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2．心脏检查 心前区可稍隆起，心界常无明显扩大，胸骨左缘第2～4肋间2/6～3/6级喷射性收缩杂音，有时在胸骨左缘第3～4肋间可闻及收缩期杂音。肺动脉瓣区第二音均减弱或消失，主动脉瓣区第二音增强，在肺动脉瓣区可听到来自主动脉的单一而响亮的第二音。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 长期缺氧引起代偿性血红蛋白、红细胞计数、红细胞比容升高，动脉血氧分压、动脉血氧饱和度降低。血液黏滞度升高，血小板与纤维蛋白原可降低。凝血酶原时间延长。
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2．特殊检查
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（1）X线检查 两侧肺纹理减少，透亮度增加，肺门血管影缩小，侧支循环丰富者两肺野呈现网状肺纹理。心胸比例正常或轻度增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成靴形心影，约25％患者合并有右位主动脉弓。
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（2）心电图 电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现心肌劳损，亦可见右心房肥大。
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（3）超声心动图 见主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽。可见室间隔缺损，右心室内径增大，流出道及肺动脉狭窄。左心室内径缩小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。
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（4）心导管检查 导管可从右心室进入主动脉，偶尔可从右心室进入左心室，右心室压力增高，肺动脉压力下降，二者之间有压力阶差。主动脉血氧饱和度降低。
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（5）右心室选择性造影 可见主动脉与肺动脉几乎同时显影。主动脉阴影增粗，且位置偏前、稍偏右。左心室提前显影。此外，尚可显示肺动脉狭窄的部位、程度、肺动脉分支的形态及体－肺侧支循环血管影。
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（四）诊断要点
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1．出生后3～6个月内出现持续性青紫，且伴有蹲踞现象、杵状指（趾）。
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2．胸骨左缘第2～4肋间可闻及2/6～3/6级喷射性收缩杂音。肺动脉瓣区第二音均减弱或消失，主动脉瓣区第二音增强。
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3．心电图表现为右心室肥厚。超声心动图见主动脉增宽且骑跨于室间隔之上，可见室间隔缺损，右心室内径增大、肺动脉狭窄。X线胸片见肺血减少，心影呈靴形。
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4．右心导管示右心室压力增高，导管从肺动脉回抽到右心室时出现压力阶差，右心室选择性造影可见左右心室同时显影，主动脉右移增宽且骑跨于室间隔之上，肺动脉变细。
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具备上述第1～3项或第1～4项可确诊本病。
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（五）鉴别诊断
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1．完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄 患儿生后即出现发绀，X线胸片显示上纵隔狭窄，心影呈斜置的蛋形。
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2．右心室双出口 即主动脉瓣下室间隔缺损合并肺动脉狭窄，生后即发绀，临床较难鉴别，主要靠超声心动图和心血管造影检查确诊。
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3．法洛三联症 即肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损，有右向左分流，该病出现青紫较晚，杵状指（趾）较轻，胸骨左缘第2～3肋间的喷射性收缩期杂音较长而响亮，常可听到收缩早期喷射音，肺动脉瓣区第二音分裂明显，X线检查右心室、右心房增大显著，肺动脉段凸出，心电图示右心室肥厚，常伴有劳损，心导管检查及选择性造影，可见肺动脉瓣狭窄及心房水平有分流。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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注意营养与休息，少吃多餐，平时应摄入足够的水分，如遇高热、呕吐、腹泻时，更须积极补液。重度发绀者吸氧。注意保护性隔离，避免受凉，防止感染。
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（二）药物治疗
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贫血者补充铁剂。新生儿期应用前列腺素维持动脉导管开放。发生感染性心内膜炎时及时应用敏感抗生素治疗。脑栓塞引起偏瘫时，可应用肝素治疗，每4小时静脉滴注肝素100～150U/kg，维持凝血时间20～30分钟，静脉滴注低分子右旋醣酐。有颅内压升高时应用地塞米松、甘露醇治疗。脑脓肿者应用易通过血脑屏障的敏感抗生素治疗，同时应手术治疗。出现缺氧发作即漏斗部痉挛时，四肢向胸部屈曲，呈胸膝位，给予吸氧，应用普萘洛尔（心得安）每次0.05～0.15mg/kg静脉推注。静脉推注碳酸氢钠。
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（三）其他治疗
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