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1．对生后不久即有发绀及喜欢蹲踞的患儿，首先考虑其患有法洛四联症。典型者听诊有P2减低甚至消失，胸骨左缘第2～4肋间2/6～3/6级喷射性收缩杂音，但严重者杂音反而很轻，甚至听不见。因此，不能认为无杂音就不是本病。须进行有关检查，胸片见肺血少，心影呈靴形；超声心动图示有主动脉增宽并骑跨在室间隔上基本可诊断为法洛四联症。
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2．单纯右心导管对本病诊断意义不大，如准备行手术纠治，必须行右心室选择性造影，以便了解肺血管发育情况及排除有无合并其他畸形。
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（二）治疗方面
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1．未接受手术患儿如突然呼吸加快、加深，发绀加重，昏厥甚至抽搐时，应考虑是右心室流出道处漏斗部肌肉痉挛，引起一过性肺动脉梗阻导致缺氧发作，首先应给予β受体阻滞剂，而不应考虑为心功能不全使用洋地黄制剂。
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2．手术后疗效与左心室发育情况密切相关。心电图的V5、V6导联以R波为主提示左心室发育好，如以rS为主提示左心室发育不良。超声心动图左心室舒张末容积＞30ml/m2体表面积提示左心室发育好。若手术时年龄太大、心肌缺氧时间长、心肌纤维化，即使解剖畸形纠正，也会因心肌收缩无力，导致心力衰竭而死亡，所以法洛氏四联症病人应尽早手术，一般主张在1岁左右最好。
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（三）医患沟通
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1．向家长交代法洛四联症的有关知识，劝其给患儿早期接受手术治疗。告知平时应给患儿多饮水，如患儿突然出现昏厥、抽搐时，应立即使患儿处胸膝位，以便改善患儿缺氧发作，同时应迅速送医院治疗。
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2．对进行手术治疗者，应告知手术中可出现麻醉意外、手术后并发症等。根治手术后可发生早期心功能不全、心脏传导阻滞、残余左向右分流。部分患儿手术后远期可发生室性心律失常，甚至猝死。在体肺循环分流术后可发生吻合口阻塞、心力衰竭、肺水肿、感染性心内膜炎、肺动脉高压。家长在手术同意书上签名。术后定期门诊随访，复查超声心动图、心电图等。
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（四）病历记录
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在现病史与体格检查中记录能排除引起患儿出现发绀的其他原因，如肺部感染、肠源性青紫等描述。记录有无抽搐、昏厥史。在家族史中应记录母亲妊娠早期身体健康状况，有无近亲婚配情况等。在手术同意书上记录手术中与手术后可出现的异常情况。在病程记录中记载确诊依据、治疗内容及疗效观察。在出院小结中记录出院后门诊随访的时间、复查内容与出院医嘱。
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儿科住院医师手册（第二版） 第六节 完全性大动脉错位
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完全性大动脉错位（complete transposition of the great arteries）是由于胎儿周围环境因素（如病毒感染、接触放射线、药物影响、孕母患有代谢性疾病等）、遗传因素（如染色体畸变）等作用，引起大动脉起始部发育异常的发绀型先天性心脏病。主要畸形为主动脉起源于右心室，肺动脉起源于左心室，体、肺循环各自独立。患儿依赖于两循环之间的交通而存活，这些交通可有动脉导管未闭（占2/3）、室间隔缺损（占1/2）、房间隔缺损、卵圆孔未闭。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问患儿出生时体重是否大于正常，出生时或出生后1个月内是否即有发绀，有无下肢青紫轻于上肢情况，有无气急、喂养困难、发绀进行性加重、昏厥等进行性低氧血症表现，有无心动过速及肝脏明显或迅速增大等心力衰竭表现。
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2．过去史 询问有无心力衰竭史。
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3．个人史 询问出生史。
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4．家族史 父母是否近亲结婚。家属中有无先天畸形患者。母亲妊娠最初3个月有无病毒感染如感冒、风疹、腮腺炎等，有无先兆流产、接触放射线（尤其是腹腔和盆腔）和服用影响胎儿发育的药物。母亲有无糖尿病、高钙血症及造成宫内缺氧的慢性疾病，妊娠早期是否酗酒、吸食毒品。
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（二）体格检查
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1．一般表现 患儿多发育不良，全身发绀，下肢青紫可轻于上肢。生后青紫或轻或重，以后发绀进行性加重。桶状胸，早年出现杵状指、趾。血压多正常。
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2．心脏检查 心界扩大、剑突下心脏搏动强烈。心率增快，心音增强。杂音可有可无，如合并动脉导管未闭，可在胸骨左缘第2肋间听到连续性杂音，并可见下肢青紫较上肢为轻；合并室间隔缺损者，可在胸骨左缘第3～4肋间听到全收缩期杂音；易闻及单一响亮的第二音。合并肺动脉狭窄，则在胸骨左缘上方听到收缩期喷射性杂音。杂音较响时，常伴有震颤。不伴有肺动脉狭窄者，早在婴儿时期多有充血性心力衰竭体征。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 血PaO2降低，动脉血氧饱和度降低。
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