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1．出生后3～6个月内出现持续性青紫，且伴有蹲踞现象、杵状指（趾）。
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2．胸骨左缘第2～4肋间可闻及2/6～3/6级喷射性收缩杂音。肺动脉瓣区第二音均减弱或消失，主动脉瓣区第二音增强。
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3．心电图表现为右心室肥厚。超声心动图见主动脉增宽且骑跨于室间隔之上，可见室间隔缺损，右心室内径增大、肺动脉狭窄。X线胸片见肺血减少，心影呈靴形。
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4．右心导管示右心室压力增高，导管从肺动脉回抽到右心室时出现压力阶差，右心室选择性造影可见左右心室同时显影，主动脉右移增宽且骑跨于室间隔之上，肺动脉变细。
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具备上述第1～3项或第1～4项可确诊本病。
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（五）鉴别诊断
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1．完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄 患儿生后即出现发绀，X线胸片显示上纵隔狭窄，心影呈斜置的蛋形。
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2．右心室双出口 即主动脉瓣下室间隔缺损合并肺动脉狭窄，生后即发绀，临床较难鉴别，主要靠超声心动图和心血管造影检查确诊。
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3．法洛三联症 即肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损，有右向左分流，该病出现青紫较晚，杵状指（趾）较轻，胸骨左缘第2～3肋间的喷射性收缩期杂音较长而响亮，常可听到收缩早期喷射音，肺动脉瓣区第二音分裂明显，X线检查右心室、右心房增大显著，肺动脉段凸出，心电图示右心室肥厚，常伴有劳损，心导管检查及选择性造影，可见肺动脉瓣狭窄及心房水平有分流。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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注意营养与休息，少吃多餐，平时应摄入足够的水分，如遇高热、呕吐、腹泻时，更须积极补液。重度发绀者吸氧。注意保护性隔离，避免受凉，防止感染。
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（二）药物治疗
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贫血者补充铁剂。新生儿期应用前列腺素维持动脉导管开放。发生感染性心内膜炎时及时应用敏感抗生素治疗。脑栓塞引起偏瘫时，可应用肝素治疗，每4小时静脉滴注肝素100～150U/kg，维持凝血时间20～30分钟，静脉滴注低分子右旋醣酐。有颅内压升高时应用地塞米松、甘露醇治疗。脑脓肿者应用易通过血脑屏障的敏感抗生素治疗，同时应手术治疗。出现缺氧发作即漏斗部痉挛时，四肢向胸部屈曲，呈胸膝位，给予吸氧，应用普萘洛尔（心得安）每次0.05～0.15mg/kg静脉推注。静脉推注碳酸氢钠。
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（三）其他治疗
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大多数病例可手术治疗，决定根治手术与否，主要取决于左右肺动脉发育、左心室发育情况和冠状动脉情况。手术分两类如下。
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1．姑息手术即体肺循环分流术 如锁骨下动脉与肺动脉吻合术、降主动脉与左肺动脉吻合术、升主动脉与右肺动脉吻合术和上腔静脉与左右肺动脉吻合术等。此类手术的目的在于增加肺循环血流量，使缺氧现象有所改善，等待患儿成长至合适年龄再根治。如在婴儿期缺氧、青紫严重而直视手术尚未具备，分流手术仍然是抢救生命的有效措施。
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2．心内直视下根治术 即在体外循环下切开右心室，解除肺动脉狭窄，修补室间隔缺损，一次根治全部畸形是最理想的手术方法，但在婴儿期手术死亡率较高。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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本病常见的并发症为亚急性细菌性心内膜炎、脑栓塞、脑脓肿、相对性贫血、出血倾向。对发热者或小手术后发热者，应考虑亚急性细菌性心内膜炎的可能，可进行血培养，注意心脏杂音变化与栓塞表现。未接受手术患儿如出现头痛、呕吐、肢体活动障碍甚至发热时，应考虑是否有脑栓塞或脑脓肿存在，应行头颅CT检查。
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（二）动态诊疗
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体肺循环分流术后使缺氧现象改善，但部分病例可发生吻合口阻塞，或吻合口过大而发生心力衰竭甚至肺水肿。也可并发感染性心内膜炎、肺动脉高压。心内直视下根治术是最理想的手术，如患儿已6～12个月，不论青紫程度如何，如肺动脉足够大，无大血管畸形，均应进行该手术。治愈标准为临床症状、体征消失，生长发育恢复正常。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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