打字猴:1.700608295e+09
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1700608296 (6)心内膜心肌活检证实心内膜弹力纤维增生症。
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1700608298 具有上述第(1)~(5)项,排除病毒性心肌炎、心包积液等,可临床诊断本病;同时具有第(6)项可病理学确诊。
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1700608300 2.分型诊断
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1700608302 (1)暴发型 多见于6个月以内的婴儿。起病急骤,心力衰竭进展迅速,部分出现心源性休克,患儿于数小时内死亡。
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1700608304 (2)急性型 多见于6个月以内的婴儿,起病较快,心力衰竭日渐加重,多伴发支气管肺炎、脑血栓等,2~3周死于心力衰竭。
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1700608306 (3)慢性型 多见于6个月以上婴儿。心力衰竭起病较快但进展缓慢,治疗后可缓解,可反复发作,病程迁延数月至数年。生长发育落后。
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1700608308 (五)鉴别诊断
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1700608310 1.病毒性心肌炎 6个月内婴儿少见。有病毒感染史,心电图示标准导联低电压伴弥漫性T波平坦或倒置,心肌肥厚表现少见,心律失常较多见,而且心衰控制后,心脏扩大恢复。
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1700608312 2.心包积液 有心脏扩大、心脏搏动减弱、静脉回流受阻的表现,但心电图多示低电压,ST-T改变,而无左心室肥大,超声心动图可见心包积液征,心室壁不厚,心内膜无回声增强。
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1700608314 3.糖原累积病(心脏型) 患儿肌力低下,舌大,心电图示左心室负荷加重,V6的T波倒置,P-R间期缩短,心肌活检可资鉴别。
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1700608316 4.左冠状动脉起源于肺动脉畸形 因心肌缺血,患儿极度烦躁不安、哭闹、心绞痛,心电图常示前壁心肌梗死的图形,Ⅰ、aVL、V5、及V6导联ST段上升或降低及QS波形。超声心动图可见左冠状动脉起源于肺动脉。
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1700608318 5.主动脉缩窄 下肢动脉搏动减弱或消失,上肢血压升高,脉搏增强可资鉴别。
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1700608320 6.扩张型心肌病 多见于2岁以上小儿。超声心动图表现为左心室扩大,但无心内膜回声增粗。
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1700608322 7.支气管肺炎 可有发热、心力衰竭、肺部有湿啰音、心音低钝,心力衰竭纠正后肺部仍有湿啰音,心音恢复。心内膜弹力纤维增生症多无发热,在心力衰竭纠正后湿啰音消失,但仍有心音低钝,且超声心动图表现为左心室扩大,心内膜回声增粗。
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1700608324 [治疗方案]
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1700608326 (一)一般治疗
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1700608328 注意冷暖及喂养,以免呼吸道感染导致心力衰竭加重病情。
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1700608330 (二)药物治疗
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1700608332 1.控制心力衰竭 吸氧,急性心力衰竭需静脉推注毛花甙丙,快速洋地黄化,并应长期服用地高辛维持量,可达2~3年或数年以上,至心脏回缩至正常,过早停药可导致病情恶化。在使用洋地黄制剂的基础上加卡托普利(开搏通)长期口服,每日1mg/kg,对改善心功能及扩大心脏的恢复有一定效果。对危重病例静脉滴注多巴胺或多巴酚丁胺,每分钟5~8μg/kg。静脉滴注糖皮质激素如氢化可的松或地塞米松。静脉推注呋塞米(速尿)每次1mg/kg。
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1700608334 2.控制肺部感染 对有肺部感染者宜用抗生素控制肺部感染。
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1700608336 3.免疫抑制剂 本病发病机制可能与免疫功能失调有关,近年应用免疫抑制剂治疗,主要用泼尼松治疗,剂量为每日1.5mg/kg,服用8周后逐渐减量,每隔2周减2.5~1.25mg,至每日0.25~5mg作为维持量,服至心电图正常,X线胸片心脏接近正常,逐渐停药,疗程1~1.5年。
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1700608338 (三)其他治疗
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1700608340 合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜置换术,术后心功能可改善。如果患者心脏重度扩大,射血分数严重降低及药物治疗反应差,应考虑进行心脏移植术。
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1700608342 [病情观察]
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1700608344 (一)观察内容
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