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（三）辅助检查
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1．实验室检查 血PaO2降低，动脉血氧饱和度降低。
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2．特殊检查
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（1）X线检查 ①婴儿早期进行性心脏扩大；②前后位示心脏轮廓呈蛋形，由于主、肺动脉常呈前后排列，因此见大动脉阴影狭小，肺动脉段略凹陷，侧位片示大动脉阴影增宽；③肺血管影增强，合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。
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（2）心电图 常无特异性表现。电轴右偏，右心室肥大，有时尚有右心房扩大；伴有大型室间隔缺损，且肺血增多者可出现双心室肥厚。
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（3）超声心动图 同一部位同时显示两根大动脉。大血管水平短轴可显示主动脉与肺动脉的前后关系，多切面探查可以辨认两大动脉的起源，右前位的主动脉出自右心室，左后位的肺动脉出自左心室。还可发现伴随畸形。多普勒彩色血流显像可探查到分流的位置并估计分流量。
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（4）心导管检查 示股动脉血氧含量降低，肺动脉血氧含量高于主动脉。导管插入右心室后很快进入主动脉，右心室压力与主动脉相似。当伴有其他畸形如动脉导管未闭、房间隔缺损或室间隔缺损时，则可产生各相应部位血氧含量有意义的差别。
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（5）右心室造影 主动脉很快显影，发自右心室，其位置较正常偏前，而肺动脉不显影或仅在晚期显影。若合并其他畸形，通过造影也可显示。
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（四）诊断要点
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1．出生后1个月内即出现发绀，下肢青紫可轻于上肢。早期出现心脏扩大及充血性心力衰竭。
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2．心脏杂音可有可无，合并动脉导管未闭者可在胸骨左缘第2肋间听到连续性杂音；合并室间隔缺损者可在胸骨左缘第3～4肋间听到全收缩期杂音。
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3．心电图表现有右心室肥厚；胸部X线见肺血增多，心影呈斜置蛋形；超声心动图示主动脉转到右前并出自右心室，而肺动脉转到左后并出自左心室；右心导管及右心室造影均显示主动脉及肺动脉的起源异常。
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具备上述第1～3项可确诊本病。
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（五）鉴别诊断
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1．法洛四联症 生后3～6个月发绀，有缺氧发作，喜蹲踞，肺部透视肺血少，肺野比较清晰，而完全性大动脉错位的患儿大多数显示肺门和肺野的血管影增多，法洛四联症心脏不扩大或稍大，心影呈靴形，完全性大动脉错位的患儿往往在生后4～6日即可查见心脏逐渐扩大，心脏外形呈蛋形。
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2．总动脉干 左前斜位透视时，右心室与动脉干联结处突出呈锐角。超声心动图检查仅见一根大动脉干骑跨于室间隔上，无肺动脉瓣。
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3．单纯肺动脉瓣狭窄 紫绀出现较迟。透视时肺动脉主干膨隆，肺门及肺野血管影少。
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4．完全性肺静脉异位连接 X线胸片表现有肺血多，心上型可有上纵隔增宽呈“8”字形，确诊主要依靠超声心动图和心血管造影。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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注意营养，少吃多餐，重度发绀者吸氧。注意保护性隔离，避免受凉，防止感染。
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（二）药物治疗
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室间隔完整的大动脉错位出生后应立即给予前列腺素E1静脉滴注，每分钟0.0025～0.01μg/kg，以维持动脉导管开放。发生心功能不全时，应用洋地黄、利尿剂及扩血管药物等纠正之。
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（三）其他治疗
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1．手术治疗 为首选。出生后1月内施行解剖性根治术即大动脉转换术（Jatene手术），即将大动脉在根部截断后换位，使畸形得到根本矫正。如无条件进行手术可先用介入治疗，即经皮导管房间隔造口术，在门诊随访8～12个月后进行心房内转位术（Mustard手术）。亦可采用Senning手术改造房间隔，将腔静脉的回流血引入左心房，同时使肺静脉的血回流到右心室。
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