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4．评价远端肾小管酸化功能的最佳指标是尿，其次为尿TA、尿pH和尿PCO2。肾小管酸中毒患儿血阴离子间隙正常，是由于氯升高抵消了的减少。如患儿血阴离子间隙升高则提示有肾功能不全。
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（二）治疗方面
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1．根据24小时尿钙及血生化、电解质、血气分析指标调整碱性药物用量，防止剂量不足或过量。随着年龄增长，应相应调整剂量。当患儿发生特殊情况如感染、呕吐、腹泻时，应及时监测血气分析和血电解质等，相应调整剂量，以免发生意外。
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2．原发性肾小管酸中毒如能早期诊断、坚持治疗、定期随访，可维持正常生长发育，预后较好。近端肾小管酸中毒可随年龄增长而自然缓解。
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（三）医患沟通
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本病的治疗是一个长期甚至终身的过程，应嘱家长坚持严格按照医嘱服药，不可随意自行增减。服药时应严格按配方配制溶液，在夏季注意防腐，妥善保存。出院后须门诊随访，每2～3个月复查血电解质、血pH、尿钙等，以便调整药物剂量，每6个月至1年复查骨骼X线片及评估生长发育情况。
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（四）病历记录
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在病史中注意记录是否曾诊断为进行性肌萎缩、肌营养不良、佝偻病、尿崩症、尿路感染、尿结石、周期性麻痹等，有无引起继发性肾小管酸中毒的疾病史。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在出院小结中记录门诊随访时间与复查内容。
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儿科住院医师手册（第二版） 第六节 反流性肾病
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反流性肾病（reflux nephropathy）是由于膀胱输尿管反流、肾内反流及其伴随的反复尿路感染，导致肾脏形成瘢痕、萎缩、肾功能损害的临床综合征。膀胱输尿管反流分为：①原发性膀胱输尿管反流，由于先天性膀胱输尿管瓣膜机制不全所致，可呈常染色体隐性遗传；②继发性膀胱输尿管反流，继发于膀胱内压增高、神经性膀胱、膀胱炎、膀胱结石、下尿路创伤等。膀胱输尿管反流引起输尿管和上集合管扩张、反流性肾病、反复尿路感染。小儿尿路感染中伴有膀胱输尿管反流者占30％～50％。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问有无反复和迁延不愈的尿路感染，有无反复发热、尿频、尿急、尿痛、尿失禁、尿滴沥、排尿不尽、刚排尿后重复排尿、腰痛、夜尿、多尿、蛋白尿、高血压、腹痛、肉眼血尿。
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2．过去史 询问有无尿路感染、高血压史。
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3．个人史 询问生长发育状况。
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4．家族史 询问兄弟姊妹、父母有无反复尿路感染、膀胱输尿管反流。
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（二）体格检查
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注意有无高血压、生长发育落后、肾区叩击痛、腹部包块（肾积水）、下腹部、肋脊点、肋腰点、上中输尿管点压痛。是否可触及肾脏、膀胱。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 尿常规检查可见白细胞增多、血尿、蛋白尿、各种管型。清洁中段尿细菌培养阳性。肾功能可正常或异常，BUN、Cr升高，可有肾小管功能障碍。尿β2微球蛋白、视黄醇结合蛋白升高。血常规检查中，白细胞与中性粒细胞正常或增高。血Tamm-Horsfall抗体升高提示肾内反流。
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2．特殊检查
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（1）超声检查 B超可见肾盂、肾盏、输尿管扩张，输尿管扭曲，肾皮质变薄，肾实质回声增强。彩色多普勒超声可检查膀胱输尿管连接部功能及输尿管开口位置。从导尿管中注入空气，如B超见气泡进入输尿管则可诊断膀胱输尿管反流。胎儿B超如有肾盂扩张而无梗阻改变，生后多发生膀胱输尿管反流，可作为宫内诊断依据。
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（2）X线检查 排泄性膀胱造影可见造影剂反流入输尿管的程度及膀胱、输尿管、肾盂、肾盏的形态。静脉肾盂造影加断层扫描可观察有无肾萎缩、肾瘢痕、皮质变薄、肾盏改变、显影淡或不显影（肾功能不全）。肾CT检查可见肾盂、肾盏扩张和肾实质瘢痕。
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