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1700609964 (五)鉴别诊断
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1700609966 1.血栓性血小板减少性紫癜 多见于成人,有高热,消化道症状不明显,神经系统表现比溶血尿毒综合征更严重且反复出现,少数病例(10%)出现急性肾衰竭。据此可与溶血尿毒综合征区别。
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1700609968 2.红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症 也可发生感染后急性溶血性贫血,但一般无急性肾衰竭与血小板减少。高铁血红蛋白还原试验及红细胞G-6-PD活性测定可与溶血尿毒综合征区别。
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1700609970 3.Evans综合征 本病是特发性血小板减少性紫癜合并溶血性贫血。Coombs试验阳性。血涂片无红细胞碎片,一般无急性肾衰竭,可与溶血尿毒综合征区别。
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1700609972 4.黑尿热 本病见于恶性疟疾,是一种急性血管内溶血,有寒战、高热、腰痛、少尿及酱油色尿,进行性贫血、黄疸、肝功能异常,尿常规检查见血红蛋白、管型及上皮细胞。但无血小板减少,血片可见疟原虫,可与溶血尿毒综合征区别。
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1700609974 [治疗方案]
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1700609976 (一)一般治疗
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1700609978 补充营养,氮质血症者低蛋白饮食。记录24小时出入量。
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1700609980 (二)药物治疗
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1700609982 1.抗感染治疗 D+HUS可有大肠杆菌O157∶H7和志贺痢疾杆菌等残余感染,应用敏感抗生素可抑制病情加重。可应用第三代头孢菌素,年长儿可慎用氟喹诺酮类药物口服。
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1700609984 2.甲泼尼龙冲击疗法 每日20mg/kg静脉滴注,3日为1疗程,可用1~2疗程。对D-HUS疗效好,可控制溶血,抑制免疫反应。
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1700609986 3.急性肾衰竭 纠正水、电解质平衡紊乱,纠正酸中毒及高钾血症。
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1700609988 4.前列腺素I2 在早期静脉滴注有效。起始剂量为每分钟2~3ng/kg,逐渐增加至每分钟5~10ng/kg或出现心动过速、低血压或腹部不适时为止。
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1700609990 5.去纤维肽 每日10mg/kg静脉滴注,1~2周后改为口服,维持1~6个月。
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1700609992 6.大剂量维生素E 每日0.1~1g/m2口服,有一定疗效。
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1700609994 (三)其他治疗
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1700609996 1.急性肾衰竭的治疗 早期进行腹膜透析,在严重血便伴腹肌紧张者可进行血液透析。透析指征:①严重高血钾,血钾>6.5mmol/L;②水肿、心力衰竭、肺水肿或顽固性高血压;③血BUN>28.6mmol/L,婴儿血肌酐>442μmol/L,幼儿血肌酐>580μmol/L,年长儿血肌酐>707μmol/L;④无尿24小时以上。
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1700609998 2.贫血的治疗 当血红蛋白<60g/L应予输血,每次2.5~5ml/kg,于2~4小时内缓慢输入。每隔6~12小时可重复1次,使血红蛋白维持70g/L左右。输洗涤红细胞悬液优于输全血,不宜输血小板。
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1700610000 3.血栓性微血管病的治疗
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1700610002 (1)输注新鲜冰冻血浆 起始剂量为每次30~40ml/kg,以后减为每日15~20ml/kg,直至血小板>150×109/L时为止。由肺炎球菌所致者禁输血浆。
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1700610004 (2)新鲜冰冻血浆置换疗法 每次置换血浆2~4L,开始每日1次,3~4日后改为隔日1次或每周2次。由肺炎链球菌所致者不进行此疗法。
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1700610006 4.肾移植 出现慢性肾衰竭者可进行肾移植。
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1700610008 [病情观察]
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1700610010 (一)观察内容
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1700610012 治疗中观察尿量、血与尿常规、血涂片、网织红细胞、BUN、Cr、胆红素、血压、血钾等电解质、血气分析、肝功能等。
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