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3．分型诊断
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（1）动力型肺动脉高压 右心导管检查时，注入妥拉唑啉1mg/kg或静脉注射前列环素，或吸入NO，5～10分钟后肺动脉平均压力下降到40mm-Hg以下或平均肺动脉压下降幅度超过10mmHg，血氧升高，为动力型肺动脉高压。
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（2）梗阻型肺动脉高压 右心导管检查时，注入妥拉唑啉1mg/kg，或静脉注射前列环素，或吸入NO，5～10分钟后肺动脉压力无变化，血氧无升高，为梗阻型肺动脉高压。
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（五）鉴别诊断
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1．原发性肺动脉高压 原因不明的肺动脉硬化。有气急、疲乏、晕厥，有心内分流或肺内分流时有青紫。右心衰竭是死亡原因。超声心动图检查可排除先天性心脏病。
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2．继发性肺动脉高压 主要寻找原发病。胎粪吸入综合征、新生儿呼吸窘迫综合征所引起的新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）有其特殊的病史。腺样体肥大者呼吸有鼾声，有腺样体面容，鼻咽部X线侧位片可确诊。有心脏杂音有助于鉴别先天性心脏病或风湿性心脏瓣膜病，X线检查有助于鉴别是心脏疾病还是肺部疾病，右心导管检查可测定肺动脉压力及其增高的程度，估计是否为可逆性，选择性肺动脉造影包括DSA可寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压可行肺活检以进一步明确诊断。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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吸氧治疗适用于肺动脉高压伴有低氧血症患儿，长期吸氧可逆转肺动脉高压。氧流量每分钟1～3L。
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（二）药物治疗
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1．卡托普利 每日0.5～1mg/kg，分2～3次口服，该药有快速、温和的肺血管扩张作用，长期用药肺血管阻力持续下降，对肺动脉高压有效，但有直立性低血压，白细胞减少，肾功能损害等副作用，应密切观察。
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2．前列腺素E 每分钟20ng/kg静脉滴注维持，如无效可逐渐增至每分钟50ng/kg。
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3．硫酸镁 浓度5％，首剂100～200mg/kg，在30分钟内静脉滴注，然后以每小时20～50mg/kg维持，注意心率、呼吸、血压。
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4．酚妥拉明 α受体阻滞药，每分钟2.5～5μg/kg静脉滴注维持。该药可使体循环压力下降，应同时加用多巴胺或多巴酚丁胺，每分钟5～10μg/kg静脉滴注维持。
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5．前列环素 伊洛前列素吸入每次5～20μg，每天6次。长期应用该药，可降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高运动耐量，改善生活质量。
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6．内皮素受体拮抗剂 波生坦，主要适用于特发性肺动脉高压及结缔组织病相关肺动脉高压。该药疗效明显，安全性好，可以降低肺阻力，增加心输出量，改善患者运动耐量。
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7．西地那非 国内已试用该药。
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8．NO吸入治疗 国内已试用，不便长期应用。精氨酸是合成NO的底物，补充L－精氨酸能增加NO的合成，降低肺动脉压，是一种辅助性治疗。
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上述药物选用1种即可。
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9．抗凝治疗 肺动脉高压形成与血小板激活和血栓形成相关，使用抗凝治疗可改变肺动脉高压的自然病程。肝素每次0.4～0.5mg/kg，应注意观察血小板和出、凝血时间，一般用3～5天。阿司匹林每日5mg/kg顿服。
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（三）其他治疗
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1．手术治疗 如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭的修补术，二尖瓣狭窄的分离术可使肺动脉压力下降。腺样体肥大者可进行腺样体切除术。重度肺动脉高压内科治疗无效者，可进行房间隔造口术。
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2．心肺移植 适用于原发性肺动脉高压及先天性心脏病发生艾森曼格综合征的患儿。
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3．PPHN治疗 过度通气以碱化血液，或吸入一氧化氮（NO）、高频振荡通气可降低肺动脉高压。一氧化氮吸入先用5×10－6ppm，如疗效不好可逐渐增至10～20×10－6ppm，然后逐渐减少，维持3～4天。
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［病情观察］
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