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（五）鉴别诊断
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1．完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄 患儿生后即出现发绀，X线胸片显示上纵隔狭窄，心影呈斜置的蛋形。
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2．右心室双出口 即主动脉瓣下室间隔缺损合并肺动脉狭窄，生后即发绀，临床较难鉴别，主要靠超声心动图和心血管造影检查确诊。
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3．法洛三联症 即肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损，有右向左分流，该病出现青紫较晚，杵状指（趾）较轻，胸骨左缘第2～3肋间的喷射性收缩期杂音较长而响亮，常可听到收缩早期喷射音，肺动脉瓣区第二音分裂明显，X线检查右心室、右心房增大显著，肺动脉段凸出，心电图示右心室肥厚，常伴有劳损，心导管检查及选择性造影，可见肺动脉瓣狭窄及心房水平有分流。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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注意营养与休息，少吃多餐，平时应摄入足够的水分，如遇高热、呕吐、腹泻时，更须积极补液。重度发绀者吸氧。注意保护性隔离，避免受凉，防止感染。
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（二）药物治疗
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贫血者补充铁剂。新生儿期应用前列腺素维持动脉导管开放。发生感染性心内膜炎时及时应用敏感抗生素治疗。脑栓塞引起偏瘫时，可应用肝素治疗，每4小时静脉滴注肝素100～150U/kg，维持凝血时间20～30分钟，静脉滴注低分子右旋醣酐。有颅内压升高时应用地塞米松、甘露醇治疗。脑脓肿者应用易通过血脑屏障的敏感抗生素治疗，同时应手术治疗。出现缺氧发作即漏斗部痉挛时，四肢向胸部屈曲，呈胸膝位，给予吸氧，应用普萘洛尔（心得安）每次0.05～0.15mg/kg静脉推注。静脉推注碳酸氢钠。
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（三）其他治疗
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大多数病例可手术治疗，决定根治手术与否，主要取决于左右肺动脉发育、左心室发育情况和冠状动脉情况。手术分两类如下。
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1．姑息手术即体肺循环分流术 如锁骨下动脉与肺动脉吻合术、降主动脉与左肺动脉吻合术、升主动脉与右肺动脉吻合术和上腔静脉与左右肺动脉吻合术等。此类手术的目的在于增加肺循环血流量，使缺氧现象有所改善，等待患儿成长至合适年龄再根治。如在婴儿期缺氧、青紫严重而直视手术尚未具备，分流手术仍然是抢救生命的有效措施。
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2．心内直视下根治术 即在体外循环下切开右心室，解除肺动脉狭窄，修补室间隔缺损，一次根治全部畸形是最理想的手术方法，但在婴儿期手术死亡率较高。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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本病常见的并发症为亚急性细菌性心内膜炎、脑栓塞、脑脓肿、相对性贫血、出血倾向。对发热者或小手术后发热者，应考虑亚急性细菌性心内膜炎的可能，可进行血培养，注意心脏杂音变化与栓塞表现。未接受手术患儿如出现头痛、呕吐、肢体活动障碍甚至发热时，应考虑是否有脑栓塞或脑脓肿存在，应行头颅CT检查。
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（二）动态诊疗
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体肺循环分流术后使缺氧现象改善，但部分病例可发生吻合口阻塞，或吻合口过大而发生心力衰竭甚至肺水肿。也可并发感染性心内膜炎、肺动脉高压。心内直视下根治术是最理想的手术，如患儿已6～12个月，不论青紫程度如何，如肺动脉足够大，无大血管畸形，均应进行该手术。治愈标准为临床症状、体征消失，生长发育恢复正常。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．对生后不久即有发绀及喜欢蹲踞的患儿，首先考虑其患有法洛四联症。典型者听诊有P2减低甚至消失，胸骨左缘第2～4肋间2/6～3/6级喷射性收缩杂音，但严重者杂音反而很轻，甚至听不见。因此，不能认为无杂音就不是本病。须进行有关检查，胸片见肺血少，心影呈靴形；超声心动图示有主动脉增宽并骑跨在室间隔上基本可诊断为法洛四联症。
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2．单纯右心导管对本病诊断意义不大，如准备行手术纠治，必须行右心室选择性造影，以便了解肺血管发育情况及排除有无合并其他畸形。
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（二）治疗方面
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1．未接受手术患儿如突然呼吸加快、加深，发绀加重，昏厥甚至抽搐时，应考虑是右心室流出道处漏斗部肌肉痉挛，引起一过性肺动脉梗阻导致缺氧发作，首先应给予β受体阻滞剂，而不应考虑为心功能不全使用洋地黄制剂。
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2．手术后疗效与左心室发育情况密切相关。心电图的V5、V6导联以R波为主提示左心室发育好，如以rS为主提示左心室发育不良。超声心动图左心室舒张末容积＞30ml/m2体表面积提示左心室发育好。若手术时年龄太大、心肌缺氧时间长、心肌纤维化，即使解剖畸形纠正，也会因心肌收缩无力，导致心力衰竭而死亡，所以法洛氏四联症病人应尽早手术，一般主张在1岁左右最好。
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