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1700607712 1.已确认为肺动脉狭窄者如临床出现发绀说明狭窄严重,或有心力衰竭可能,应积极控制心衰,尽早手术。一般发生感染性心内膜炎较少。
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1700607714 2.介入治疗或手术成功者症状减轻或消失,可参加正常劳动,心脏外形缩小,右心室肥厚减轻,但鲜有完全消失者。无论球囊扩张或手术进行瓣膜成形术,术后应定期随访,注意有无再狭窄或关闭不全存在。治愈标准为临床症状、体征消失,生长发育逐步恢复正常。
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1700607716 [临床经验]
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1700607718 (一)诊断方面
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1700607720 1.对体检时发现的肺动脉瓣区喷射性全收缩期杂音,伴P2减轻甚至消失,应询问是否自幼哭闹时无发绀,无反复呼吸道感染,如平时易气急,尤其是活动后气急者应考虑本病的可能性。进行有关检查,判定X线胸片上胸血是否减少,右心室、右心房是否增大;心电图电轴是否右偏,右心室、右心房增大;超声心动图是否有右心室和右心房内径增宽,右心室前壁及室间隔增厚,符合诊断标准者可诊断为肺动脉狭窄。
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1700607722 2.本病多数患儿生长发育尚正常,有1/2患儿体格较胖,面容肥圆,消瘦者很少见。少数患儿有明显青紫,大部分患儿无明显青紫,大多表现面颊和口唇暗红,提示动脉血氧已有所减低。小儿在婴幼儿期虽无症状,但肺动脉瓣区有较强的细震颤,细心的母亲可在哺乳时与婴儿胸壁贴胸壁或为孩子洗澡时感觉到。
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1700607724 3.在心导管检查中,导管不易通过右心室流出道而达肺动脉,有时导管可勉强通过右心室流出道而达肺动脉,但由于导管本身的占位可使狭窄的通道立即阻断,患儿在手术台上发生昏厥甚至猝死,不可不慎!所以,如果右心室收缩压达到150mmHg时,最好不要企图将导管插入肺动脉,即使已经进入,导管停留数秒钟必须迅速抽出。
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1700607726 (二)治疗方面
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1700607728 有些肺动脉狭窄者在儿童时无症状,在10多岁后发生疲倦、发绀、右心衰竭表现而病情急速恶化,主要原因是长期心肌缺氧而发生心肌纤维化所致,此时即使手术矫正,术后心功能仍差,预后不良。因此,对中、重度狭窄者,应尽早进行球囊扩张肺动脉瓣成形术,多数可以获得满意的疗效。经皮球囊扩张肺动脉瓣成形术可在任何年龄进行。由于肺动脉狭窄病变随年龄增长而加重,因此,对于轻度狭窄的病人应密切随访,一旦达到肺动脉跨瓣压差>30mmHg,即可选择进行经皮球囊扩张肺动脉瓣成形术,肺动脉跨瓣压差≥50mmHg时,即应尽早选择经皮球囊扩张肺动脉瓣成形术。极重度肺动脉狭窄(肺动脉跨瓣压差>100mmHg)、肺动脉漏斗部狭窄或合并其他畸形时宜选用外科手术治疗。
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1700607730 (三)医患沟通
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1700607732 向患儿家长交代有关肺动脉狭窄的知识。告知肺动脉瓣成形术必要性,对少数术后留有轻至中度压力阶差者,应密切观察,并告知家长随着时间推移,几乎都会消失。
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1700607734 (四)病历记录
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1700607736 在现病史、过去史及体格检查中应记录能排除后天性心脏病,如病毒性心肌炎、风湿性心瓣膜病的描述。在家族史中应记录母亲妊娠早期身体健康状况,有无近亲婚配情况等。病历中记录建议行瓣膜成形术及其原因。在病程记录中记载确诊依据、治疗内容及疗效观察,在出院小结中记录出院后门诊随访的时间、复查内容与出院医嘱。
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1700607741 儿科住院医师手册(第二版) [:1700594583]
1700607742 儿科住院医师手册(第二版) 第五节 法洛四联症
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1700607744 法洛四联症(tetralogy of Fallot)是由于胎儿周围环境因素(如病毒感染、接触放射线、药物影响、孕母患有代谢性疾病等)、遗传因素(如染色体畸变)等作用,引起青紫型先天性心脏病。法洛四联症由以下4种畸形组成:①肺动脉狭窄;②室间隔缺损;③主动脉骑跨;④右心室肥厚。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要,对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。
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1700607746 [诊断步骤]
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1700607748 (一)病史采集
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1700607750 1.现病史 对1岁以内小儿应询问出现发绀年龄,发绀严重部位,如是否在口唇、指(趾)甲床、球结膜等处;有无吸吮、活动、哭闹或情绪激动时出现气急、呼吸困难及青紫加重甚至昏厥、抽搐现象,对年长儿除询问上述情况外,还应询问有无头痛、头昏、心悸、气短、活动受限、咯血等。有无蹲踞现象。有无长期发热。
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1700607752 2.过去史 有无肢体活动障碍等脑栓塞及脑脓肿病史。
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1700607754 3.个人史 询问自幼生长发育是否同正常同龄儿。
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1700607756 4.家族史 父母是否近亲结婚。家属中有无先天畸形患者。母亲妊娠最初3个月有无病毒感染如感冒、风疹、腮腺炎等,有无先兆流产、接触放射线(尤其是腹腔和盆腔)和服用影响胎儿发育的药物。母亲有无糖尿病及造成宫内缺氧的慢性疾病,妊娠早期是否酗酒、吸食毒品。
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1700607758 (二)体格检查
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1700607760 1.一般表现 发育迟缓,在生后3~6个月发绀,婴儿期多见于口唇、指(趾)甲床、球结膜等处,可见阵发性呼吸困难。有杵状指(趾)。脑栓塞及脑脓肿者有意识障碍、肢体麻痹、颈抵抗等。
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