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(1)血小板计数<100×109/L。
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(2)骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。成熟障碍主要表现为幼稚型和(或)成熟型无血小板释放的巨核细胞比例增加,巨核细胞颗粒缺乏,胞浆少。
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(3)皮肤出血点、淤斑和(或)黏膜出血等临床表现。
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(4)急性型脾脏多无肿大。慢性型可有脾大。
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(5)具有以下4项中的1项:①糖皮质激素治疗有效;②脾切除有效;③血清血小板相关抗体(PAIg或PAC3)或特异性抗血小板抗体阳性;④血小板寿命缩短。
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(6)排除其他可引起血小板减少的疾病,如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)、其他免疫性疾病以及药物性因素。
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具有上述第(1)~(6)项者可诊断为特发性血小板减少性紫癜。
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2.分型诊断
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(1)急性型 起病急,常有发热,出血一般较重,血小板计数常<20×109/L,病程≤6个月。
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(2)慢性型 起病隐匿,出血一般较轻,血小板计数常为(30~80)×109/L,病程>6个月。
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3.病情分度诊断
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(1)轻度 血小板>50×109/L,一般无自发出血,仅外伤后易发生出血或术后出血过多。
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(2)中度 血小板(25~50)×109/L,有皮肤黏膜出血点或外伤后淤斑、血肿、外伤后出血延长,但无广泛出血。
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(3)重度(具备下列1项者即可)①血小板(10~25)×109/L,皮肤广泛出血、淤斑或多发血肿,黏膜活动性出血(齿龈渗血、口腔血泡、鼻出血);②消化道、泌尿道或生殖道暴发性出血或发生血肿压迫;③视网膜出血或咽后壁出血;④外伤处出血不止,经一般治疗无效。
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(4)极重度(具备下列1项即可)①血小板≤10×109/L,皮肤黏膜广泛自发性出血、血肿或出血不止;②危及生命的严重出血(包括颅内出血)。
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(五)鉴别诊断
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1.再生障碍性贫血 贫血较重,外周血红细胞、白细胞、血小板均减少。骨髓增生低下,粒系、红系增生减低,巨核细胞极难见到。
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2.急性白血病 特别是低增生性白血病,骨髓检查能进行鉴别。
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3.过敏性紫癜 紫癜稍高出皮肤,多见于下肢,呈对称性分布,外周血血小板不减少。
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4.Wiskott-Aldrich综合征 除血小板减少、出血外,合并全身广泛湿疹和易于感染,血小板黏附性减低,对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。
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5.Evans综合征 特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血,Coombs试验阳性,糖皮质激素或脾切除治疗有效。
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6.系统性红斑狼疮 早期表现为血小板性紫癜,抗核抗体、狼疮细胞检查可助鉴别。
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7.继发性血小板减少性紫癜 严重细菌或病毒感染急性期、应用药物的同时可发生血小板减少,此类患者还有以下特点:①多有中毒、感染等表现;②白细胞总数可增高,中性粒细胞可呈中毒性改变;③骨髓巨核细胞减少或消失,可见退化型、核致密、浆内有空泡、颗粒少。
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8.血管性假性血友病(ⅡB型和血小板型) 可有血小板减少,出血时间延长,皮肤、黏膜出血等表现,但血浆vWF∶Ag和Ⅷ∶C含量降低,血小板对瑞斯托霉素不发生凝集反应。
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9.脾功能亢进 脾肿大明显,多呈全血细胞减少。骨髓巨核细胞系增生,可呈成熟障碍,但形态多异常。血小板重度减少者少见。
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