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1．出生后1个月内即出现发绀，下肢青紫可轻于上肢。早期出现心脏扩大及充血性心力衰竭。
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2．心脏杂音可有可无，合并动脉导管未闭者可在胸骨左缘第2肋间听到连续性杂音；合并室间隔缺损者可在胸骨左缘第3～4肋间听到全收缩期杂音。
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3．心电图表现有右心室肥厚；胸部X线见肺血增多，心影呈斜置蛋形；超声心动图示主动脉转到右前并出自右心室，而肺动脉转到左后并出自左心室；右心导管及右心室造影均显示主动脉及肺动脉的起源异常。
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具备上述第1～3项可确诊本病。
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（五）鉴别诊断
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1．法洛四联症 生后3～6个月发绀，有缺氧发作，喜蹲踞，肺部透视肺血少，肺野比较清晰，而完全性大动脉错位的患儿大多数显示肺门和肺野的血管影增多，法洛四联症心脏不扩大或稍大，心影呈靴形，完全性大动脉错位的患儿往往在生后4～6日即可查见心脏逐渐扩大，心脏外形呈蛋形。
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2．总动脉干 左前斜位透视时，右心室与动脉干联结处突出呈锐角。超声心动图检查仅见一根大动脉干骑跨于室间隔上，无肺动脉瓣。
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3．单纯肺动脉瓣狭窄 紫绀出现较迟。透视时肺动脉主干膨隆，肺门及肺野血管影少。
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4．完全性肺静脉异位连接 X线胸片表现有肺血多，心上型可有上纵隔增宽呈“8”字形，确诊主要依靠超声心动图和心血管造影。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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注意营养，少吃多餐，重度发绀者吸氧。注意保护性隔离，避免受凉，防止感染。
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（二）药物治疗
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室间隔完整的大动脉错位出生后应立即给予前列腺素E1静脉滴注，每分钟0.0025～0.01μg/kg，以维持动脉导管开放。发生心功能不全时，应用洋地黄、利尿剂及扩血管药物等纠正之。
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（三）其他治疗
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1．手术治疗 为首选。出生后1月内施行解剖性根治术即大动脉转换术（Jatene手术），即将大动脉在根部截断后换位，使畸形得到根本矫正。如无条件进行手术可先用介入治疗，即经皮导管房间隔造口术，在门诊随访8～12个月后进行心房内转位术（Mustard手术）。亦可采用Senning手术改造房间隔，将腔静脉的回流血引入左心房，同时使肺静脉的血回流到右心室。
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2．介入治疗 出生后青紫严重者，可先以经皮导管房间隔造口术（Rashkind法）以使病情缓解，为手术争取时间。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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辅助检查时注意有无合并其他畸形；观察患儿出生后发绀情况；应用前列腺素后发绀有无减轻；注意有无酸中毒、低血糖、心力衰竭表现。观察介入治疗、房间隔改造术或早期行解剖性根治术的近期与远期疗效。
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（二）动态诊疗
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本病如不及时治疗，30％死于出生后1周，90％死于1岁内。大多数患儿在生后6～15个月间死于缺氧或心力衰竭，洋地黄治疗心力衰竭虽可延长生命，但终不能免于死亡。合并房间隔或室间隔缺损者的预后，较不合并者为佳，合并多个体、肺循环通道者，可度过婴儿期，有活至成人者。随着姑息手术和根治手术的发展，本病预后已有显著改善。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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本病是新生儿期发绀型先天性心脏病、心力衰竭中的主要疾病。如患儿出生后早期即出现发绀，充血性心力衰竭，应考虑到本病可能；其特点有下肢青紫可轻于上肢、胸片示心影呈蛋形、心室周期性扩大和缩小，在上述基础上需进行心电图、超声心动图、心导管及右心室造影进一步明确诊断并排除其他畸形。
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