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1700611761 3.过敏性紫癜 紫癜稍高出皮肤,多见于下肢,呈对称性分布,外周血血小板不减少。
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1700611763 4.Wiskott-Aldrich综合征 除血小板减少、出血外,合并全身广泛湿疹和易于感染,血小板黏附性减低,对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。
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1700611765 5.Evans综合征 特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血,Coombs试验阳性,糖皮质激素或脾切除治疗有效。
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1700611767 6.系统性红斑狼疮 早期表现为血小板性紫癜,抗核抗体、狼疮细胞检查可助鉴别。
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1700611769 7.继发性血小板减少性紫癜 严重细菌或病毒感染急性期、应用药物的同时可发生血小板减少,此类患者还有以下特点:①多有中毒、感染等表现;②白细胞总数可增高,中性粒细胞可呈中毒性改变;③骨髓巨核细胞减少或消失,可见退化型、核致密、浆内有空泡、颗粒少。
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1700611771 8.血管性假性血友病(ⅡB型和血小板型) 可有血小板减少,出血时间延长,皮肤、黏膜出血等表现,但血浆vWF∶Ag和Ⅷ∶C含量降低,血小板对瑞斯托霉素不发生凝集反应。
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1700611773 9.脾功能亢进 脾肿大明显,多呈全血细胞减少。骨髓巨核细胞系增生,可呈成熟障碍,但形态多异常。血小板重度减少者少见。
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1700611775 10.血栓性血小板减少性紫癜 有血小板减少、出血与溶血性贫血,神经系统表现显著,有肾功能不全。
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1700611777 [治疗方案]
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1700611779 (一)一般治疗
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1700611781 适当限制活动、避免外伤。有或疑有感染者控制感染。忌用损害血小板药物,如水杨酸制剂等。慢性型患儿可给铁剂治疗。
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1700611783 (二)药物治疗
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1700611785 1.急性型(1999年中华儿科学会血液学组制订)
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1700611787 (1)糖皮质激素治疗 选用下述1种治疗方法。
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1700611789 1)口服泼尼松 用于皮肤出血点多、血小板<30×109/L者。每日1.5~2mg/kg,分3次口服,视病情逐渐减量,疗程一般不超过4周。或泼尼松每日4~8mg/kg,分3次口服,7日后停药。
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1700611791 2)地塞米松冲击疗法 严重出血者(如消化道出血、鼻出血),或皮肤散在出血点但血小板计数<(10~15)×109/L的初始治疗病人采用地塞米松冲击疗法,地塞米松每日1.5~2mg/kg,加入葡萄糖液静脉滴注,连用3~7日;然后改泼尼松口服,待出血减轻、血小板上升后减量,停药。疗程一般不超过4~6周。
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1700611793 3)甲泼尼龙冲击疗法 适用指征同地塞米松冲击疗法。每日30~50mg/kg静脉滴注,连用3日,然后改为常规剂量泼尼松口服如上述。
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1700611795 (2)大剂量免疫球蛋白 适用指征同地塞米松冲击疗法。每日0.4g/kg静脉滴注,连用5日(或每日0.8g/kg,连用2日;或每日2g/kg,用1日)。然后改为常规剂量泼尼松口服如上述。
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1700611797 2.慢性型(1999年中华儿科学会血液学组制订)
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1700611799 (1)糖皮质激素 泼尼松为慢性型的首选药物。口服用法及剂量同急性型。待出血减轻、血小板平稳上升至安全水平(30×109/L)后,逐渐减量至维持出血基本消失的最小剂量。
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1700611801 (2)大剂量免疫球蛋白 剂量及用法同急性型,或1~2g/kg静脉滴注,每2~3周1次。
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1700611803 (3)免疫抑制剂 主要适用于糖皮质激素治疗无效者或依赖大剂量糖皮质激素维持者。可选用如下1种药物。
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1700611805 1)长春新碱 每次1.5mg/m2或0.05mg/kg静脉滴注,每周1次,共4~6次。主要副作用有脱发、周围神经炎、骨髓抑制。
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1700611807 2)环磷酰胺 每日2~3mg/kg口服或每次300~600mg/m2脉滴注,每周1次,一般2~8周开始出现疗效,如用药6~8周无效则停药。有效者持续用药至6~12周。主要副作用有骨髓抑制、脱发、出血性膀胱炎。
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1700611809 3)硫唑嘌呤 每日1~3mg/kg口服,显效慢,有时须1~6个月。主要副作用有骨髓抑制,肝功能损害。
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