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1．已确认为肺动脉狭窄者如临床出现发绀说明狭窄严重，或有心力衰竭可能，应积极控制心衰，尽早手术。一般发生感染性心内膜炎较少。
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2．介入治疗或手术成功者症状减轻或消失，可参加正常劳动，心脏外形缩小，右心室肥厚减轻，但鲜有完全消失者。无论球囊扩张或手术进行瓣膜成形术，术后应定期随访，注意有无再狭窄或关闭不全存在。治愈标准为临床症状、体征消失，生长发育逐步恢复正常。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．对体检时发现的肺动脉瓣区喷射性全收缩期杂音，伴P2减轻甚至消失，应询问是否自幼哭闹时无发绀，无反复呼吸道感染，如平时易气急，尤其是活动后气急者应考虑本病的可能性。进行有关检查，判定X线胸片上胸血是否减少，右心室、右心房是否增大；心电图电轴是否右偏，右心室、右心房增大；超声心动图是否有右心室和右心房内径增宽，右心室前壁及室间隔增厚，符合诊断标准者可诊断为肺动脉狭窄。
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2．本病多数患儿生长发育尚正常，有1/2患儿体格较胖，面容肥圆，消瘦者很少见。少数患儿有明显青紫，大部分患儿无明显青紫，大多表现面颊和口唇暗红，提示动脉血氧已有所减低。小儿在婴幼儿期虽无症状，但肺动脉瓣区有较强的细震颤，细心的母亲可在哺乳时与婴儿胸壁贴胸壁或为孩子洗澡时感觉到。
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3．在心导管检查中，导管不易通过右心室流出道而达肺动脉，有时导管可勉强通过右心室流出道而达肺动脉，但由于导管本身的占位可使狭窄的通道立即阻断，患儿在手术台上发生昏厥甚至猝死，不可不慎！所以，如果右心室收缩压达到150mmHg时，最好不要企图将导管插入肺动脉，即使已经进入，导管停留数秒钟必须迅速抽出。
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（二）治疗方面
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有些肺动脉狭窄者在儿童时无症状，在10多岁后发生疲倦、发绀、右心衰竭表现而病情急速恶化，主要原因是长期心肌缺氧而发生心肌纤维化所致，此时即使手术矫正，术后心功能仍差，预后不良。因此，对中、重度狭窄者，应尽早进行球囊扩张肺动脉瓣成形术，多数可以获得满意的疗效。经皮球囊扩张肺动脉瓣成形术可在任何年龄进行。由于肺动脉狭窄病变随年龄增长而加重，因此，对于轻度狭窄的病人应密切随访，一旦达到肺动脉跨瓣压差＞30mmHg，即可选择进行经皮球囊扩张肺动脉瓣成形术，肺动脉跨瓣压差≥50mmHg时，即应尽早选择经皮球囊扩张肺动脉瓣成形术。极重度肺动脉狭窄（肺动脉跨瓣压差＞100mmHg）、肺动脉漏斗部狭窄或合并其他畸形时宜选用外科手术治疗。
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（三）医患沟通
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向患儿家长交代有关肺动脉狭窄的知识。告知肺动脉瓣成形术必要性，对少数术后留有轻至中度压力阶差者，应密切观察，并告知家长随着时间推移，几乎都会消失。
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（四）病历记录
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在现病史、过去史及体格检查中应记录能排除后天性心脏病，如病毒性心肌炎、风湿性心瓣膜病的描述。在家族史中应记录母亲妊娠早期身体健康状况，有无近亲婚配情况等。病历中记录建议行瓣膜成形术及其原因。在病程记录中记载确诊依据、治疗内容及疗效观察，在出院小结中记录出院后门诊随访的时间、复查内容与出院医嘱。
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儿科住院医师手册（第二版） 第五节 法洛四联症
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法洛四联症（tetralogy of Fallot）是由于胎儿周围环境因素（如病毒感染、接触放射线、药物影响、孕母患有代谢性疾病等）、遗传因素（如染色体畸变）等作用，引起青紫型先天性心脏病。法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 对1岁以内小儿应询问出现发绀年龄，发绀严重部位，如是否在口唇、指（趾）甲床、球结膜等处；有无吸吮、活动、哭闹或情绪激动时出现气急、呼吸困难及青紫加重甚至昏厥、抽搐现象，对年长儿除询问上述情况外，还应询问有无头痛、头昏、心悸、气短、活动受限、咯血等。有无蹲踞现象。有无长期发热。
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2．过去史 有无肢体活动障碍等脑栓塞及脑脓肿病史。
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3．个人史 询问自幼生长发育是否同正常同龄儿。
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4．家族史 父母是否近亲结婚。家属中有无先天畸形患者。母亲妊娠最初3个月有无病毒感染如感冒、风疹、腮腺炎等，有无先兆流产、接触放射线（尤其是腹腔和盆腔）和服用影响胎儿发育的药物。母亲有无糖尿病及造成宫内缺氧的慢性疾病，妊娠早期是否酗酒、吸食毒品。
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（二）体格检查
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1．一般表现 发育迟缓，在生后3～6个月发绀，婴儿期多见于口唇、指（趾）甲床、球结膜等处，可见阵发性呼吸困难。有杵状指（趾）。脑栓塞及脑脓肿者有意识障碍、肢体麻痹、颈抵抗等。
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