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（6）心内膜心肌活检证实心内膜弹力纤维增生症。
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具有上述第（1）～（5）项，排除病毒性心肌炎、心包积液等，可临床诊断本病；同时具有第（6）项可病理学确诊。
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2．分型诊断
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（1）暴发型 多见于6个月以内的婴儿。起病急骤，心力衰竭进展迅速，部分出现心源性休克，患儿于数小时内死亡。
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（2）急性型 多见于6个月以内的婴儿，起病较快，心力衰竭日渐加重，多伴发支气管肺炎、脑血栓等，2～3周死于心力衰竭。
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（3）慢性型 多见于6个月以上婴儿。心力衰竭起病较快但进展缓慢，治疗后可缓解，可反复发作，病程迁延数月至数年。生长发育落后。
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（五）鉴别诊断
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1．病毒性心肌炎 6个月内婴儿少见。有病毒感染史，心电图示标准导联低电压伴弥漫性T波平坦或倒置，心肌肥厚表现少见，心律失常较多见，而且心衰控制后，心脏扩大恢复。
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2．心包积液 有心脏扩大、心脏搏动减弱、静脉回流受阻的表现，但心电图多示低电压，ST-T改变，而无左心室肥大，超声心动图可见心包积液征，心室壁不厚，心内膜无回声增强。
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3．糖原累积病（心脏型） 患儿肌力低下，舌大，心电图示左心室负荷加重，V6的T波倒置，P-R间期缩短，心肌活检可资鉴别。
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4．左冠状动脉起源于肺动脉畸形 因心肌缺血，患儿极度烦躁不安、哭闹、心绞痛，心电图常示前壁心肌梗死的图形，Ⅰ、aVL、V5、及V6导联ST段上升或降低及QS波形。超声心动图可见左冠状动脉起源于肺动脉。
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5．主动脉缩窄 下肢动脉搏动减弱或消失，上肢血压升高，脉搏增强可资鉴别。
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6．扩张型心肌病 多见于2岁以上小儿。超声心动图表现为左心室扩大，但无心内膜回声增粗。
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7．支气管肺炎 可有发热、心力衰竭、肺部有湿啰音、心音低钝，心力衰竭纠正后肺部仍有湿啰音，心音恢复。心内膜弹力纤维增生症多无发热，在心力衰竭纠正后湿啰音消失，但仍有心音低钝，且超声心动图表现为左心室扩大，心内膜回声增粗。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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注意冷暖及喂养，以免呼吸道感染导致心力衰竭加重病情。
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（二）药物治疗
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1．控制心力衰竭 吸氧，急性心力衰竭需静脉推注毛花甙丙，快速洋地黄化，并应长期服用地高辛维持量，可达2～3年或数年以上，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。在使用洋地黄制剂的基础上加卡托普利（开搏通）长期口服，每日1mg/kg，对改善心功能及扩大心脏的恢复有一定效果。对危重病例静脉滴注多巴胺或多巴酚丁胺，每分钟5～8μg/kg。静脉滴注糖皮质激素如氢化可的松或地塞米松。静脉推注呋塞米（速尿）每次1mg/kg。
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2．控制肺部感染 对有肺部感染者宜用抗生素控制肺部感染。
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3．免疫抑制剂 本病发病机制可能与免疫功能失调有关，近年应用免疫抑制剂治疗，主要用泼尼松治疗，剂量为每日1.5mg/kg，服用8周后逐渐减量，每隔2周减2.5～1.25mg，至每日0.25～5mg作为维持量，服至心电图正常，X线胸片心脏接近正常，逐渐停药，疗程1～1.5年。
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（三）其他治疗
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合并二尖瓣关闭不全者应做瓣膜置换术，术后心功能可改善。如果患者心脏重度扩大，射血分数严重降低及药物治疗反应差，应考虑进行心脏移植术。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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