的肺动脉瓣区喷射性全收缩期杂音，伴P2减轻甚至消失，应询问是否自幼哭闹时无发绀，无反复呼吸道感染，如平时易气急，尤其是活动后气急者应考虑本病的可能性。进行有关检查，判定X线胸片上胸血是否减少，右心室、右心房是否增大；心电图电轴是否右偏，右心室、右心房增大；超声心动图是否有右心室和右心房内径增宽，右心室前壁及室间隔增厚，符合诊断标准者可诊断为肺动脉狭窄。
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2．本病多数患儿生长发育尚正常，有1/2患儿体格较胖，面容肥圆，消瘦者很少见。少数患儿有明显青紫，大部分患儿无明显青紫，大多表现面颊和口唇暗红，提示动脉血氧已有所减低。小儿在婴幼儿期虽无症状，但肺动脉瓣区有较强的细震颤，细心的母亲可在哺乳时与婴儿胸壁贴胸壁或为孩子洗澡时感觉到。
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3．在心导管检查中，导管不易通过右心室流出道而达肺动脉，有时导管可勉强通过右心室流出道而达肺动脉，但由于导管本身的占位可使狭窄的通道立即阻断，患儿在手术台上发生昏厥甚至猝死，不可不慎！所以，如果右心室收缩压达到150mmHg时，最好不要企图将导管插入肺动脉，即使已经进入，导管停留数秒钟必须迅速抽出。
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（二）治疗方面
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有些肺动脉狭窄者在儿童时无症状，在10多岁后发生疲倦、发绀、右心衰竭表现而病情急速恶化，主要原因是长期心肌缺氧而发生心肌纤维化所致，此时即使手术矫正，术后心功能仍差，预后不良。因此，对中、重度狭窄者，应尽早进行球囊扩张肺动脉瓣成形术，多数可以获得满意的疗效。经皮球囊扩张肺动脉瓣成形术可在任何年龄进行。由于肺动脉狭窄病变随年龄增长而加重，因此，对于轻度狭窄的病人应密切随访，一旦达到肺动脉跨瓣压差＞30mmHg，即可选择进行经皮球囊扩张肺动脉瓣成形术，肺动脉跨瓣压差≥50mmHg时，即应尽早选择经皮球囊扩张肺动脉瓣成形术。极重度肺动脉狭窄（肺动脉跨瓣压差＞100mmHg）、肺动脉漏斗部狭窄或合并其他畸形时宜选用外科手术治疗。
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（三）医患沟通
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