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（2）尿pH测定 Ⅰ型与Ⅲ型肾小管酸中毒尿pH＞6.0，Ⅳ型肾小管酸中毒尿pH＜5.5，Ⅱ型肾小管酸中毒尿pH与血水平有关，血时尿pH＜5.5，反之尿pH＞6.0。
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（3）尿测定 Ⅰ型、Ⅲ型、Ⅳ型肾小管酸中毒尿减少，Ⅱ肾小管酸中毒尿正常。
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（4）酸负荷试验（氯化铵负荷试验） 如pH＜5.5为近端肾小管酸中毒或Ⅳ型肾小管酸中毒，如pH＞6.0为远端肾小管酸中毒或Ⅲ型肾小管酸中毒。
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（5）碱负荷试验为远端肾小管酸中毒，15％为近端肾小管酸中毒，在5％～15％之间为Ⅲ型或Ⅳ型肾小管酸中毒。
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具有上述临床表现一项或多项，同时具有实验室检查全部，可诊断为肾小管酸中毒。
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（五）鉴别诊断
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1．诊断原发性近端肾小管性酸中毒须排除原发性Fanconi综合征、Lowe综合征、Leigh综合征、肝豆状核变性、胱氨酸病、遗传性果糖不耐症、酪氨酸病、半乳糖血症、甲状旁腺功能亢进、维生素D缺乏、肾髓质囊性病、肾移植、肾病综合征、间质性肾炎、骨骼石化症、重金属（汞、铀、铅、银、镉）中毒、多发性骨髓瘤、青紫型先天性心脏病、马来酸或来苏儿中毒、盐皮质激素缺乏等引起的继发性近端肾小管性酸中毒。
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2．诊断原发性远端肾小管性酸中毒须排除甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒、特发性高钙血症、肝硬化、两性霉素B中毒、锂中毒、高球蛋白血症、Ehlers-Daulos综合征、肾移植、髓质海绵样肾、甲状旁腺功能亢进伴肾钙化、甲状腺功能亢进伴肾钙化、遗传性果糖不耐症伴肾钙化、椭圆形红细胞增多症等引起的继发性远端肾小管性酸中毒。
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3．几种引起电解质、酸碱平衡紊乱疾病的区别，见表9-1。
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表9-1 几种引起电解质、酸碱平衡紊乱疾病的区别[1]
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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补充营养，保证入量，防治感染。
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（二）药物治疗
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1．纠正酸中毒 口服10％枸橼酸钠、10％枸橼酸钾的单剂或合剂。合剂为枸橼酸钠100g，枸橼酸钾100g，加水至1 000ml。单剂1ml提供钠、钾各1mmol1mmol；合剂1ml提供钠、钾各1mmol，2mmol。远端肾小管酸中毒病人口服剂量补充每日2～5mmol/kg，监测血pH、、血钾、尿钙以调整剂量，最大量每日5～10mmol/kg。如每日尿钙＞0.1 mmol/kg（4 mg/kg）时应在合剂中加7％枸橼酸，使每日尿钙＜0.05mmol/kg（2mg/kg）。近端肾小管酸中毒病人可口服5hohl合剂（拘橼酸140g，枸橼酸钠98g，加水1 000ml），补充每日5～10mmol/kg，监检血调整剂量，最大量每日15～25mmol/kg。Ⅳ型肾小管酸中毒病人口服10％枸橼酸钠单剂，补充每日5～10mmol/kg。
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2．纠正低钾或高钾血症 一般病例的低钾血症者口服上述10％枸橼酸钠、10％枸橼酸钾合剂即可。不宜用氯化钾。严重低钾血症者先补钾后纠酸，可静脉滴注0.3％氯化钾。Ⅳ型肾小管酸中毒的轻度高钾血症只须限制钾摄入并禁用潴钾利尿剂如螺内酯、氨苯蝶啶，重度高钾血症可用排钾利尿剂如氢氯噻嗪或呋塞米，或阳离子交换树脂，并加用碳酸氢钠。醛固酮分泌不足可用9-α-氟氢可的松或二氧皮质醇。
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