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1．输血 对重症病人如血红蛋白＜30～40g/L则给予输血等。血小板＜20×109/L可输注血小板。
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2．异基因造血干细胞移植 为目前重型再障唯一根治的疗法，应尽可能选择HLA相合的供者进行异基因外周血、脐血或骨髓造血干细胞移植。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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1．治疗期间定期检测外周血象，重型再障每周2次，一般慢性再障1～2周1次。每次检测外周血象的项目应包括红细胞计数、血红蛋白值、网织红细胞绝对计数、白细胞计数和分类、血小板计数，并列表记录，以利对照。观察病情，记录成分输血频率和输血量的变化。记录出血和感染的次数、部位和程度。
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2．注意药物副反应 ①ATG可引起血清病，应用后第1周末至第3周观察有无皮疹等。可应用异丙嗪，严重者应用甲泼尼龙。②雄性激素可引起肝脏损害，应定期检测肝功能，治疗初期则每2周1次，以后可酌情逐渐延长间隔时间。③各种免疫抑制剂均有相应的副作用，需密切观察，及时处理。
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（二）动态诊疗
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1．重型再障疗效不佳者病情恶化可危及生命，必须采用更为积极的治疗措施，尤其注意控制感染和出血，加强支持治疗，度过危险期，再配合积极的原发病治疗，以提高疗效。部分慢性再障（CAA）在治疗过程中可恶化转化为重型再障（SAA-Ⅱ），则需立即按重型再障选用免疫抑制剂治疗。SAA-Ⅰ如不采用造血干细胞移植或免疫抑制剂治疗，则半年内的死亡率可达90％，采用有效免疫抑制剂治疗（如ATG），则有效率可达60％。有的由急性再障转为慢性再障，再坚持长期有效治疗，可望治愈。SAA-Ⅱ病势虽不及SAA-Ⅰ凶险，但不经有效免疫抑制剂治疗则预后不佳。如采用免疫抑制剂治疗，仍可望获得满意疗效。CAA坚持雄性激素和中药长期治疗，必要时加用适当免疫抑制剂治疗，则大多数可望缓解或治愈。
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2．疗效评定标准（评定下述疗效时均应至少3个月内未输血） ①基本治愈：贫血、出血症状消失。＜6岁血红蛋白≥110g/L，≥6岁以上血红蛋白≥120g/L；白细胞≥4×109/L；血小板≥80×109/L，随访1年以上无复发。②缓解：贫血、出血症状消失。＜6岁血红蛋白≥110g/L，≥6岁血红蛋白≥120g/L；白细胞≥3.5×109/L；血小板有一定程度增加。随访3个月以上病情稳定或继续进步。③进步：贫血、出血症状明显好转且稳定，不需输血。血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并维持3个月以上。④无效：经正规治疗后症状、血象不能达到进步标准者。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．对以全血细胞减少而就诊的患儿，首先检查一下是否有脾大，再进行骨髓检查。脾大、骨髓异常的疾病有白血病、骨髓增生异常综合征、巨幼红细胞性贫血。恶性组织细胞增生症、巨噬细胞活化综合征、脂质累积性疾病、骨髓纤维化、大理石骨病；脾大、骨髓无明显异常的疾病有淋巴瘤、结缔组织病、慢性活动性EB病毒感染、组织细胞增生症X、阵发性睡眠性血红蛋白尿；脾不大、骨髓异常的疾病有再障、骨髓转移瘤。
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2．根据再障诊断标准，对于典型再障不难做出诊断。但临床上常有一些非典型再障病例，须了解各项检查的情况，全面分析。对于三系均有下降者，或者是在血小板和网织红细胞绝对计数减少的基础上有一到三系减少，尤其是不伴肝脾淋巴结肿大者，须高度重视再障的可能性，应进一步行骨髓检查。
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3．对于临床考虑再障或疑似再障者行首次骨髓穿刺检查时，应同时行骨髓活检。有条件时最好同时抽取一定量的骨髓液做造血祖细胞（如CFU-GM等）体外培养，以尽早全面了解造血组织和造血功能病变情况，为及时明确诊断创造条件。
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4．系统全面回顾生活史和病史，争取得到有关病因诊断，如药物、射线接触史、病毒感染如肝炎等病史，有条件者可行各类病毒特异性血清学检查（如肝炎病毒、CMV、EBV、HPV-B19等）。
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（二）治疗方面
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1．再障治疗须根据病情严重程度和病程的长短，按诊断分型标准进行分型，然后按临床类型选用合理的治疗方案。CAA的治疗可选择雄激素加中药或雄激素加环孢素A；SAA-Ⅱ的治疗可选择环孢素A或环孢素A加雄激素；SAA-Ⅰ的治疗有合适的供体者应首选干细胞移植。
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2．再障接受任何有效的药物治疗之后至明显起效至少需2～3个月。因此一旦确定治疗方案，须坚持治疗3～6个月以上，在明确病人对方案药物的反应后再判断疗效。一旦出现疗效则应坚持治疗，如疗效不佳再做适当调整或增加其他治疗。切忌疗程不足而频繁换药，导致治疗混乱。
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（三）医患沟通
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1．重型再障病情凶险，易并发严重感染和出血，病死率较高，须向家长说明，以取得理解与配合。治疗起效时间迟，至少2～3个月，须事先交代。
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2．向家长交代出院后每周专科门诊随访和检查。定期检查血象和肝功能。指导生活注意事项，尤其注意预防感染，避免疲劳和外伤，严禁接触有害物质，一切药物均需在专科医师指导下使用。
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（四）病历记录
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在现病史与体格检查中记录能排除其他原因所致全血细胞减少的描述，过去史中注意记录有无病毒感染史、射线、药物和化学物质接触史。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。输血前做好各项记录，家长签名同意。在出院小结中记录出院后门诊随访和检查的内容及出院医嘱。
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