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1700607906 1.法洛四联症 生后3~6个月发绀,有缺氧发作,喜蹲踞,肺部透视肺血少,肺野比较清晰,而完全性大动脉错位的患儿大多数显示肺门和肺野的血管影增多,法洛四联症心脏不扩大或稍大,心影呈靴形,完全性大动脉错位的患儿往往在生后4~6日即可查见心脏逐渐扩大,心脏外形呈蛋形。
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1700607908 2.总动脉干 左前斜位透视时,右心室与动脉干联结处突出呈锐角。超声心动图检查仅见一根大动脉干骑跨于室间隔上,无肺动脉瓣。
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1700607910 3.单纯肺动脉瓣狭窄 紫绀出现较迟。透视时肺动脉主干膨隆,肺门及肺野血管影少。
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1700607912 4.完全性肺静脉异位连接 X线胸片表现有肺血多,心上型可有上纵隔增宽呈“8”字形,确诊主要依靠超声心动图和心血管造影。
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1700607914 [治疗方案]
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1700607916 (一)一般治疗
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1700607918 注意营养,少吃多餐,重度发绀者吸氧。注意保护性隔离,避免受凉,防止感染。
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1700607920 (二)药物治疗
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1700607922 室间隔完整的大动脉错位出生后应立即给予前列腺素E1静脉滴注,每分钟0.0025~0.01μg/kg,以维持动脉导管开放。发生心功能不全时,应用洋地黄、利尿剂及扩血管药物等纠正之。
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1700607924 (三)其他治疗
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1700607926 1.手术治疗 为首选。出生后1月内施行解剖性根治术即大动脉转换术(Jatene手术),即将大动脉在根部截断后换位,使畸形得到根本矫正。如无条件进行手术可先用介入治疗,即经皮导管房间隔造口术,在门诊随访8~12个月后进行心房内转位术(Mustard手术)。亦可采用Senning手术改造房间隔,将腔静脉的回流血引入左心房,同时使肺静脉的血回流到右心室。
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1700607928 2.介入治疗 出生后青紫严重者,可先以经皮导管房间隔造口术(Rashkind法)以使病情缓解,为手术争取时间。
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1700607930 [病情观察]
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1700607932 (一)观察内容
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1700607934 辅助检查时注意有无合并其他畸形;观察患儿出生后发绀情况;应用前列腺素后发绀有无减轻;注意有无酸中毒、低血糖、心力衰竭表现。观察介入治疗、房间隔改造术或早期行解剖性根治术的近期与远期疗效。
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1700607936 (二)动态诊疗
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1700607938 本病如不及时治疗,30%死于出生后1周,90%死于1岁内。大多数患儿在生后6~15个月间死于缺氧或心力衰竭,洋地黄治疗心力衰竭虽可延长生命,但终不能免于死亡。合并房间隔或室间隔缺损者的预后,较不合并者为佳,合并多个体、肺循环通道者,可度过婴儿期,有活至成人者。随着姑息手术和根治手术的发展,本病预后已有显著改善。
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1700607940 [临床经验]
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1700607942 (一)诊断方面
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1700607944 本病是新生儿期发绀型先天性心脏病、心力衰竭中的主要疾病。如患儿出生后早期即出现发绀,充血性心力衰竭,应考虑到本病可能;其特点有下肢青紫可轻于上肢、胸片示心影呈蛋形、心室周期性扩大和缩小,在上述基础上需进行心电图、超声心动图、心导管及右心室造影进一步明确诊断并排除其他畸形。
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1700607946 (二)治疗方面
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1700607948 1.对出生后即能确诊的患儿,且超声心动图示室间隔完整者,应立即试给予前列腺素E1治疗,试图维持动脉导管开放,为施行解剖性根治术争夺机会。
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1700607950 2.传统的治疗方法是在新生儿期进行经皮导管房间隔造口术,6个月左右再进行房间隔改造术。手术近期效果好,但长大后易出现右心衰竭、三尖瓣反流、顽固性心律失常。近10多年来,首选解剖性根治术,能保存左心室功能,远期效果好,无顽固性心律失常,故有条件者应尽量在生后1个月内进行解剖性根治术,但合并有明显的肺动脉瓣狭窄或瓣下狭窄则不能行根治术。
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1700607952 (三)医患沟通
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1700607954 向家长交代清楚本病预后,如不及时治疗,患儿多死于出生后1周~1岁。在心力衰竭的整个抢救诊治过程中,均应密切观察病情,及时向家长交代病情,说明可能发生的情况及诊疗计划。及时记录与家长谈话的内容和家长意见。如进行手术治疗,应告知手术中可出现麻醉意外、手术后并发症等。房间隔改造术易出现顽固性心律失常。家长在手术同意书上签名。术后定期门诊随访,复查超声心动图、心电图等。
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