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1700611561 (4)排除其他全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性白血病等。
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1700611563 (5)一般抗贫血药物治疗无效。
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1700611565 具有上述第(1)~(5)项可诊断再障,应再进一步分型诊断为急性型再障或慢性型再障。
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1700611567 2.分型诊断标准
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1700611569 (1)急性型再障(重型再障Ⅰ型,SAA-Ⅰ型)
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1700611571 1)临床表现 起病急,进行性贫血,常伴严重感染、出血。
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1700611573 2)血象检查 除血红蛋白进行性下降外,须具有下列3项中的2项:①网织红细胞<1%,绝对值<15×109/L;②白细胞明显减低,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;③血小板<20×109/L。
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1700611575 3)骨髓象检查 多部位增生减低,三系造血细胞明显减低,非造血细胞明显增多,淋巴细胞增多(>70%);骨髓小粒中非造血细胞明显增多。
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1700611577 (2)慢性型再障(CAA)
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1700611579 1)临床表现 起病慢,病情进展缓慢,贫血轻度或中度,感染和出血均较轻。
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1700611581 2)血象检查 网织红细胞、白细胞、血小板3项中至少有2项减低(包括血小板减低)。
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1700611583 3)骨髓象检查 两至三系细胞减低(巨核细胞系必须减低),淋巴细胞增多(>30%)。骨髓小粒中非造血细胞增多。
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1700611585 (3)重型再障Ⅱ型(SAA-Ⅱ型) 此型为慢性型再障病情加重,网织红细胞、白细胞、血小板减低,与急性型再障相似。
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1700611587 (五)鉴别诊断
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1700611589 1.急性再障(SAA-Ⅰ)鉴别诊断
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1700611591 (1)恶性组织细胞增生症 起病急骤,病势凶险,常有全血细胞下降,但伴有明显的肝脾肿大和淋巴结肿大,全身进行性衰竭。骨髓检查可见恶性组织细胞浸润,典型者可有吞噬现象。
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1700611593 (2)急性造血功能停滞 系某些病毒感染和药物等因素所致。临床表现和血象、骨髓象均酷似急性再障,但病情呈自限性过程,经过积极对症和支持治疗,1~2个月后血象和骨髓象自然恢复正常。
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1700611595 (3)外周血白细胞不增高的白血病 常伴有肝脾淋巴结肿大,骨髓涂片检查即可明确诊断。
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1700611597 (4)急性特发性血小板减少性紫癜 血小板明显降低,出血严重者可伴有贫血。但外周血象中常见白细胞计数和中性粒细胞比例升高,网织红细胞正常,血小板抗体检测阳性,骨髓象中巨核细胞增生明显活跃伴成熟障碍为重要鉴别依据。
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1700611599 (5)Evans综合征 为伴血小板下降的自身免疫性溶血性贫血,具有明显急性血管内溶血表现(黄疸、血红蛋白尿、网织红细胞增高),Coombs试验阳性。
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1700611601 2.慢性再障(CAA)鉴别诊断
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1700611603 (1)慢性特发性血小板减少性紫癜 某些轻型再障或再障早期,仅有血小板降低,而未出现明显血红蛋白降低和白细胞计数减少,极易误诊为特发性血小板减少性紫癜。需注意中性粒细胞和网织红细胞的比例及绝对计数,骨髓检查为最可靠的鉴别诊断依据。
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1700611605 (2)骨髓增生异常综合征(MDS) 也可呈全血细胞下降,尤须与不典型再障鉴别。但MDS常呈增生性骨髓象,至少两系列以上呈病态造血(巨幼样变、成熟障碍、淋巴样小巨核细胞等),巨核细胞可无明显减少,部分病例伴原始细胞增多或环状铁粒幼红细胞增多。病程长者可伴肝脾大,淋巴结肿大。
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1700611607 (3)骨髓纤维化 临床上怀疑“再障”的患儿行多次骨髓穿刺术未成功者,要注意与骨髓纤维化鉴别。后者周围血象常呈幼粒-幼红细胞性贫血,可见泪滴样红细胞。慢性型常伴明显的脾肿大。
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1700611609 (4)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) PNH和再障常互相转化或兼而有之,称为“再障-PNH综合征”。无明显血红蛋白尿的PNH易误诊为再障,但糖水试验和酸化血清溶血(Ham)试验均可呈阳性反应,可资鉴别。
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