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1.室间隔缺损 肺血量增多而不像肺动脉狭窄肺血量减少,室缺的杂音占全收缩期,在心音图上呈一贯形,肺动脉狭窄的杂音为喷射性,在心音图上呈菱形,超声心动图检查可协助鉴别。
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2.房间隔缺损 杂音相对柔和,P2增强且呈固定分裂,心电图表现右心室舒张期负荷增大,X线胸片示肺血增多。
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3.原发性肺动脉扩张 X线胸片提示肺血不减少,且超声心动图及心电图均无右心室增大表现。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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注意营养与休息,重度狭窄有发绀者吸氧,心功能不全者低盐饮食。
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(二)药物治疗
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发生心功能不全时,应用利尿剂及扩血管药物等纠正之,慎用洋地黄。对缺损本身内科治疗无效。
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(三)其他治疗
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1.介入治疗 中度至重度的瓣膜型狭窄,首选应用经皮球囊导管扩张肺动脉瓣成形术,多数可以获得满意的疗效,即使在婴儿期亦可采用。极重度狭窄不适于介入治疗。
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2.手术治疗 轻度狭窄者无须手术。对瓣膜显著增厚或漏斗部有狭窄者,球囊导管扩张效果不佳时,宜选用在直视下手术解除狭窄。婴儿右心室压力150~200mmHg者,为严重梗阻,应紧急手术。
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[病情观察]
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(一)观察内容
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重度狭窄常早期发生心力衰竭,注意观察心率、呼吸,有无肝脏明显肿大、颈静脉怒张、下肢水肿、发绀等。
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(二)动态诊疗
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1.已确认为肺动脉狭窄者如临床出现发绀说明狭窄严重,或有心力衰竭可能,应积极控制心衰,尽早手术。一般发生感染性心内膜炎较少。
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2.介入治疗或手术成功者症状减轻或消失,可参加正常劳动,心脏外形缩小,右心室肥厚减轻,但鲜有完全消失者。无论球囊扩张或手术进行瓣膜成形术,术后应定期随访,注意有无再狭窄或关闭不全存在。治愈标准为临床症状、体征消失,生长发育逐步恢复正常。
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[临床经验]
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(一)诊断方面
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1.对体检时发现的肺动脉瓣区喷射性全收缩期杂音,伴P2减轻甚至消失,应询问是否自幼哭闹时无发绀,无反复呼吸道感染,如平时易气急,尤其是活动后气急者应考虑本病的可能性。进行有关检查,判定X线胸片上胸血是否减少,右心室、右心房是否增大;心电图电轴是否右偏,右心室、右心房增大;超声心动图是否有右心室和右心房内径增宽,右心室前壁及室间隔增厚,符合诊断标准者可诊断为肺动脉狭窄。
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2.本病多数患儿生长发育尚正常,有1/2患儿体格较胖,面容肥圆,消瘦者很少见。少数患儿有明显青紫,大部分患儿无明显青紫,大多表现面颊和口唇暗红,提示动脉血氧已有所减低。小儿在婴幼儿期虽无症状,但肺动脉瓣区有较强的细震颤,细心的母亲可在哺乳时与婴儿胸壁贴胸壁或为孩子洗澡时感觉到。
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3.在心导管检查中,导管不易通过右心室流出道而达肺动脉,有时导管可勉强通过右心室流出道而达肺动脉,但由于导管本身的占位可使狭窄的通道立即阻断,患儿在手术台上发生昏厥甚至猝死,不可不慎!所以,如果右心室收缩压达到150mmHg时,最好不要企图将导管插入肺动脉,即使已经进入,导管停留数秒钟必须迅速抽出。
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(二)治疗方面
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有些肺动脉狭窄者在儿童时无症状,在10多岁后发生疲倦、发绀、右心衰竭表现而病情急速恶化,主要原因是长期心肌缺氧而发生心肌纤维化所致,此时即使手术矫正,术后心功能仍差,预后不良。因此,对中、重度狭窄者,应尽早进行球囊扩张肺动脉瓣成形术,多数可以获得满意的疗效。经皮球囊扩张肺动脉瓣成形术可在任何年龄进行。由于肺动脉狭窄病变随年龄增长而加重,因此,对于轻度狭窄的病人应密切随访,一旦达到肺动脉跨瓣压差>30mmHg,即可选择进行经皮球囊扩张肺动脉瓣成形术,肺动脉跨瓣压差≥50mmHg时,即应尽早选择经皮球囊扩张肺动脉瓣成形术。极重度肺动脉狭窄(肺动脉跨瓣压差>100mmHg)、肺动脉漏斗部狭窄或合并其他畸形时宜选用外科手术治疗。
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(三)医患沟通
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