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1700611675 (二)治疗方面
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1700611677 1.再障治疗须根据病情严重程度和病程的长短,按诊断分型标准进行分型,然后按临床类型选用合理的治疗方案。CAA的治疗可选择雄激素加中药或雄激素加环孢素A;SAA-Ⅱ的治疗可选择环孢素A或环孢素A加雄激素;SAA-Ⅰ的治疗有合适的供体者应首选干细胞移植。
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1700611679 2.再障接受任何有效的药物治疗之后至明显起效至少需2~3个月。因此一旦确定治疗方案,须坚持治疗3~6个月以上,在明确病人对方案药物的反应后再判断疗效。一旦出现疗效则应坚持治疗,如疗效不佳再做适当调整或增加其他治疗。切忌疗程不足而频繁换药,导致治疗混乱。
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1700611681 (三)医患沟通
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1700611683 1.重型再障病情凶险,易并发严重感染和出血,病死率较高,须向家长说明,以取得理解与配合。治疗起效时间迟,至少2~3个月,须事先交代。
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1700611685 2.向家长交代出院后每周专科门诊随访和检查。定期检查血象和肝功能。指导生活注意事项,尤其注意预防感染,避免疲劳和外伤,严禁接触有害物质,一切药物均需在专科医师指导下使用。
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1700611687 (四)病历记录
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1700611689 在现病史与体格检查中记录能排除其他原因所致全血细胞减少的描述,过去史中注意记录有无病毒感染史、射线、药物和化学物质接触史。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。输血前做好各项记录,家长签名同意。在出院小结中记录出院后门诊随访和检查的内容及出院医嘱。
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1700611694 儿科住院医师手册(第二版) [:1700594613]
1700611695 儿科住院医师手册(第二版) 第七节 特发性血小板减少性紫癜
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1700611697 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura)又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是由于病毒感染等因素引发的抗血小板的自身免疫反应所导致的获得性出血性疾病。根据病情与病程,本病可分为两种类型:①急性型,多见于2~8岁小儿。在发病前1~3周有急性病毒感染史。②慢性型,多见于学龄儿童。
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1700611699 [诊断步骤]
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1700611701 (一)病史采集
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1700611703 1.现病史 询问起病时症状的轻重、病程时间以便判断是急性还是慢性。询问发病前1~3周有无上呼吸道感染史,有无风疹、水痘等病毒感染及其他感染史或接种疫苗史。询问有无皮肤淤点、淤斑,有无鼻出血、齿龈出血、呕血、便血、肉眼血尿,青春期女孩有无月经过多。有无头痛、喷射性呕吐、视物模糊、抽搐、昏迷等。有无面色苍白、头晕、心悸、眼前发黑,有无发热。
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1700611705 2.过去史 询问既往有无类似出血情况发生,有无传染性肝炎、流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症、单纯疱疹、HIV感染等病史,有无应用阿司匹林、双嘧达莫、肝素等药物。
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1700611707 3.个人史 询问新生儿期有无出血倾向,询问各种疫苗接种史,有无药物过敏史,有无外伤或手术时出血不止。
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1700611709 4.家族史 询问母亲有无出血性疾病史,家庭成员有无血液系统疾病、自身免疫性疾病史。
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1700611711 (二)体格检查
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1700611713 观察有无精神萎靡,有无血压下降,皮肤黏膜是否苍白,有无淤点、淤斑、齿龈及鼻腔有无渗血,结膜有无出血。有无肝脾、淋巴结肿大。有无心率增快,有无脑膜刺激征,病理反射是否阳性。
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1700611715 (三)辅助检查
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1700611717 1.实验室检查 血常规、血小板计数<100×109/L,有明显出血者血小板常<50×109/L,如<20×109/L时可发生内脏出血。极少数患儿失血较多,会有血红蛋白和红细胞减少。白细胞计数一般正常。束臂试验阳性,出血时间延长,24小时血块收缩不良,凝血酶原消耗不良,凝血时间正常。血小板相关抗体(PAIg)测定PAIgG、PAIgM、PAIgA、PAC3型抗体均可有不同程度升高,如持续升高则有慢性ITP可能。血小板寿命缩短。特异性抗血小板抗体如抗GPⅡb/Ⅲa自身抗体、抗GPⅠb/Ⅸ自身抗体阳性。骨髓涂片检查示巨核细胞计数正常或增多,颗粒型巨核细胞增多而血小板型巨核细胞减少,称为巨核细胞成熟障碍。
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1700611719 2.特殊检查 疑有颅内出血,病情稳定时可进行头颅CT检查。
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1700611721 (四)诊断要点
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1700611723 1.诊断依据(1999年中华儿科学会血液学组制订)
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