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儿科住院医师手册（第二版） 第五节 法洛四联症
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法洛四联症（tetralogy of Fallot）是由于胎儿周围环境因素（如病毒感染、接触放射线、药物影响、孕母患有代谢性疾病等）、遗传因素（如染色体畸变）等作用，引起青紫型先天性心脏病。法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 对1岁以内小儿应询问出现发绀年龄，发绀严重部位，如是否在口唇、指（趾）甲床、球结膜等处；有无吸吮、活动、哭闹或情绪激动时出现气急、呼吸困难及青紫加重甚至昏厥、抽搐现象，对年长儿除询问上述情况外，还应询问有无头痛、头昏、心悸、气短、活动受限、咯血等。有无蹲踞现象。有无长期发热。
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2．过去史 有无肢体活动障碍等脑栓塞及脑脓肿病史。
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3．个人史 询问自幼生长发育是否同正常同龄儿。
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4．家族史 父母是否近亲结婚。家属中有无先天畸形患者。母亲妊娠最初3个月有无病毒感染如感冒、风疹、腮腺炎等，有无先兆流产、接触放射线（尤其是腹腔和盆腔）和服用影响胎儿发育的药物。母亲有无糖尿病及造成宫内缺氧的慢性疾病，妊娠早期是否酗酒、吸食毒品。
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（二）体格检查
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1．一般表现 发育迟缓，在生后3～6个月发绀，婴儿期多见于口唇、指（趾）甲床、球结膜等处，可见阵发性呼吸困难。有杵状指（趾）。脑栓塞及脑脓肿者有意识障碍、肢体麻痹、颈抵抗等。
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2．心脏检查 心前区可稍隆起，心界常无明显扩大，胸骨左缘第2～4肋间2/6～3/6级喷射性收缩杂音，有时在胸骨左缘第3～4肋间可闻及收缩期杂音。肺动脉瓣区第二音均减弱或消失，主动脉瓣区第二音增强，在肺动脉瓣区可听到来自主动脉的单一而响亮的第二音。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 长期缺氧引起代偿性血红蛋白、红细胞计数、红细胞比容升高，动脉血氧分压、动脉血氧饱和度降低。血液黏滞度升高，血小板与纤维蛋白原可降低。凝血酶原时间延长。
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2．特殊检查
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（1）X线检查 两侧肺纹理减少，透亮度增加，肺门血管影缩小，侧支循环丰富者两肺野呈现网状肺纹理。心胸比例正常或轻度增大，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成靴形心影，约25％患者合并有右位主动脉弓。
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（2）心电图 电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者往往出现心肌劳损，亦可见右心房肥大。
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（3）超声心动图 见主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽。可见室间隔缺损，右心室内径增大，流出道及肺动脉狭窄。左心室内径缩小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。
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（4）心导管检查 导管可从右心室进入主动脉，偶尔可从右心室进入左心室，右心室压力增高，肺动脉压力下降，二者之间有压力阶差。主动脉血氧饱和度降低。
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（5）右心室选择性造影 可见主动脉与肺动脉几乎同时显影。主动脉阴影增粗，且位置偏前、稍偏右。左心室提前显影。此外，尚可显示肺动脉狭窄的部位、程度、肺动脉分支的形态及体－肺侧支循环血管影。
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（四）诊断要点
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1．出生后3～6个月内出现持续性青紫，且伴有蹲踞现象、杵状指（趾）。
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2．胸骨左缘第2～4肋间可闻及2/6～3/6级喷射性收缩杂音。肺动脉瓣区第二音均减弱或消失，主动脉瓣区第二音增强。
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3．心电图表现为右心室肥厚。超声心动图见主动脉增宽且骑跨于室间隔之上，可见室间隔缺损，右心室内径增大、肺动脉狭窄。X线胸片见肺血减少，心影呈靴形。
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4．右心导管示右心室压力增高，导管从肺动脉回抽到右心室时出现压力阶差，右心室选择性造影可见左右心室同时显影，主动脉右移增宽且骑跨于室间隔之上，肺动脉变细。
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具备上述第1～3项或第1～4项可确诊本病。
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