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3．钙剂 一般病例不用钙剂，远端肾小管酸中毒的低钙血症者可补充钙剂，但应监测尿钙及血钙，避免长期应用钙剂，以免加重高钙尿症及肾钙化。
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4．维生素D 伴有骨病者应用维生素D。维生素D3每日0.5万～1万IU，逐渐加量。也可用1，25（OH）2D3，每日或隔日0.25μg，逐渐加量。当骨病纠正、血钙正常、碱性磷酸酶正常后停药。
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5．氢氯噻嗪 用于远端肾小管酸中毒补碱后仍不能纠正其高钙尿症、近端肾小管酸中毒补碱后仍不能纠正其酸中毒、显著多饮、多尿者，每日1～3mg/kg，分3次口服，疗程4～8周，症状好转后先减量再停用，用药时注意补钾。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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治疗中观察饮水量、尿量、食欲、大便性状、脱水体征、肌张力、肌力、精神反应、血生化与电解质、尿pH、血气分析、尿钙等变化。长期治疗后观察佝偻病体征、骨痛、生长发育、营养状况、骨骼X线表现等。
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（二）动态诊疗
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1．开始治疗时应警惕并发低钾危象，对重症患儿须先补钾后纠酸，一旦发现低钾血症加重，可用0.3％氯化钾静脉滴注。
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2．对因低血钙发生惊厥的患儿，应立即用10％水合氯醛0.5ml/kg保留灌肠，或用地西泮0.3mg/kg肌内注射或静脉推注。接着应用钙剂，10％葡萄糖酸钙5～10ml加入5％或10％葡萄糖溶液10～20ml中缓慢静脉推注，时间＞10分钟。惊厥停止后改口服钙剂。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．过去认为肾小管酸中毒是少见病，随着临床医生对此病的认识加强，目前本病并不少见。因本病表现复杂，早期症状多种多样，故而早期诊断较困难。有的表现为恶心、呕吐、腹胀、腹泻而误诊为婴儿腹泻；有的表现为肌无力、肌肉萎缩、走路不稳、鸭步而误诊为进行性肌萎缩、进行性肌营养不良；有的表现为“O”型腿、出牙延迟、前囟闭合延迟、低钙抽搐而误诊为佝偻病；有的表现为多饮、多尿而误诊为尿崩症、糖尿病；有的表现为低钾、肌无力而误诊为周期性麻痹、脑发育不全；有的表现为血尿、腰痛、尿急、尿频、尿痛而单纯诊断为尿路感染、肾结石。
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2．对表现为顽固性佝偻病，经维生素D治疗无效，患病时间长并有生长发育落后的患儿，应考虑有肾小管酸中毒的可能，但部分肾小管酸中毒病人可合并生长激素缺乏症。维生素D缺乏性佝偻病无骨痛或骨折，如出现骨痛或骨折则应怀疑肾小管酸中毒。
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3．对有肌无力、肌肉萎缩、走路不稳的患儿，应询问有无多饮、多尿，如有则应怀疑肾小管酸中毒。对反复全身乏力、恶心呕吐、脱水、食欲不振的患儿，不能只检查血钾、血钠而忽视了血氯、血pH与尿pH、血。对反复低钾、周期性麻痹的患儿，如有多饮、多尿或生长迟缓，也应怀疑肾小管酸中毒。血液检查有高氯性酸中毒者应考虑肾小管酸中毒并做进一步检查。
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4．评价远端肾小管酸化功能的最佳指标是尿，其次为尿TA、尿pH和尿PCO2。肾小管酸中毒患儿血阴离子间隙正常，是由于氯升高抵消了的减少。如患儿血阴离子间隙升高则提示有肾功能不全。
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（二）治疗方面
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1．根据24小时尿钙及血生化、电解质、血气分析指标调整碱性药物用量，防止剂量不足或过量。随着年龄增长，应相应调整剂量。当患儿发生特殊情况如感染、呕吐、腹泻时，应及时监测血气分析和血电解质等，相应调整剂量，以免发生意外。
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2．原发性肾小管酸中毒如能早期诊断、坚持治疗、定期随访，可维持正常生长发育，预后较好。近端肾小管酸中毒可随年龄增长而自然缓解。
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（三）医患沟通
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本病的治疗是一个长期甚至终身的过程，应嘱家长坚持严格按照医嘱服药，不可随意自行增减。服药时应严格按配方配制溶液，在夏季注意防腐，妥善保存。出院后须门诊随访，每2～3个月复查血电解质、血pH、尿钙等，以便调整药物剂量，每6个月至1年复查骨骼X线片及评估生长发育情况。
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（四）病历记录
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在病史中注意记录是否曾诊断为进行性肌萎缩、肌营养不良、佝偻病、尿崩症、尿路感染、尿结石、周期性麻痹等，有无引起继发性肾小管酸中毒的疾病史。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在出院小结中记录门诊随访时间与复查内容。
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