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2．介入治疗 出生后青紫严重者，可先以经皮导管房间隔造口术（Rashkind法）以使病情缓解，为手术争取时间。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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辅助检查时注意有无合并其他畸形；观察患儿出生后发绀情况；应用前列腺素后发绀有无减轻；注意有无酸中毒、低血糖、心力衰竭表现。观察介入治疗、房间隔改造术或早期行解剖性根治术的近期与远期疗效。
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（二）动态诊疗
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本病如不及时治疗，30％死于出生后1周，90％死于1岁内。大多数患儿在生后6～15个月间死于缺氧或心力衰竭，洋地黄治疗心力衰竭虽可延长生命，但终不能免于死亡。合并房间隔或室间隔缺损者的预后，较不合并者为佳，合并多个体、肺循环通道者，可度过婴儿期，有活至成人者。随着姑息手术和根治手术的发展，本病预后已有显著改善。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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本病是新生儿期发绀型先天性心脏病、心力衰竭中的主要疾病。如患儿出生后早期即出现发绀，充血性心力衰竭，应考虑到本病可能；其特点有下肢青紫可轻于上肢、胸片示心影呈蛋形、心室周期性扩大和缩小，在上述基础上需进行心电图、超声心动图、心导管及右心室造影进一步明确诊断并排除其他畸形。
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（二）治疗方面
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1．对出生后即能确诊的患儿，且超声心动图示室间隔完整者，应立即试给予前列腺素E1治疗，试图维持动脉导管开放，为施行解剖性根治术争夺机会。
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2．传统的治疗方法是在新生儿期进行经皮导管房间隔造口术，6个月左右再进行房间隔改造术。手术近期效果好，但长大后易出现右心衰竭、三尖瓣反流、顽固性心律失常。近10多年来，首选解剖性根治术，能保存左心室功能，远期效果好，无顽固性心律失常，故有条件者应尽量在生后1个月内进行解剖性根治术，但合并有明显的肺动脉瓣狭窄或瓣下狭窄则不能行根治术。
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（三）医患沟通
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向家长交代清楚本病预后，如不及时治疗，患儿多死于出生后1周～1岁。在心力衰竭的整个抢救诊治过程中，均应密切观察病情，及时向家长交代病情，说明可能发生的情况及诊疗计划。及时记录与家长谈话的内容和家长意见。如进行手术治疗，应告知手术中可出现麻醉意外、手术后并发症等。房间隔改造术易出现顽固性心律失常。家长在手术同意书上签名。术后定期门诊随访，复查超声心动图、心电图等。
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（四）病历记录
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在现病史与体格检查中记录能排除其他发绀型先心病的描述，在家族史中应记录母亲妊娠早期身体健康状况，有无近亲婚配情况等。在手术同意书上记录手术中与手术后可出现的异常情况。在病程记录中记载确诊依据、治疗内容及疗效观察。在出院小结中记录出院后门诊随访的时间、复查内容与出院医嘱。
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儿科住院医师手册（第二版） 第七节 肺动脉高压
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肺动脉高压（pulmonary artery hypertension）是指原因不明或因先天性心脏病或肺部疾病等，使静息状态下肺动脉压力超过正常的病理状态。用插入导管的方法直接测量，正常的肺动脉压力，收缩压是10～30mmHg，舒张压为5～10mmHg；平均压是10mmHg。当肺动脉收缩压超过30mmHg或肺动脉平均压超过20mmHg时，即为肺动脉高压。按病因可分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压；按病理及血流动力学改变可分为动力型肺动脉高压和阻力型肺动脉高压；按肺动脉压力升高的程度可分为轻度、中度及重度肺动脉高压3型。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 新生儿期询问有无胎粪污染羊水、急促、呼吸困难、发绀、鼻扇。儿童期询问患儿有无活动后呼吸困难、乏力、胸痛、发绀、咳嗽、头晕及咯血现象，有无水肿、肝大等表现，并注意询问这些症状出现的时间。肺动脉高压早期可无明显症状。
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2．过去史 询问患儿出生时的情况，有无胎粪吸入综合征、新生儿呼吸窘迫综合征、先天性心脏病、腺样体肥大及反复呼吸道感染病史，有无发绀病史。
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3．个人史 询问患儿生长发育情况。
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