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（1）常有先天性心脏病及慢性肺部疾病病史。动脉血氧饱和度＜95％。
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（2）疲乏、劳力性呼吸困难、活动后发绀及晕厥发作。P2亢进，肺动脉瓣区可闻及舒张期杂音。
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（3）X线检查显示右心房、右心室扩大，肺动脉段突出，肺门“残根征”或“秃枝征”。
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（4）心电图显示电轴右偏，P波高尖，右心室肥厚。
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（5）超声心动图有特征性改变等，可基本做出诊断。
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（6）心导管检查测量肺动脉压力收缩期＞30 mmHg，或平均压＞25mmHg。
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具有上述第（1）～（5）项，可临床诊断为肺动脉高压，同时具有第（6）项可确诊。
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2．分度诊断
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（1）轻度 肺动脉收缩压在30～40mmHg或肺动脉收缩压／主动脉收缩压（Pp/Ps）＜0.45，肺血管阻力160～400达因·秒·厘米－5。
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（2）中度 肺动脉收缩压在40～70mmHg，或Pp/Ps0.45～0.75，肺血管阻力400～1 000达因·秒·厘米－5。
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（3）重度 肺动脉收缩压＞70mmHg，或Pp/Ps＞0.75，肺血管阻力＞1 000达因·秒·厘米－5。
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3．分型诊断
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（1）动力型肺动脉高压 右心导管检查时，注入妥拉唑啉1mg/kg或静脉注射前列环素，或吸入NO，5～10分钟后肺动脉平均压力下降到40mm-Hg以下或平均肺动脉压下降幅度超过10mmHg，血氧升高，为动力型肺动脉高压。
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（2）梗阻型肺动脉高压 右心导管检查时，注入妥拉唑啉1mg/kg，或静脉注射前列环素，或吸入NO，5～10分钟后肺动脉压力无变化，血氧无升高，为梗阻型肺动脉高压。
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（五）鉴别诊断
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1．原发性肺动脉高压 原因不明的肺动脉硬化。有气急、疲乏、晕厥，有心内分流或肺内分流时有青紫。右心衰竭是死亡原因。超声心动图检查可排除先天性心脏病。
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2．继发性肺动脉高压 主要寻找原发病。胎粪吸入综合征、新生儿呼吸窘迫综合征所引起的新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）有其特殊的病史。腺样体肥大者呼吸有鼾声，有腺样体面容，鼻咽部X线侧位片可确诊。有心脏杂音有助于鉴别先天性心脏病或风湿性心脏瓣膜病，X线检查有助于鉴别是心脏疾病还是肺部疾病，右心导管检查可测定肺动脉压力及其增高的程度，估计是否为可逆性，选择性肺动脉造影包括DSA可寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压可行肺活检以进一步明确诊断。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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吸氧治疗适用于肺动脉高压伴有低氧血症患儿，长期吸氧可逆转肺动脉高压。氧流量每分钟1～3L。
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（二）药物治疗
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1．卡托普利 每日0.5～1mg/kg，分2～3次口服，该药有快速、温和的肺血管扩张作用，长期用药肺血管阻力持续下降，对肺动脉高压有效，但有直立性低血压，白细胞减少，肾功能损害等副作用，应密切观察。
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2．前列腺素E 每分钟20ng/kg静脉滴注维持，如无效可逐渐增至每分钟50ng/kg。
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3．硫酸镁 浓度5％，首剂100～200mg/kg，在30分钟内静脉滴注，然后以每小时20～50mg/kg维持，注意心率、呼吸、血压。
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4．酚妥拉明 α受体阻滞药，每分钟2.5～5μg/kg静脉滴注维持。该药可使体循环压力下降，应同时加用多巴胺或多巴酚丁胺，每分钟5～10μg/kg静脉滴注维持。
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