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（5）单纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障） 本病有严重贫血，网织红细胞计数显著减少，骨髓中几乎完全缺乏幼红细胞。但本病外周血和骨髓检查的粒细胞和巨核细胞系统无异常。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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去除病因，避免接触有关药物、毒物等。休息，加强营养，防治感染，防治出血。
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（二）药物治疗
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1．重型再障（SAA-Ⅰ及SAA-Ⅱ型）治疗
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（1）免疫抑制剂治疗 适用于无合适供体做造血干细胞移植的重型再障。
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1）抗胸腺球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG） 适用于血小板＞20×109/L者。马ATG每日5～15mg/kg，静脉滴注5日；猪ATG每日20～30mg/kg，静脉滴注5日；兔ATG每日2.5～5mg/kg，静脉滴注5日。任选一种ATG，用前均须做过敏试验。开始选用ATG5mg加入5％葡萄糖液10ml中静脉滴注，如无反应，余量加入5％葡萄糖液500ml静脉滴注。一条静脉通道缓慢滴注ATG，另一条静脉通道缓慢滴注氢化可的松，每日5mg/kg，用药前肌内注射异丙嗪与地塞米松。
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2）环孢素A 适用于病情不适宜应用ATG或无效者。每日5～8mg/kg口服1～2个月，出现疗效后逐渐减量，总疗程3～4个月。每月复查肝、肾功能1次。
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3）大剂量环磷酰胺 每日45mg/kg，静脉滴注4日。
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4）大剂量甲泼尼龙 适用于无感染者。每日20～30mg/kg，静脉滴注3日，继之每隔4～7日减半量静脉滴注直至每日1mg/kg，根据病人血象决定维持剂量。
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（2）大剂量免疫球蛋白 每次1g/kg，每4周1次静脉滴注，共4～6次。或每日0.4g/kg，连用5日，以后每次1g/kg，每月1次静脉滴注，共3～4次。用药前肌内注射异丙嗪与地塞米松。
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2．慢性型再障（CAA）治疗
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（1）雄激素 一般治疗慢性再障用药后2～4个月起效（丙酸睾酮6个月内起效），如大于6个月无效者可停止使用，有效者待血红蛋白上升至100g/L时可渐减量直至给予最小维持量用药2年停药。用药后定期复查肝功能。雄激素可与免疫抑制剂同用。常用雄激素包括：①司坦唑醇（康力龙），每日0.1～0.2 mg/kg分次口服。②美雄酮（大力补），每日0.25～0.5mg/kg分次口服。③十一酸睾酮（安雄），起始每日120～160mg，连续2～3周，然后改维持量每日40～120mg。儿童酌减。④羟甲雄酮（复康龙），每日0.25～4mg/kg分次口服。⑤苯乙酸睾酮（长效睾丸素），每日1～2mg/kg，隔日肌内注射1次。⑥丙酸睾酮，每日1～2mg/kg，每日或隔日肌内注射1次。⑦苯丙酸诺龙，每次0.5～1mg/kg，每周1～2次肌内注射。
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（2）糖皮质激素 泼尼松每日0.5～1mg/kg口服，与雄激素合用可减少出血倾向。
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（3）促红细胞生成素（EPO）和粒－单核细胞集落刺激因子（GM-CSF）二者合用疗效好。
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（三）其他治疗
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1．输血 对重症病人如血红蛋白＜30～40g/L则给予输血等。血小板＜20×109/L可输注血小板。
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2．异基因造血干细胞移植 为目前重型再障唯一根治的疗法，应尽可能选择HLA相合的供者进行异基因外周血、脐血或骨髓造血干细胞移植。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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1．治疗期间定期检测外周血象，重型再障每周2次，一般慢性再障1～2周1次。每次检测外周血象的项目应包括红细胞计数、血红蛋白值、网织红细胞绝对计数、白细胞计数和分类、血小板计数，并列表记录，以利对照。观察病情，记录成分输血频率和输血量的变化。记录出血和感染的次数、部位和程度。
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2．注意药物副反应 ①ATG可引起血清病，应用后第1周末至第3周观察有无皮疹等。可应用异丙嗪，严重者应用甲泼尼龙。②雄性激素可引起肝脏损害，应定期检测肝功能，治疗初期则每2周1次，以后可酌情逐渐延长间隔时间。③各种免疫抑制剂均有相应的副作用，需密切观察，及时处理。
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（二）动态诊疗
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1．重型再障疗效不佳者病情恶化可危及生命，必须采用更为积极的治疗措施，尤其注意控制感染和出血，加强支持治疗，度过危险期，再配合积极的原发病治疗，以提高疗效。部分慢性再障（CAA）在治疗过程中可恶化转化为重型再障（SAA-Ⅱ），则需立即按重型再障选用免疫抑制剂治疗。SAA-Ⅰ如不采用造血干细胞移植或免疫抑制剂治疗，则半年内的死亡率可达90％，采用有效免疫抑制剂治疗（如ATG），则有效率可达60％。有的由急性再障转为慢性再障，再坚持长期有效治疗，可望治愈。SAA-Ⅱ病势虽不及SAA-Ⅰ凶险，但不经有效免疫抑制剂治疗则预后不佳。如采用免疫抑制剂治疗，仍可望获得满意疗效。CAA坚持雄性激素和中药长期治疗，必要时加用适当免疫抑制剂治疗，则大多数可望缓解或治愈。
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