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1700607782 1.出生后3~6个月内出现持续性青紫,且伴有蹲踞现象、杵状指(趾)。
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1700607784 2.胸骨左缘第2~4肋间可闻及2/6~3/6级喷射性收缩杂音。肺动脉瓣区第二音均减弱或消失,主动脉瓣区第二音增强。
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1700607786 3.心电图表现为右心室肥厚。超声心动图见主动脉增宽且骑跨于室间隔之上,可见室间隔缺损,右心室内径增大、肺动脉狭窄。X线胸片见肺血减少,心影呈靴形。
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1700607788 4.右心导管示右心室压力增高,导管从肺动脉回抽到右心室时出现压力阶差,右心室选择性造影可见左右心室同时显影,主动脉右移增宽且骑跨于室间隔之上,肺动脉变细。
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1700607790 具备上述第1~3项或第1~4项可确诊本病。
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1700607792 (五)鉴别诊断
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1700607794 1.完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄 患儿生后即出现发绀,X线胸片显示上纵隔狭窄,心影呈斜置的蛋形。
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1700607796 2.右心室双出口 即主动脉瓣下室间隔缺损合并肺动脉狭窄,生后即发绀,临床较难鉴别,主要靠超声心动图和心血管造影检查确诊。
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1700607798 3.法洛三联症 即肺动脉瓣狭窄合并房间隔缺损,有右向左分流,该病出现青紫较晚,杵状指(趾)较轻,胸骨左缘第2~3肋间的喷射性收缩期杂音较长而响亮,常可听到收缩早期喷射音,肺动脉瓣区第二音分裂明显,X线检查右心室、右心房增大显著,肺动脉段凸出,心电图示右心室肥厚,常伴有劳损,心导管检查及选择性造影,可见肺动脉瓣狭窄及心房水平有分流。
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1700607800 [治疗方案]
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1700607802 (一)一般治疗
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1700607804 注意营养与休息,少吃多餐,平时应摄入足够的水分,如遇高热、呕吐、腹泻时,更须积极补液。重度发绀者吸氧。注意保护性隔离,避免受凉,防止感染。
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1700607806 (二)药物治疗
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1700607808 贫血者补充铁剂。新生儿期应用前列腺素维持动脉导管开放。发生感染性心内膜炎时及时应用敏感抗生素治疗。脑栓塞引起偏瘫时,可应用肝素治疗,每4小时静脉滴注肝素100~150U/kg,维持凝血时间20~30分钟,静脉滴注低分子右旋醣酐。有颅内压升高时应用地塞米松、甘露醇治疗。脑脓肿者应用易通过血脑屏障的敏感抗生素治疗,同时应手术治疗。出现缺氧发作即漏斗部痉挛时,四肢向胸部屈曲,呈胸膝位,给予吸氧,应用普萘洛尔(心得安)每次0.05~0.15mg/kg静脉推注。静脉推注碳酸氢钠。
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1700607810 (三)其他治疗
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1700607812 大多数病例可手术治疗,决定根治手术与否,主要取决于左右肺动脉发育、左心室发育情况和冠状动脉情况。手术分两类如下。
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1700607814 1.姑息手术即体肺循环分流术 如锁骨下动脉与肺动脉吻合术、降主动脉与左肺动脉吻合术、升主动脉与右肺动脉吻合术和上腔静脉与左右肺动脉吻合术等。此类手术的目的在于增加肺循环血流量,使缺氧现象有所改善,等待患儿成长至合适年龄再根治。如在婴儿期缺氧、青紫严重而直视手术尚未具备,分流手术仍然是抢救生命的有效措施。
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1700607816 2.心内直视下根治术 即在体外循环下切开右心室,解除肺动脉狭窄,修补室间隔缺损,一次根治全部畸形是最理想的手术方法,但在婴儿期手术死亡率较高。
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1700607818 [病情观察]
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1700607820 (一)观察内容
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1700607822 本病常见的并发症为亚急性细菌性心内膜炎、脑栓塞、脑脓肿、相对性贫血、出血倾向。对发热者或小手术后发热者,应考虑亚急性细菌性心内膜炎的可能,可进行血培养,注意心脏杂音变化与栓塞表现。未接受手术患儿如出现头痛、呕吐、肢体活动障碍甚至发热时,应考虑是否有脑栓塞或脑脓肿存在,应行头颅CT检查。
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1700607824 (二)动态诊疗
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1700607826 体肺循环分流术后使缺氧现象改善,但部分病例可发生吻合口阻塞,或吻合口过大而发生心力衰竭甚至肺水肿。也可并发感染性心内膜炎、肺动脉高压。心内直视下根治术是最理想的手术,如患儿已6~12个月,不论青紫程度如何,如肺动脉足够大,无大血管畸形,均应进行该手术。治愈标准为临床症状、体征消失,生长发育恢复正常。
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1700607828 [临床经验]
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1700607830 (一)诊断方面
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