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（四）诊断要点
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1．诊断依据（2001年中华儿科学会肾脏病学组制订）
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（1）大量蛋白尿（1周内3次查尿蛋白定性＋＋＋～＋＋＋＋，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg）。
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（2）低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）。
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（3）血胆固醇＞5.7mmol/L（220mg/dl）。
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（4）不同程度的水肿。
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具有以上4条可诊断本病，其中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。
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2．分型诊断标准
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（1）单纯型肾病 只具有上述4条特征者。
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（2）肾炎型肾病 除具有上述4条特征外，又具有下列4项之一项或多项者：①2周内分别3次以上离心尿检查，尿红细胞≥10个／高倍视野，并证实为肾小球源性血尿。②反复或持续高血压，学龄儿童血压≥130／90mmHg，学龄前儿童血压≥120/80mmHg，并排除使用糖皮质激素等原因所致。③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致。④持续低补体血症。
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（五）鉴别诊断
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1．急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎有血尿、高血压、血补体降低、肾功能损害，但尿蛋白不显著（＋～＋＋＋），＜1g/24小时，水肿为非凹陷性，ASO升高，血甘油三酯、胆固醇、血浆蛋白正常。
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2．乙型肝炎病毒相关肾炎 多在6岁以下发病，可有肾病综合征或肾病样蛋白尿，高血压发生率不高，补体正常或下降，病程迁延，症状多变，血HBsAg、HBeAg、HBcAb阳性，常有肝肿大，可伴肝功能异常。肾活检病理改变多为膜性肾病，免疫荧光检查有HBV抗原。
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3．过敏性紫癜性肾炎 少数病人可有肾病综合征表现，但有皮肤紫癜等其他表现病史。
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4．狼疮性肾炎 有皮肤、关节病变及多脏器损害，血清抗DNA抗体、抗Sm抗体阳性，易与原发性肾病综合征鉴别。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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1．休息 高度水肿者宜卧床休息，消肿后可活动，卧床时应经常变换体位，以防血管栓塞。
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2．饮食与维生素 水肿者可采用低盐（每日1～2g）饮食，尿少者应限制入水量。每日蛋白质摄入量1.5～2g/kg。每日补充维生素D400IU，钙剂400～800mg。
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3．防治感染 保持皮肤清洁，防止皮肤感染。常规预防接种应在肾病缓解后，停用糖皮质激素3个月以上再进行。如接触水痘则应暂停糖皮质激素治疗。
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（二）药物治疗
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1．利尿 水肿较重或有腹水时可用利尿剂：①氢氯噻嗪，每日1～2mg/kg，或螺内酯每日2 mg/kg，均分3次口服。②呋塞米，每次1～2mg/kg，每6～8小时口服，一般不单独进行肌内注射或静脉推注，与低分子右旋糖酐及多巴胺合用，见下述。③低分子右旋糖酐每次10～15ml/kg，加入多巴胺0.5～1mg/kg或酚妥拉明0.5～1mg/kg，静脉滴注，多巴胺静脉滴注速度每分钟3～5μg/kg，结束后再应用呋塞米1～2mg/kg，静脉推注。
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2．糖皮质激素治疗
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（1）剂量与阶段 泼尼松中程疗法的疗程为6个月，适用于初治患儿。泼尼松长程疗法的疗程为9个月，适用于复发患儿。均分为两阶段。
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1）诱导缓解阶段 足量泼尼松每日1.5～2mg/kg（按身高的标准体重），最大剂量每日60mg，分3次口服，尿蛋白转阴后巩固2周，一般足量不少于4周，最长8周。
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