1700607945
1700607946
（二）治疗方面
1700607947
1700607948
1．对出生后即能确诊的患儿，且超声心动图示室间隔完整者，应立即试给予前列腺素E1治疗，试图维持动脉导管开放，为施行解剖性根治术争夺机会。
1700607949
1700607950
2．传统的治疗方法是在新生儿期进行经皮导管房间隔造口术，6个月左右再进行房间隔改造术。手术近期效果好，但长大后易出现右心衰竭、三尖瓣反流、顽固性心律失常。近10多年来，首选解剖性根治术，能保存左心室功能，远期效果好，无顽固性心律失常，故有条件者应尽量在生后1个月内进行解剖性根治术，但合并有明显的肺动脉瓣狭窄或瓣下狭窄则不能行根治术。
1700607951
1700607952
（三）医患沟通
1700607953
1700607954
向家长交代清楚本病预后，如不及时治疗，患儿多死于出生后1周～1岁。在心力衰竭的整个抢救诊治过程中，均应密切观察病情，及时向家长交代病情，说明可能发生的情况及诊疗计划。及时记录与家长谈话的内容和家长意见。如进行手术治疗，应告知手术中可出现麻醉意外、手术后并发症等。房间隔改造术易出现顽固性心律失常。家长在手术同意书上签名。术后定期门诊随访，复查超声心动图、心电图等。
1700607955
1700607956
（四）病历记录
1700607957
1700607958
在现病史与体格检查中记录能排除其他发绀型先心病的描述，在家族史中应记录母亲妊娠早期身体健康状况，有无近亲婚配情况等。在手术同意书上记录手术中与手术后可出现的异常情况。在病程记录中记载确诊依据、治疗内容及疗效观察。在出院小结中记录出院后门诊随访的时间、复查内容与出院医嘱。
1700607959
1700607960
1700607961
1700607962
1700607964
儿科住院医师手册（第二版） 第七节 肺动脉高压
1700607965
1700607966
肺动脉高压（pulmonary artery hypertension）是指原因不明或因先天性心脏病或肺部疾病等，使静息状态下肺动脉压力超过正常的病理状态。用插入导管的方法直接测量，正常的肺动脉压力，收缩压是10～30mmHg，舒张压为5～10mmHg；平均压是10mmHg。当肺动脉收缩压超过30mmHg或肺动脉平均压超过20mmHg时，即为肺动脉高压。按病因可分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压；按病理及血流动力学改变可分为动力型肺动脉高压和阻力型肺动脉高压；按肺动脉压力升高的程度可分为轻度、中度及重度肺动脉高压3型。
1700607967
1700607968
［诊断步骤］
1700607969
1700607970
（一）病史采集
1700607971
1700607972
1．现病史 新生儿期询问有无胎粪污染羊水、急促、呼吸困难、发绀、鼻扇。儿童期询问患儿有无活动后呼吸困难、乏力、胸痛、发绀、咳嗽、头晕及咯血现象，有无水肿、肝大等表现，并注意询问这些症状出现的时间。肺动脉高压早期可无明显症状。
1700607973
1700607974
2．过去史 询问患儿出生时的情况，有无胎粪吸入综合征、新生儿呼吸窘迫综合征、先天性心脏病、腺样体肥大及反复呼吸道感染病史，有无发绀病史。
1700607975
1700607976
3．个人史 询问患儿生长发育情况。
1700607977
1700607978
4．家族史 询问家属中有无类似病人，家属中有无先天畸形患者。母亲妊娠最初3个月有无病毒感染如感冒、风疹、腮腺炎等，有无先兆流产、接触放射线（尤其是腹腔和盆腔）和服用影响胎儿发育的药物。母亲有无糖尿病及造成宫内缺氧的慢性疾病，妊娠早期是否酗酒、吸食毒品。
1700607979
1700607980
（二）体格检查
1700607981
1700607982
1．一般表现 新生儿胎粪吸入综合征、呼吸窘迫综合征患儿可有呼吸急促、发绀、三凹征，吸入浓度＞60％的氧气仍有发绀。慢性肺部疾病者有原肺部疾病体征。儿童轻型或肺动脉高压早期体征可不明显。先天性心脏病者有原心脏病的全身表现，如已出现右心衰竭或右心室扩大时，患儿可有发绀、水肿、肝大、颈静脉怒张。
1700607983
1700607984
2．心脏检查 先天性心脏病患者有原心脏病的心脏体征。心前区可隆起，可触及抬举搏动感，胸骨左缘2～3肋间可触到肺动脉瓣关闭振荡感，闻及P2增强或亢进而单一，原有的收缩期杂音减轻和缩短，肺动脉瓣区Ⅲ级以下喷射性收缩期杂音或收缩期喀喇音，如发生肺动脉扩张还可闻及肺动脉关闭不全的舒张早期杂音。如已出现右心衰竭或右心室扩大时，可在三尖瓣区闻及三尖瓣关闭不全的反流性收缩期杂音。
1700607985
1700607986
（三）辅助检查
1700607987
1700607988
1．实验室检查 有原发病的实验室检查表现。动脉血氧饱和度＜95％。
1700607989
1700607990
2．特殊检查
1700607991
1700607992
（1）X线胸片 右心房、右心室扩大，肺动脉段突出，搏动强，肺门的肺动脉主干及左右肺动脉增粗，尤其是右下肺动脉增粗，而周围分支突然变细使肺野清晰，形成“残根征”或“秃枝征”。注意X线胸片正常不能排除肺动脉高压。
1700607993
1700607994
（2）心电图 显示电轴右偏，P波高尖，右心室肥厚。
[
上一页 ]
[ :1.700607945e+09 ]
[
下一页 ]