1700607761
1700607762
2.心脏检查 心前区可稍隆起,心界常无明显扩大,胸骨左缘第2~4肋间2/6~3/6级喷射性收缩杂音,有时在胸骨左缘第3~4肋间可闻及收缩期杂音。肺动脉瓣区第二音均减弱或消失,主动脉瓣区第二音增强,在肺动脉瓣区可听到来自主动脉的单一而响亮的第二音。
1700607763
1700607764
(三)辅助检查
1700607765
1700607766
1.实验室检查 长期缺氧引起代偿性血红蛋白、红细胞计数、红细胞比容升高,动脉血氧分压、动脉血氧饱和度降低。血液黏滞度升高,血小板与纤维蛋白原可降低。凝血酶原时间延长。
1700607767
1700607768
2.特殊检查
1700607769
1700607770
(1)X线检查 两侧肺纹理减少,透亮度增加,肺门血管影缩小,侧支循环丰富者两肺野呈现网状肺纹理。心胸比例正常或轻度增大,心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷,构成靴形心影,约25%患者合并有右位主动脉弓。
1700607771
1700607772
(2)心电图 电轴右偏,右心室肥大,狭窄严重者往往出现心肌劳损,亦可见右心房肥大。
1700607773
1700607774
(3)超声心动图 见主动脉骑跨于室间隔之上,内径增宽。可见室间隔缺损,右心室内径增大,流出道及肺动脉狭窄。左心室内径缩小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。
1700607775
1700607776
(4)心导管检查 导管可从右心室进入主动脉,偶尔可从右心室进入左心室,右心室压力增高,肺动脉压力下降,二者之间有压力阶差。主动脉血氧饱和度降低。
1700607777
1700607778
(5)右心室选择性造影 可见主动脉与肺动脉几乎同时显影。主动脉阴影增粗,且位置偏前、稍偏右。左心室提前显影。此外,尚可显示肺动脉狭窄的部位、程度、肺动脉分支的形态及体-肺侧支循环血管影。
1700607779
1700607780
(四)诊断要点
1700607781
1700607782
1.出生后3~6个月内出现持续性青紫,且伴有蹲踞现象、杵状指(趾)。
1700607783
1700607784
2.胸骨左缘第2~4肋间可闻及2/6~3/6级喷射性收缩杂音。肺动脉瓣区第二音均减弱或消失,主动脉瓣区第二音增强。
1700607785
1700607786
3.心电图表现为右心室肥厚。超声心动图见主动脉增宽且骑跨于室间隔之上,可见室间隔缺损,右心室内径增大、肺动脉狭窄。X线胸片见肺血减少,心影呈靴形。
1700607787
1700607788
4.右心导管示右心室压力增高,导管从肺动脉回抽到右心室时出现压力阶差,右心室选择性造影可见左右心室同时显影,主动脉右移增宽且骑跨于室间隔之上,肺动脉变细。
1700607789
1700607790
具备上述第1~3项或第1~4项可确诊本病。
1700607791
1700607792
(五)鉴别诊断
1700607793
1700607794
1.完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄 患儿生后即出现发绀,X线胸片显示上纵隔狭窄,心影呈斜置的蛋形。
1700607795
1700607796
2.右心室双出口 即主动脉瓣下室间隔缺损合并肺动脉狭窄,生后即发绀,临床较难鉴别,主要靠超声心动图和心血管造影检查确诊。
1700607797
1700607798
3.法洛三联症 即肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损,有右向左分流,该病出现青紫较晚,杵状指(趾)较轻,胸骨左缘第2~3肋间的喷射性收缩期杂音较长而响亮,常可听到收缩早期喷射音,肺动脉瓣区第二音分裂明显,X线检查右心室、右心房增大显著,肺动脉段凸出,心电图示右心室肥厚,常伴有劳损,心导管检查及选择性造影,可见肺动脉瓣狭窄及心房水平有分流。
1700607799
1700607800
[治疗方案]
1700607801
1700607802
(一)一般治疗
1700607803
1700607804
注意营养与休息,少吃多餐,平时应摄入足够的水分,如遇高热、呕吐、腹泻时,更须积极补液。重度发绀者吸氧。注意保护性隔离,避免受凉,防止感染。
1700607805
1700607806
(二)药物治疗
1700607807
1700607808
贫血者补充铁剂。新生儿期应用前列腺素维持动脉导管开放。发生感染性心内膜炎时及时应用敏感抗生素治疗。脑栓塞引起偏瘫时,可应用肝素治疗,每4小时静脉滴注肝素100~150U/kg,维持凝血时间20~30分钟,静脉滴注低分子右旋醣酐。有颅内压升高时应用地塞米松、甘露醇治疗。脑脓肿者应用易通过血脑屏障的敏感抗生素治疗,同时应手术治疗。出现缺氧发作即漏斗部痉挛时,四肢向胸部屈曲,呈胸膝位,给予吸氧,应用普萘洛尔(心得安)每次0.05~0.15mg/kg静脉推注。静脉推注碳酸氢钠。
1700607809
1700607810
(三)其他治疗
[
上一页 ]
[ :1.700607761e+09 ]
[
下一页 ]