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（3）超声心动图检查 可见左心室腔扩大，左心室后壁运动幅度减弱，左心室心内膜回声增强。左心室收缩功能减退，短轴缩短率及射血分数均降低。
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（4）心导管检查 可显示左心房、肺动脉平均压及左心室舒张末压增高。左心室选择性造影可发现左心室增大、室壁增厚，收缩与舒张时心室大小几乎固定，左心室内造影剂排空延迟。常见二尖瓣及主动脉瓣关闭不全。
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（四）诊断要点
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1．诊断依据
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（1）1岁以内婴儿多数于2～6个月时突然出现心力衰竭、心源性休克或反复发生心力衰竭。
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（2）心脏无明显杂音。
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（3）X线胸片心脏扩大以左心室为主，心脏搏动减弱。
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（4）心电图表现为左心室肥厚，或V5、V6导联T波倒置。
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（5）超声心动图表现为左心室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。
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（6）心内膜心肌活检证实心内膜弹力纤维增生症。
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具有上述第（1）～（5）项，排除病毒性心肌炎、心包积液等，可临床诊断本病；同时具有第（6）项可病理学确诊。
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2．分型诊断
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（1）暴发型 多见于6个月以内的婴儿。起病急骤，心力衰竭进展迅速，部分出现心源性休克，患儿于数小时内死亡。
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（2）急性型 多见于6个月以内的婴儿，起病较快，心力衰竭日渐加重，多伴发支气管肺炎、脑血栓等，2～3周死于心力衰竭。
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（3）慢性型 多见于6个月以上婴儿。心力衰竭起病较快但进展缓慢，治疗后可缓解，可反复发作，病程迁延数月至数年。生长发育落后。
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（五）鉴别诊断
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1．病毒性心肌炎 6个月内婴儿少见。有病毒感染史，心电图示标准导联低电压伴弥漫性T波平坦或倒置，心肌肥厚表现少见，心律失常较多见，而且心衰控制后，心脏扩大恢复。
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2．心包积液 有心脏扩大、心脏搏动减弱、静脉回流受阻的表现，但心电图多示低电压，ST-T改变，而无左心室肥大，超声心动图可见心包积液征，心室壁不厚，心内膜无回声增强。
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3．糖原累积病（心脏型） 患儿肌力低下，舌大，心电图示左心室负荷加重，V6的T波倒置，P-R间期缩短，心肌活检可资鉴别。
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4．左冠状动脉起源于肺动脉畸形 因心肌缺血，患儿极度烦躁不安、哭闹、心绞痛，心电图常示前壁心肌梗死的图形，Ⅰ、aVL、V5、及V6导联ST段上升或降低及QS波形。超声心动图可见左冠状动脉起源于肺动脉。
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5．主动脉缩窄 下肢动脉搏动减弱或消失，上肢血压升高，脉搏增强可资鉴别。
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6．扩张型心肌病 多见于2岁以上小儿。超声心动图表现为左心室扩大，但无心内膜回声增粗。
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7．支气管肺炎 可有发热、心力衰竭、肺部有湿啰音、心音低钝，心力衰竭纠正后肺部仍有湿啰音，心音恢复。心内膜弹力纤维增生症多无发热，在心力衰竭纠正后湿啰音消失，但仍有心音低钝，且超声心动图表现为左心室扩大，心内膜回声增粗。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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