1700611175
1700611176
4．脾切除术前与术后应用抗生素，严重的婴幼儿可应用免疫球蛋白静脉滴注。
1700611177
1700611178
（三）其他治疗
1700611179
1700611180
1．脾切除 对纠正贫血及消除症状具有良好的治疗效果。幼儿免疫功能尚不完善，脾切除后可发生暴发性肺炎球菌或大肠杆菌感染。本病因慢性溶血，可并发胆道的胆红素结石，10岁以后胆石症的发生迅速增多。因此，手术年龄以5～10岁为宜，既可减少术后感染的危险，又可防止胆石症的发生。反复发生再生障碍危象或重度溶血性贫血、生长发育迟缓的婴幼儿可于3岁以后手术。
1700611181
1700611182
2．介入治疗 近年开展大部分脾栓塞治疗本病，可以避免脾切除术后免疫功能的下降，近期疗效良好，远期疗效有待进一步观察。
1700611183
1700611184
3．输血 重度贫血应输注浓缩红细胞。发生溶血危象或再生障碍危象时，输注浓缩红细胞，每次10ml/kg，可提高血红蛋白20～30g/L，维持血红蛋白60～90g/L。输血速度每小时1ml/kg，避免过多过快输血。发生再生障碍危象时可加输血小板。
1700611185
1700611186
4．蓝光照射 新生儿发病者可进行蓝光照射。
1700611187
1700611188
［病情观察］
1700611189
1700611190
（一）观察内容
1700611191
1700611192
慢性溶血急性发作的患儿起病急骤，进展迅速，如果处理不当，预后凶险。在病程中要密切注意三个问题：①溶血是否被控制；②贫血是否得到了改善；③有无并发症发生。可观察患儿的面色、精神，黄疸的进展情况，尿色、尿量，记录24小时出入量，定时检查血压、心率、呼吸及肝脾大小，监测血红蛋白、黄疸指数。随时注意有无肾功能衰竭、心力衰竭、休克等并发症的发生。
1700611193
1700611194
（二）动态诊疗
1700611195
1700611196
在新生儿或婴儿期起病者，因溶血危象发作较频，其预后较差，须密切观察，可因严重贫血并发心力衰竭而致死亡。起病较晚者因慢性溶血而致发育迟缓。轻症或无症状者一般不影响生长发育。脾切除效果良好，可使贫血得到缓解。
1700611197
1700611198
［临床经验］
1700611199
1700611200
（一）诊断方面
1700611201
1700611202
1．本病的轻型病人常易漏诊，有的患儿在发生溶血危象或再生障碍危象时才就诊，有的则因胆石症在外科就诊。因此，对青少年不明原因的脾大和胆石症，或在感染性疾病如微小病毒B19感染、传染性单核细胞增多症中出现原因不明的溶血性贫血时，应怀疑有本病而进行相关检查。
1700611203
1700611204
2．本病如具有先天性溶血的临床表现，外周血涂片可见较多的小球形红细胞，家族史阳性及红细胞渗透脆性增高者诊断并不困难。但确有少数非典型病例，如临床症状轻微、外周血球形红细胞不多或形态不典型、缺乏阳性家族史、室温下红细胞渗透脆性试验增高不明显等。诊断困难时，应对临床和实验室资料做全面分析，并增做24小时温育的红细胞渗透脆性试验、自溶试验以及酸化甘油的溶血试验，以求发现红细胞渗透脆性增高的证据。对家系调查应持认真态度，包括病史、体检、血常规、涂片、红细胞渗透脆性试验和酸化甘油溶血试验等，力求不致漏诊。
1700611205
1700611206
3．某些疾病外周血中亦可见到球形红细胞，如先天性红细胞生成障碍性贫血、不稳定血红蛋白病、各种溶血伴脾功能亢进、G-6-PD缺乏、中毒或缺氧、应激状态、严重低磷血症和异型红细胞增多症等，在新鲜血涂片中，除烧伤病人外，上述疾病的球形红细胞很少＞10％，可以此作为鉴别诊断的参考。遗传性球形红细胞增多症患者除小而均匀一致的球形红细胞外，其他的异型红细胞较少见。
1700611207
1700611208
（二）治疗方面
1700611209
1700611210
1．感染是脾切除术后的主要并发症，以肺炎球菌感染居多，往往呈暴发性，进展迅速而险恶。术前应接种肺炎链球菌疫苗，术后出院后应每月肌内注射一次长效青霉素60万～120万U，至少应用1年。
1700611211
1700611212
2．溶血危象时大量红细胞破坏会出现血钾的增高，应密切观察血清电解质水平。
1700611213
1700611214
（三）医患沟通
1700611215
1700611216
向家长交代本病是一种遗传性溶血性贫血，病程呈慢性经过并常伴有急性发作。感染、劳累、情绪紧张后可诱发，平时须注意预防。脾大的患儿要预防外伤引起脾破裂，嘱其不要剧烈运动。脾切除术前须向家长交代脾切除术的并发症及术后暴发性感染的可能。家长须在手术同意书上签名。出院后定期检查血常规（包括网织红细胞计数），一般情况下，若血红蛋白低于或等于60g/L应来院输血治疗。
1700611217
1700611218
（四）病历记录
1700611219
1700611220
在病史中注意记录家族史，询问父亲或母亲有无贫血、黄疸、肝脾肿大、胆石症等病史。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在出院小结中记录出院后疗效观察，记录出院后门诊随访的时间及复查项目。
1700611221
1700611222
1700611223
1700611224
[
上一页 ]
[ :1.700611175e+09 ]
[
下一页 ]