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（四）病历记录
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在现病史与体格检查中记录能排除其他发绀型先心病的描述，在家族史中应记录母亲妊娠早期身体健康状况，有无近亲婚配情况等。在手术同意书上记录手术中与手术后可出现的异常情况。在病程记录中记载确诊依据、治疗内容及疗效观察。在出院小结中记录出院后门诊随访的时间、复查内容与出院医嘱。
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儿科住院医师手册（第二版） 第七节 肺动脉高压
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肺动脉高压（pulmonary artery hypertension）是指原因不明或因先天性心脏病或肺部疾病等，使静息状态下肺动脉压力超过正常的病理状态。用插入导管的方法直接测量，正常的肺动脉压力，收缩压是10～30mmHg，舒张压为5～10mmHg；平均压是10mmHg。当肺动脉收缩压超过30mmHg或肺动脉平均压超过20mmHg时，即为肺动脉高压。按病因可分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压；按病理及血流动力学改变可分为动力型肺动脉高压和阻力型肺动脉高压；按肺动脉压力升高的程度可分为轻度、中度及重度肺动脉高压3型。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 新生儿期询问有无胎粪污染羊水、急促、呼吸困难、发绀、鼻扇。儿童期询问患儿有无活动后呼吸困难、乏力、胸痛、发绀、咳嗽、头晕及咯血现象，有无水肿、肝大等表现，并注意询问这些症状出现的时间。肺动脉高压早期可无明显症状。
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2．过去史 询问患儿出生时的情况，有无胎粪吸入综合征、新生儿呼吸窘迫综合征、先天性心脏病、腺样体肥大及反复呼吸道感染病史，有无发绀病史。
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3．个人史 询问患儿生长发育情况。
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4．家族史 询问家属中有无类似病人，家属中有无先天畸形患者。母亲妊娠最初3个月有无病毒感染如感冒、风疹、腮腺炎等，有无先兆流产、接触放射线（尤其是腹腔和盆腔）和服用影响胎儿发育的药物。母亲有无糖尿病及造成宫内缺氧的慢性疾病，妊娠早期是否酗酒、吸食毒品。
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（二）体格检查
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1．一般表现 新生儿胎粪吸入综合征、呼吸窘迫综合征患儿可有呼吸急促、发绀、三凹征，吸入浓度＞60％的氧气仍有发绀。慢性肺部疾病者有原肺部疾病体征。儿童轻型或肺动脉高压早期体征可不明显。先天性心脏病者有原心脏病的全身表现，如已出现右心衰竭或右心室扩大时，患儿可有发绀、水肿、肝大、颈静脉怒张。
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2．心脏检查 先天性心脏病患者有原心脏病的心脏体征。心前区可隆起，可触及抬举搏动感，胸骨左缘2～3肋间可触到肺动脉瓣关闭振荡感，闻及P2增强或亢进而单一，原有的收缩期杂音减轻和缩短，肺动脉瓣区Ⅲ级以下喷射性收缩期杂音或收缩期喀喇音，如发生肺动脉扩张还可闻及肺动脉关闭不全的舒张早期杂音。如已出现右心衰竭或右心室扩大时，可在三尖瓣区闻及三尖瓣关闭不全的反流性收缩期杂音。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 有原发病的实验室检查表现。动脉血氧饱和度＜95％。
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2．特殊检查
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（1）X线胸片 右心房、右心室扩大，肺动脉段突出，搏动强，肺门的肺动脉主干及左右肺动脉增粗，尤其是右下肺动脉增粗，而周围分支突然变细使肺野清晰，形成“残根征”或“秃枝征”。注意X线胸片正常不能排除肺动脉高压。
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（2）心电图 显示电轴右偏，P波高尖，右心室肥厚。
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（3）超声心动图 是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法，在不合并肺动脉口狭窄、肺动脉闭锁及右心室流出道梗阻时，肺动脉收缩压等于右心室收缩压。可通过多普勒超声心动图测量收缩期右室与右房压差来估测右室收缩期压力（RVSP）。肺动脉收缩压≥40 mmHg为肺动脉高压。
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（4）胸部CT或心血管螺旋CT 可了解有无肺间质病变及其程度、肺及胸腔有无占位病变、肺动脉内有无占位病变、主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压等。心血管螺旋CT可了解心脏有无结构异常及血管结构及回流异常。
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（5）右心导管检查 不仅是确诊肺动脉高压的金标准，也是指导确定科学治疗方案必不可少的手段。正常肺动脉压力收缩期为10～30mmHg，舒张期为5～10 mmHg。如肺动脉收缩压＞30 mmHg，或肺动脉平均压＞25mmHg则称为肺动脉高压。如无右心室流出道梗阻，右心室压力与肺动脉压力相等。临床诊断肺动脉高压时，肺毛细血管嵌压（PCWP）必须≤15mmHg。
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（四）诊断要点
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1．诊断依据
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