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1700607842 (三)医患沟通
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1700607844 1.向家长交代法洛四联症的有关知识,劝其给患儿早期接受手术治疗。告知平时应给患儿多饮水,如患儿突然出现昏厥、抽搐时,应立即使患儿处胸膝位,以便改善患儿缺氧发作,同时应迅速送医院治疗。
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1700607846 2.对进行手术治疗者,应告知手术中可出现麻醉意外、手术后并发症等。根治手术后可发生早期心功能不全、心脏传导阻滞、残余左向右分流。部分患儿手术后远期可发生室性心律失常,甚至猝死。在体肺循环分流术后可发生吻合口阻塞、心力衰竭、肺水肿、感染性心内膜炎、肺动脉高压。家长在手术同意书上签名。术后定期门诊随访,复查超声心动图、心电图等。
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1700607848 (四)病历记录
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1700607850 在现病史与体格检查中记录能排除引起患儿出现发绀的其他原因,如肺部感染、肠源性青紫等描述。记录有无抽搐、昏厥史。在家族史中应记录母亲妊娠早期身体健康状况,有无近亲婚配情况等。在手术同意书上记录手术中与手术后可出现的异常情况。在病程记录中记载确诊依据、治疗内容及疗效观察。在出院小结中记录出院后门诊随访的时间、复查内容与出院医嘱。
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1700607855 儿科住院医师手册(第二版) [:1700594584]
1700607856 儿科住院医师手册(第二版) 第六节 完全性大动脉错位
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1700607858 完全性大动脉错位(complete transposition of the great arteries)是由于胎儿周围环境因素(如病毒感染、接触放射线、药物影响、孕母患有代谢性疾病等)、遗传因素(如染色体畸变)等作用,引起大动脉起始部发育异常的发绀型先天性心脏病。主要畸形为主动脉起源于右心室,肺动脉起源于左心室,体、肺循环各自独立。患儿依赖于两循环之间的交通而存活,这些交通可有动脉导管未闭(占2/3)、室间隔缺损(占1/2)、房间隔缺损、卵圆孔未闭。
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1700607860 [诊断步骤]
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1700607862 (一)病史采集
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1700607864 1.现病史 询问患儿出生时体重是否大于正常,出生时或出生后1个月内是否即有发绀,有无下肢青紫轻于上肢情况,有无气急、喂养困难、发绀进行性加重、昏厥等进行性低氧血症表现,有无心动过速及肝脏明显或迅速增大等心力衰竭表现。
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1700607866 2.过去史 询问有无心力衰竭史。
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1700607868 3.个人史 询问出生史。
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1700607870 4.家族史 父母是否近亲结婚。家属中有无先天畸形患者。母亲妊娠最初3个月有无病毒感染如感冒、风疹、腮腺炎等,有无先兆流产、接触放射线(尤其是腹腔和盆腔)和服用影响胎儿发育的药物。母亲有无糖尿病、高钙血症及造成宫内缺氧的慢性疾病,妊娠早期是否酗酒、吸食毒品。
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1700607872 (二)体格检查
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1700607874 1.一般表现 患儿多发育不良,全身发绀,下肢青紫可轻于上肢。生后青紫或轻或重,以后发绀进行性加重。桶状胸,早年出现杵状指、趾。血压多正常。
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1700607876 2.心脏检查 心界扩大、剑突下心脏搏动强烈。心率增快,心音增强。杂音可有可无,如合并动脉导管未闭,可在胸骨左缘第2肋间听到连续性杂音,并可见下肢青紫较上肢为轻;合并室间隔缺损者,可在胸骨左缘第3~4肋间听到全收缩期杂音;易闻及单一响亮的第二音。合并肺动脉狭窄,则在胸骨左缘上方听到收缩期喷射性杂音。杂音较响时,常伴有震颤。不伴有肺动脉狭窄者,早在婴儿时期多有充血性心力衰竭体征。
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1700607878 (三)辅助检查
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1700607880 1.实验室检查 血PaO2降低,动脉血氧饱和度降低。
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1700607882 2.特殊检查
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1700607884 (1)X线检查 ①婴儿早期进行性心脏扩大;②前后位示心脏轮廓呈蛋形,由于主、肺动脉常呈前后排列,因此见大动脉阴影狭小,肺动脉段略凹陷,侧位片示大动脉阴影增宽;③肺血管影增强,合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。
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1700607886 (2)心电图 常无特异性表现。电轴右偏,右心室肥大,有时尚有右心房扩大;伴有大型室间隔缺损,且肺血增多者可出现双心室肥厚。
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1700607888 (3)超声心动图 同一部位同时显示两根大动脉。大血管水平短轴可显示主动脉与肺动脉的前后关系,多切面探查可以辨认两大动脉的起源,右前位的主动脉出自右心室,左后位的肺动脉出自左心室。还可发现伴随畸形。多普勒彩色血流显像可探查到分流的位置并估计分流量。
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1700607890 (4)心导管检查 示股动脉血氧含量降低,肺动脉血氧含量高于主动脉。导管插入右心室后很快进入主动脉,右心室压力与主动脉相似。当伴有其他畸形如动脉导管未闭、房间隔缺损或室间隔缺损时,则可产生各相应部位血氧含量有意义的差别。
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