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2．肾病综合征继发的原发性腹膜炎与一般意义上的腹膜炎不同，是由于肠道细菌经水肿的肠壁组织进入腹水中所致，多由革兰阴性杆菌引起。这种原发性腹膜炎有呕吐、腹痛、腹泻、发热，但压痛、肌紧张与反跳痛缺如或较轻。如腹水培养阳性或腹水白细胞＞1 000×106/L即可诊断。
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3．肾病综合征继发的尿路感染常无尿路刺激症状，即无尿频、尿急、尿痛，因此，对病情反复或难以解释的尿蛋白增多时，应进行尿常规检查，如尿白细胞＞10个／高倍视野，则高度怀疑尿路感染，可进行清洁中段尿培养发现致病菌。变形杆菌可分解尿素产生氨，新鲜尿即有氨臭味，氨使尿呈碱性，白细胞在pH＞8的尿中数分钟即被完全破坏，因此，变形杆菌引起尿路感染时尿白细胞可为零，但新鲜尿有氨臭味，此时应怀疑变形杆菌性尿路感染，进行尿培养可发现致病菌。
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（二）治疗方面
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1．泼尼松是治疗肾病综合征的首选药物，泼尼松短程疗法由于复发多，已淘汰，中、长程疗法是治疗肾病综合征的首选疗法。如该疗法疗效欠佳再考虑改用其他药物。难治性肾病一般是指激素耐药、激素依赖、复发的肾病，临床类型多为肾炎型肾病，病理类型多为非微小病变型，如局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎等，是儿科临床治疗上最棘手的疾病之一。环磷酰胺口服疗法缓解率不高，现已较少应用，冲击疗法疗效较好。应用双冲击疗法疗效优于单用糖皮质激素冲击或单用环磷酰胺冲击。新近开发的高效低毒免疫抑制剂，如霉酚酸酯、他克莫司（FK506）、雷帕霉素、脱氧司加林（精瓜菌素）、咪唑拉宾、来氟米特（爱若华）等已用于临床，这些药物骨髓抑制作用小，副作用小，有望逐渐替代传统的免疫抑制剂，有良好的应用前景。近年来认识到高脂可促进肾小球硬化，可应用他汀类降脂药物如辛伐他汀、洛伐他汀治疗。此类药物除有降脂作用外，尚可抑制多种促炎症、促增殖的细胞因子，有促纤溶、抑制系膜细胞增殖的作用。
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2．联合疗法适用于膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化等严重病理类型。即联合应用泼尼松、环磷酰胺或硫唑嘌呤或其他免疫抑制剂、双嘧达莫、低分子肝素或华法林、血管紧张素Ⅱ受体1拮抗剂。以往联合疗法中应用肝素及吲哚美辛（消炎痛），前者须监测凝血时间而有不便，后者可影响肾功能而不宜使用。对持续进展的肾小球疾病，应用血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利、依那普利、苯那普利等已有满意疗效。近来，更主张代之以血管紧张素Ⅱ受体1拮抗剂，如芦沙坦、伊贝沙坦、氟缬沙坦等，可延缓肾小球硬化。因此，新联合疗法可采用霉酚酸酯（或FK506）＋小剂量泼尼松（每日5～7.5mg）＋血管紧张素Ⅱ受体1拮抗剂＋低分子肝素＋他汀类药物。副作用少，疗效可靠。
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3．激素耐药与糖皮质激素受体的敏感性下降有关。可服用小剂量左旋甲状腺素钠，每日1～2μg/kg，可增加该受体的敏感性，促进缓解。
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4．在饮食方面，水肿严重者可短期低盐饮食，不应戒盐，病情缓解后不必继续限盐。临床常可见到因为长期禁盐而引起低钠血症、促发低血容量休克的病人。
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5．对低蛋白血症患儿，不主张静脉输注白蛋白，因为输注的白蛋白多在48小时内从尿中排出，不能起到改善低蛋白血症的作用。相反，反复输注白蛋白或高蛋白饮食可加重肾脏上皮细胞损害，促进肾小球硬化，使肾病缓解延迟。静脉输注白蛋白之后应用呋塞米以利尿消肿，不如静脉输注低分子右旋糖酐结合应用呋塞米。
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6．遇到严重水肿、少尿的患儿，在未明确是急性肾炎还是肾病综合征之前不宜盲目应用强有力的利尿剂，以防肾病综合征的低血容量休克。肾病综合征的利尿应该用缓和的利尿剂如口服氢氯噻嗪。而呋塞米应结合低分子右旋糖酐应用，不宜单独肌内注射或静脉推注。肾病的水肿常掩盖了有效循环血量的不足，不能因严重水肿、少尿就反复应用呋塞米。此外，利尿治疗中须注意低钾。
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7．在泼尼松治疗中病情反复者，首先应怀疑有感染存在，应仔细寻找感染灶，如检查有无头皮疖肿、无症状的尿路感染等，及时控制感染后尿蛋白可转阴。如无感染、无并发症则再将治疗剂量恢复到前次有效量继续治疗。如为复发，首选前次有效的治疗方案，重新开始治疗。对于激素依赖型病人，则可应用拖尾疗法，将泼尼松调整到最小有效量长时间维持，缓慢慎重地减量。如维持剂量较大，不能长期应用，可考虑改用其他治疗方案。
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8．微小病变型可转为系膜增生性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化。对以往治疗有效、为激素敏感型、复发后治疗棘手的患儿，怀疑病理类型转型者应及时重复肾活检，以明确病理改变，有针对性地选用新治疗方案，以免延误治疗时机。
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9．由于水肿，皮下组织中水分多，肌内注射时药物吸收差并可外渗，易引起局部糜烂与感染，严重时发生臀部坏死性脓肿，因此对肾病患儿尽量不用肌内注射的方式给药。
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（三）医患沟通
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1．长期超生理剂量应用糖皮质激素治疗有许多副作用，如库欣貌、蛋白质营养不良、易发生感染、消化性溃疡、高血压、骨质疏松等；长期应用细胞毒药物更有骨髓抑制、性腺损害等毒副作用。在应用这些药物前须向家长交代药物的毒副作用，以使其有心理准备及配合治疗。应用大剂量糖皮质激素冲击疗法易发生暴发性全身感染，甚至由于多脏器功能衰竭而死亡，应用前须家长签名同意。
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2．由于本病易于复发，复发诱因常为呼吸道、消化道或泌尿系感染，故应嘱家长平时注意防护，将患儿与家中或邻居中其他感染病人分隔开，少去公共场所，注意防止受凉与感冒。
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3．家长应学会应用冰醋酸法或试纸法检测尿蛋白，判断尿蛋白多少，每日观察并记录尿蛋白定性结果，以作为医师调整药物剂量的参考。每1～2周门诊随访1次，复查血与尿常规，每月复查血生化1次，停药后改为每3～6个月门诊随访1次，复查血与尿常规。
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（四）病历记录
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在病史中注意记录有无乙型肝炎、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮病史，以排除继发性肾病的可能。在病程记录中记载每日尿蛋白的变化，确诊依据、分型依据、治疗药物和效果。在出院小结中记录向家长交代的内容，如每日观察并记录尿蛋白定性结果、门诊随访等。
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儿科住院医师手册（第二版） 第三节 乙型肝炎病毒相关肾炎
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乙型肝炎病毒相关肾炎（hepatitis B virus associated glomerulonephritis）是指乙型肝炎病毒（HBV）通过形成免疫复合物或直接侵袭肾组织引起的肾小球炎性疾病。90％患儿在6岁以下发病，男女性别之比为（3～4）∶1。其临床表现为蛋白尿、血尿和肾病综合征，大多数患儿无肝炎病史和肝炎的临床表现。主要病理类型为膜性肾病，其次为膜增生性肾炎、系膜增生性肾炎。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问有无水肿，如晨起眼睑水肿、下肢水肿、阴囊水肿。有无乏力、食欲不振、精神差、尿少、恶心、呕吐、腹胀、肉眼血尿。
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