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4．家族史 询问家属中有无类似病人，家属中有无先天畸形患者。母亲妊娠最初3个月有无病毒感染如感冒、风疹、腮腺炎等，有无先兆流产、接触放射线（尤其是腹腔和盆腔）和服用影响胎儿发育的药物。母亲有无糖尿病及造成宫内缺氧的慢性疾病，妊娠早期是否酗酒、吸食毒品。
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（二）体格检查
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1．一般表现 新生儿胎粪吸入综合征、呼吸窘迫综合征患儿可有呼吸急促、发绀、三凹征，吸入浓度＞60％的氧气仍有发绀。慢性肺部疾病者有原肺部疾病体征。儿童轻型或肺动脉高压早期体征可不明显。先天性心脏病者有原心脏病的全身表现，如已出现右心衰竭或右心室扩大时，患儿可有发绀、水肿、肝大、颈静脉怒张。
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2．心脏检查 先天性心脏病患者有原心脏病的心脏体征。心前区可隆起，可触及抬举搏动感，胸骨左缘2～3肋间可触到肺动脉瓣关闭振荡感，闻及P2增强或亢进而单一，原有的收缩期杂音减轻和缩短，肺动脉瓣区Ⅲ级以下喷射性收缩期杂音或收缩期喀喇音，如发生肺动脉扩张还可闻及肺动脉关闭不全的舒张早期杂音。如已出现右心衰竭或右心室扩大时，可在三尖瓣区闻及三尖瓣关闭不全的反流性收缩期杂音。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 有原发病的实验室检查表现。动脉血氧饱和度＜95％。
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2．特殊检查
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（1）X线胸片 右心房、右心室扩大，肺动脉段突出，搏动强，肺门的肺动脉主干及左右肺动脉增粗，尤其是右下肺动脉增粗，而周围分支突然变细使肺野清晰，形成“残根征”或“秃枝征”。注意X线胸片正常不能排除肺动脉高压。
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（2）心电图 显示电轴右偏，P波高尖，右心室肥厚。
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（3）超声心动图 是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法，在不合并肺动脉口狭窄、肺动脉闭锁及右心室流出道梗阻时，肺动脉收缩压等于右心室收缩压。可通过多普勒超声心动图测量收缩期右室与右房压差来估测右室收缩期压力（RVSP）。肺动脉收缩压≥40 mmHg为肺动脉高压。
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（4）胸部CT或心血管螺旋CT 可了解有无肺间质病变及其程度、肺及胸腔有无占位病变、肺动脉内有无占位病变、主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压等。心血管螺旋CT可了解心脏有无结构异常及血管结构及回流异常。
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（5）右心导管检查 不仅是确诊肺动脉高压的金标准，也是指导确定科学治疗方案必不可少的手段。正常肺动脉压力收缩期为10～30mmHg，舒张期为5～10 mmHg。如肺动脉收缩压＞30 mmHg，或肺动脉平均压＞25mmHg则称为肺动脉高压。如无右心室流出道梗阻，右心室压力与肺动脉压力相等。临床诊断肺动脉高压时，肺毛细血管嵌压（PCWP）必须≤15mmHg。
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（四）诊断要点
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1．诊断依据
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（1）常有先天性心脏病及慢性肺部疾病病史。动脉血氧饱和度＜95％。
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（2）疲乏、劳力性呼吸困难、活动后发绀及晕厥发作。P2亢进，肺动脉瓣区可闻及舒张期杂音。
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（3）X线检查显示右心房、右心室扩大，肺动脉段突出，肺门“残根征”或“秃枝征”。
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（4）心电图显示电轴右偏，P波高尖，右心室肥厚。
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（5）超声心动图有特征性改变等，可基本做出诊断。
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（6）心导管检查测量肺动脉压力收缩期＞30 mmHg，或平均压＞25mmHg。
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具有上述第（1）～（5）项，可临床诊断为肺动脉高压，同时具有第（6）项可确诊。
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2．分度诊断
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（1）轻度 肺动脉收缩压在30～40mmHg或肺动脉收缩压／主动脉收缩压（Pp/Ps）＜0.45，肺血管阻力160～400达因·秒·厘米－5。
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（2）中度 肺动脉收缩压在40～70mmHg，或Pp/Ps0.45～0.75，肺血管阻力400～1 000达因·秒·厘米－5。
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（3）重度 肺动脉收缩压＞70mmHg，或Pp/Ps＞0.75，肺血管阻力＞1 000达因·秒·厘米－5。
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