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（二）动态诊疗
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1．经上述综合治疗，病人度过少尿期，血生化改变逐渐正常，血小板回升，出血及溶血停止，症状逐渐消失。轻症病例急性期持续1～2周，在1～2个月内缓解，无症状、血液各项检查正常为治愈。重症病例可在急性期死亡。5％～15％病例进入慢性期，发展为慢性肾衰竭、持续性高血压或有神经系统后遗症。
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2．本病预后取决于急性肾衰竭的严重性及中枢神经系统损害程度。预后不良的因素：无尿＞3日，年龄＞2岁，输血＞6次，伴中枢神经系统损害，肾损害严重，血白细胞数＞20×109/L，复发或有家族史，未能早期诊断、早期透析治疗。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．凡在胃肠道或上呼吸道感染后突然有尿少、面色苍白、出血时，应考虑本病，尤其是＜4岁的婴幼儿。血涂片破碎红细胞＞2％、血小板减少、BUN与Cr升高即可临床诊断。
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2．溶血尿毒综合征（HUS）应与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）相区别，但如本病患儿有发热、中枢神经系统症状时不易与血栓性血小板减少性紫癜相区别。两种疾病的病理学与治疗相似，有人认为是一种疾病在婴幼儿与成人的不同表现，将其归入血栓性微血管病（TMA）中，统称为TTP-HUS综合征，认为对二者不必做过多的鉴别。
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3．本病在发病早期可仅以某一方面表现为主，掩盖其他特点。例如，以水肿、血尿、少尿表现为主，其时可误诊为急性肾炎；以黄疸、肝功能损害为主时可误诊为急性肝炎；以消化道出血为主时可误诊为消化性溃疡；以面色苍黄、贫血为主时可误诊为溶血性贫血。婴幼儿病人90％为腹泻后HUS，但少数为无腹泻HUS。学龄儿童多为无腹泻HUS，高血压与神经系统表现严重，可误诊为高血压脑病，该型易发生终末期肾功能衰竭，复发多，预后差。
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（二）治疗方面
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1．本病目前尚无特效疗法，预后较差，早期诊断、早期透析治疗、血浆置换是降低病死率的关键。透析治疗不一定拘泥于指征，应尽早进行，有人提出“预防性透析”的观点，认为可避免出现严重并发症。预防性透析指征为无尿＞24小时、BUN＞22mmol/L或血钾＞6mmol/L。
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2．糖皮质激素的应用仍有争议，有人认为有促进血凝、升高血压的作用，疗效不定。但对于无腹泻HUS应用甲泼尼龙冲击疗法仍有效，为减少其促进血凝的作用，可同时应用抗凝剂。
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3．本病发病机制中有肾脏局部DIC参与。但对抗凝剂的应用仍有争议。有人认为抗凝剂疗效不定，肝素可减少前列腺素I2的合成，不主张应用肝素。但也有人报告，应用肝素2mg/kg及双嘧达莫（潘生丁）1mg/kg静脉滴注后使血纤维蛋白降解产物与血小板正常，减少血栓并发症，肾脏病变减轻，高血压的后遗症减少。目前认为对无出血倾向的患儿可应用，但应监测凝血指标以防出血。
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4．大剂量免疫球蛋白的应用仍有争议，有人认为疗效不定，与转归无相关。但也有人认为可增强免疫力，防治感染。可每日400mg/kg静脉滴注，连用5日。近来国外应用VT单克隆抗体、阻止VT与血管内皮细胞GB3受体结合的可溶性GB3受体物质、肿瘤坏死因子抑制剂、血小板活化因子抑制剂等治疗本病，是提高本病治愈率的发展方向。
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（三）医患沟通
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1．由于本病是大肠杆菌O157∶H7和志贺痢疾杆菌感染后引起，因此注意饮食卫生极为重要。家中如有肠炎病人应注意与婴幼儿隔离开。婴幼儿发生肠炎须及时应用抗生素治疗。
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2．对病情危重者，应向家长交代病情严重性。家长在病危通知书上签名。对应用血液制品的患儿，应告知血液制品有传播病毒感染的可能，家长应在输血同意书上签名以示同意，以免医疗纠纷。无腹泻HUS易于复发，出院后应加强随访，注意避免感染及避免应用诱发HUS的药物，如氨苄西林、长春新碱、环孢素A、氟尿嘧啶、保泰松等。
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（四）病历记录
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在病史中注意记录家族中有无溶血尿毒综合征病史，近期家庭中有无肠炎病人。在病程记录中记载抢救治疗的具体时间、治疗措施与疗效观察，记录向家长交代病情时的谈话记录及家长的意见。在出院小结中注意记录随访1年，每月复查血压、尿常规与肾功能。
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儿科住院医师手册（第二版） 第五节 肾小管性酸中毒
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肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis）是由于近端肾小管重吸收和（或）远端肾小管泌H＋功能障碍等所致酸碱平衡失调的临床综合征。根据其发病部位与功能缺陷的特点可分为4型，即近端肾小管酸中毒（Ⅱ型）、远端肾小管酸中毒（Ⅰ型）、混合性肾小管酸中毒（Ⅲ型）、高钾型肾小管酸中毒（Ⅳ型）。Ⅳ型肾小管酸中毒是由于醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应低下所致。根据本病病因可分为：①原发性肾小管性酸中毒，主要为常染色体显性或隐性遗传所致；②继发性肾小管性酸中毒，见于Fanconi综合征、肝豆状核变性、重金属中毒、药物中毒、钙磷代谢疾病、肾脏疾病等。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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