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（二）药物治疗
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1．利尿 水肿较重或有腹水时可用利尿剂：①氢氯噻嗪，每日1～2mg/kg，或螺内酯每日2 mg/kg，均分3次口服。②呋塞米，每次1～2mg/kg，每6～8小时口服，一般不单独进行肌内注射或静脉推注，与低分子右旋糖酐及多巴胺合用，见下述。③低分子右旋糖酐每次10～15ml/kg，加入多巴胺0.5～1mg/kg或酚妥拉明0.5～1mg/kg，静脉滴注，多巴胺静脉滴注速度每分钟3～5μg/kg，结束后再应用呋塞米1～2mg/kg，静脉推注。
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2．糖皮质激素治疗
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（1）剂量与阶段 泼尼松中程疗法的疗程为6个月，适用于初治患儿。泼尼松长程疗法的疗程为9个月，适用于复发患儿。均分为两阶段。
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1）诱导缓解阶段 足量泼尼松每日1.5～2mg/kg（按身高的标准体重），最大剂量每日60mg，分3次口服，尿蛋白转阴后巩固2周，一般足量不少于4周，最长8周。
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2）巩固维持阶段 以原足量两日量的2/3量，隔日早餐后顿服4周。如尿蛋白持续阴性，则每2～4周每顿减量2.5～5mg维持，至每顿0.5～1mg/kg时维持3个月，以后每2周每顿减2.5～5mg直至停药。
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（2）说明
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1）移行减量方法 对于使用足量泼尼松≥8周者，可于诱导缓解后采用移行减量方法，再进入巩固维持阶段。移行减量方法为，维持两日量的2/3量隔日顿服，另将其余两日量的1/3量于次日晨顿服，并逐渐于2～4周内将此1/3量减完。每日最大剂量一般不超过60mg。
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2）拖尾疗法 对于频繁复发者可酌情在泼尼松每顿0.25～0.5mg/kg水平选定一能维持缓解的剂量，较长时间维持不减，总疗程1.5～2年。
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（3）其他类型糖皮质激素 上述泼尼松疗法疗效欠佳者，可换用其他类型的糖皮质激素，如康宁克通A、曲安西龙或甲基泼尼松龙等。
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1）甲泼尼龙冲击疗法 适用于激素耐药或频繁复发的病例。每次用甲基泼尼松龙15～30mg/kg，最大量每次1g，加入10％葡萄糖溶液100～250ml中，1～2小时内静脉滴注，每日1次或隔日1次，3次为1疗程，结束后48小时后续用泼尼松2mg/kg，隔日早晨顿服。必要时隔1～2周重复使用冲击疗法1～2疗程。
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2）地塞米松 对泼尼松治疗后频繁复发或激素耐药的病例，可换用地塞米松。用地塞米松0.75mg取代泼尼松5mg，每日分3次口服，在尿蛋白阴转后巩固2周，改为泼尼松隔日早餐后顿服，再逐渐减量至停药，总疗程6个月左右。地塞米松冲击疗法适应证与甲泼尼龙冲击疗法相同，剂量每次1.5～2mg/kg，最大量每次50mg，加入10％葡萄糖溶液100～250ml中，1～2小时内静脉滴注，每日1次，3日后改为隔日1次，共6次为1疗程，继以泼尼松2mg/kg，隔日顿服4周，再逐渐减量至停药，总疗程6～9个月。
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3．细胞毒药物 适用于激素依赖、激素耐药、频繁复发、出现严重副作用而不能耐受激素的病例。可选用下述1种药物治疗。
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（1）环磷酰胺
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1）口服疗法 环磷酰胺每日2～2.5mg/kg，分2～3次口服或每日早晨1次顿服，疗程8～12周，复发病例连用8周，激素依赖病例连用12周，累积用量≤200mg/kg。宜饭后服用以减少胃肠道反应。用药期间应多饮水，以预防出血性膀胱炎。本药可引起骨髓抑制，治疗期间每1～2周查血常规，白细胞总数＜4×109/L时应减少剂量，＜3×109/L时停药。远期副作用为性腺受抑制，如总剂量＜300mg/kg时此副作用轻微。
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2）冲击疗法 应用环磷酰胺每日8～12mg/kg，每2周连用2日，3个月后改为每月1次；或每次0.5～0.75g/m2，每月1次，连用6～12次，均是加入生理盐水或葡萄糖溶液中，1～2小时内静脉滴注，随即给予2 000ml/m2葡萄糖溶液，并加入5％碳酸氢钠120～160ml/m2静脉滴注。
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3）双冲击疗法 应用地塞米松冲击疗法或甲泼尼龙冲击疗法，连用3日，第4天用环磷酰胺冲击1次。每2～4周双冲击1次，连用6～9次。
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（2）雷公藤 雷公藤多甙剂量为每日1mg/kg，分3次口服，每日最大量＜45mg，12周后减量，每周用4日停3日，用12周停药，总疗程6个月。雷公藤甲素剂量为每日3.3μg/kg，分3次口服，8周后改为间歇用药，每周服4日停3日，总疗程3～6个月。不良反应主要有恶心、呕吐、食欲减退、肝功能损害、血白细胞及血小板减少、性腺损害。
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（3）苯丁酸氮芥 每日0.1～0.2mg/kg，分2～3次口服，疗程2～6个月，累积用量＜8mg/kg。苯丁酸氮芥副作用少于环磷酰胺，有性腺损害、骨髓抑制，用药期间每1～2周检查血常规。
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（4）环孢素A 用于糖皮质激素、雷公藤、环磷酰胺冲击疗法均失败者。每日5mg/kg，分2次口服，间隔12小时，维持血浓度100～200μg/L，如3个月有效可减量至每日2.5mg/kg口服，疗程3～6个月。效应多出现于1个月内，如无效则3个月后停用。副作用主要有肾小管间质的不可逆损害，须定期检测肾功能，如血Cr升高30％则将环孢素A减量25％～50％。尿N－乙酰－β－氨基葡萄糖苷酶升高是肾毒性的早期指标，可应用钙通道阻滞剂预防其肾毒性。其他副作用有高血压、高尿酸血症、高钾和低镁血症、钠潴留、多毛、牙龈增生等。已有肝肾功能损害、感染、肾小管间质损害、近2个月用过免疫抑制剂的病人不宜应用环孢素A。
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（5）6-硫鸟嘌呤 每日2mg/kg口服，每日最大量＜80mg，疗程12个月。在开始时同时应用泼尼松1.5mg/kg，隔日顿服，4周后停用。该药副作用较轻，无性腺损害，但有食欲减退、骨髓抑制。第1个月每周2次查血常规，以后每周1次。白细胞总数＜4×109/L时应减少剂量，＜3×109/L时停药，直至白细胞恢复正常。如血红蛋白减少，应立即停药。
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（6）霉酚酸酯 每日15～25mg/kg口服，每日最大量＜1.5g，可与泼尼松合用，在泼尼松减量至每日5～7.5mg时加用霉酚酸酯。霉酚酸酯疗程6～7个月。副作用有诱发感染、胃肠道反应、呃气、白细胞减少、皮疹、AST、ALT升高等。
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（7）盐酸氮芥 每日0.1 mg/kg口服，连用4日，同时应用泼尼松1.5mg/kg，隔日顿服，直到盐酸氮芥停用后9日。此为1疗程，可在2～4周后再重复1疗程。不良反应主要有恶心、呕吐，偶有白细胞减少。优点是疗程短，毒性低。
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（8）长春新碱 每次0.075mg/kg或1.4mg/m2，每次最大量＜2mg，加入生理盐水100～200ml静脉滴注，每3～7日1次，尿蛋白转阴后每周1次，10次为1疗程。长春新碱除有免疫抑制作用外还有抑制血小板功能作用，减少肾病的高凝状态。不良反应主要有恶心、呕吐，偶有白细胞减少。
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（9）硫唑嘌呤 每日2mg/kg分3次口服，疗程6～12个月。不良反应主要有骨髓抑制、恶心、呕吐等。
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