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1700611595 (3)外周血白细胞不增高的白血病 常伴有肝脾淋巴结肿大,骨髓涂片检查即可明确诊断。
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1700611597 (4)急性特发性血小板减少性紫癜 血小板明显降低,出血严重者可伴有贫血。但外周血象中常见白细胞计数和中性粒细胞比例升高,网织红细胞正常,血小板抗体检测阳性,骨髓象中巨核细胞增生明显活跃伴成熟障碍为重要鉴别依据。
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1700611599 (5)Evans综合征 为伴血小板下降的自身免疫性溶血性贫血,具有明显急性血管内溶血表现(黄疸、血红蛋白尿、网织红细胞增高),Coombs试验阳性。
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1700611601 2.慢性再障(CAA)鉴别诊断
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1700611603 (1)慢性特发性血小板减少性紫癜 某些轻型再障或再障早期,仅有血小板降低,而未出现明显血红蛋白降低和白细胞计数减少,极易误诊为特发性血小板减少性紫癜。需注意中性粒细胞和网织红细胞的比例及绝对计数,骨髓检查为最可靠的鉴别诊断依据。
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1700611605 (2)骨髓增生异常综合征(MDS) 也可呈全血细胞下降,尤须与不典型再障鉴别。但MDS常呈增生性骨髓象,至少两系列以上呈病态造血(巨幼样变、成熟障碍、淋巴样小巨核细胞等),巨核细胞可无明显减少,部分病例伴原始细胞增多或环状铁粒幼红细胞增多。病程长者可伴肝脾大,淋巴结肿大。
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1700611607 (3)骨髓纤维化 临床上怀疑“再障”的患儿行多次骨髓穿刺术未成功者,要注意与骨髓纤维化鉴别。后者周围血象常呈幼粒-幼红细胞性贫血,可见泪滴样红细胞。慢性型常伴明显的脾肿大。
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1700611609 (4)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) PNH和再障常互相转化或兼而有之,称为“再障-PNH综合征”。无明显血红蛋白尿的PNH易误诊为再障,但糖水试验和酸化血清溶血(Ham)试验均可呈阳性反应,可资鉴别。
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1700611611 (5)单纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障) 本病有严重贫血,网织红细胞计数显著减少,骨髓中几乎完全缺乏幼红细胞。但本病外周血和骨髓检查的粒细胞和巨核细胞系统无异常。
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1700611613 [治疗方案]
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1700611615 (一)一般治疗
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1700611617 去除病因,避免接触有关药物、毒物等。休息,加强营养,防治感染,防治出血。
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1700611619 (二)药物治疗
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1700611621 1.重型再障(SAA-Ⅰ及SAA-Ⅱ型)治疗
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1700611623 (1)免疫抑制剂治疗 适用于无合适供体做造血干细胞移植的重型再障。
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1700611625 1)抗胸腺球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG) 适用于血小板>20×109/L者。马ATG每日5~15mg/kg,静脉滴注5日;猪ATG每日20~30mg/kg,静脉滴注5日;兔ATG每日2.5~5mg/kg,静脉滴注5日。任选一种ATG,用前均须做过敏试验。开始选用ATG5mg加入5%葡萄糖液10ml中静脉滴注,如无反应,余量加入5%葡萄糖液500ml静脉滴注。一条静脉通道缓慢滴注ATG,另一条静脉通道缓慢滴注氢化可的松,每日5mg/kg,用药前肌内注射异丙嗪与地塞米松。
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1700611627 2)环孢素A 适用于病情不适宜应用ATG或无效者。每日5~8mg/kg口服1~2个月,出现疗效后逐渐减量,总疗程3~4个月。每月复查肝、肾功能1次。
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1700611629 3)大剂量环磷酰胺 每日45mg/kg,静脉滴注4日。
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1700611631 4)大剂量甲泼尼龙 适用于无感染者。每日20~30mg/kg,静脉滴注3日,继之每隔4~7日减半量静脉滴注直至每日1mg/kg,根据病人血象决定维持剂量。
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1700611633 (2)大剂量免疫球蛋白 每次1g/kg,每4周1次静脉滴注,共4~6次。或每日0.4g/kg,连用5日,以后每次1g/kg,每月1次静脉滴注,共3~4次。用药前肌内注射异丙嗪与地塞米松。
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1700611635 2.慢性型再障(CAA)治疗
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1700611637 (1)雄激素 一般治疗慢性再障用药后2~4个月起效(丙酸睾酮6个月内起效),如大于6个月无效者可停止使用,有效者待血红蛋白上升至100g/L时可渐减量直至给予最小维持量用药2年停药。用药后定期复查肝功能。雄激素可与免疫抑制剂同用。常用雄激素包括:①司坦唑醇(康力龙),每日0.1~0.2 mg/kg分次口服。②美雄酮(大力补),每日0.25~0.5mg/kg分次口服。③十一酸睾酮(安雄),起始每日120~160mg,连续2~3周,然后改维持量每日40~120mg。儿童酌减。④羟甲雄酮(复康龙),每日0.25~4mg/kg分次口服。⑤苯乙酸睾酮(长效睾丸素),每日1~2mg/kg,隔日肌内注射1次。⑥丙酸睾酮,每日1~2mg/kg,每日或隔日肌内注射1次。⑦苯丙酸诺龙,每次0.5~1mg/kg,每周1~2次肌内注射。
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1700611639 (2)糖皮质激素 泼尼松每日0.5~1mg/kg口服,与雄激素合用可减少出血倾向。
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1700611641 (3)促红细胞生成素(EPO)和粒-单核细胞集落刺激因子(GM-CSF)二者合用疗效好。
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1700611643 (三)其他治疗
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