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(四)诊断要点
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1.诊断依据(2001年中华儿科学会肾脏病学组制订)
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(1)大量蛋白尿(1周内3次查尿蛋白定性+++~++++,24小时尿蛋白定量≥50mg/kg)。
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(2)低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)。
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(3)血胆固醇>5.7mmol/L(220mg/dl)。
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(4)不同程度的水肿。
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具有以上4条可诊断本病,其中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。
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2.分型诊断标准
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(1)单纯型肾病 只具有上述4条特征者。
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(2)肾炎型肾病 除具有上述4条特征外,又具有下列4项之一项或多项者:①2周内分别3次以上离心尿检查,尿红细胞≥10个/高倍视野,并证实为肾小球源性血尿。②反复或持续高血压,学龄儿童血压≥130/90mmHg,学龄前儿童血压≥120/80mmHg,并排除使用糖皮质激素等原因所致。③肾功能不全,并排除由于血容量不足等所致。④持续低补体血症。
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(五)鉴别诊断
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1.急性肾小球肾炎 急性肾小球肾炎有血尿、高血压、血补体降低、肾功能损害,但尿蛋白不显著(+~+++),<1g/24小时,水肿为非凹陷性,ASO升高,血甘油三酯、胆固醇、血浆蛋白正常。
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2.乙型肝炎病毒相关肾炎 多在6岁以下发病,可有肾病综合征或肾病样蛋白尿,高血压发生率不高,补体正常或下降,病程迁延,症状多变,血HBsAg、HBeAg、HBcAb阳性,常有肝肿大,可伴肝功能异常。肾活检病理改变多为膜性肾病,免疫荧光检查有HBV抗原。
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3.过敏性紫癜性肾炎 少数病人可有肾病综合征表现,但有皮肤紫癜等其他表现病史。
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4.狼疮性肾炎 有皮肤、关节病变及多脏器损害,血清抗DNA抗体、抗Sm抗体阳性,易与原发性肾病综合征鉴别。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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1.休息 高度水肿者宜卧床休息,消肿后可活动,卧床时应经常变换体位,以防血管栓塞。
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2.饮食与维生素 水肿者可采用低盐(每日1~2g)饮食,尿少者应限制入水量。每日蛋白质摄入量1.5~2g/kg。每日补充维生素D400IU,钙剂400~800mg。
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3.防治感染 保持皮肤清洁,防止皮肤感染。常规预防接种应在肾病缓解后,停用糖皮质激素3个月以上再进行。如接触水痘则应暂停糖皮质激素治疗。
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(二)药物治疗
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1.利尿 水肿较重或有腹水时可用利尿剂:①氢氯噻嗪,每日1~2mg/kg,或螺内酯每日2 mg/kg,均分3次口服。②呋塞米,每次1~2mg/kg,每6~8小时口服,一般不单独进行肌内注射或静脉推注,与低分子右旋糖酐及多巴胺合用,见下述。③低分子右旋糖酐每次10~15ml/kg,加入多巴胺0.5~1mg/kg或酚妥拉明0.5~1mg/kg,静脉滴注,多巴胺静脉滴注速度每分钟3~5μg/kg,结束后再应用呋塞米1~2mg/kg,静脉推注。
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2.糖皮质激素治疗
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(1)剂量与阶段 泼尼松中程疗法的疗程为6个月,适用于初治患儿。泼尼松长程疗法的疗程为9个月,适用于复发患儿。均分为两阶段。
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1)诱导缓解阶段 足量泼尼松每日1.5~2mg/kg(按身高的标准体重),最大剂量每日60mg,分3次口服,尿蛋白转阴后巩固2周,一般足量不少于4周,最长8周。
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